57.06 LESIONES TUMORALES CONGENITAS: ANGIOMA SUBGLOTICO.

 

                                                        

   Las lesiones neoplásicas congénitas son siempre benignas y la más frecuente es el angioma subglótico.

   Se trata de angiomas capilares inmaduros que no están todavía presentes en el momento del nacimiento sino que aparecen progresivamente antes de los 3 meses. En el 50% de los casos se asocial a hemangiomas cutáneos cervicofaciales. Es más frecuente en prematuros de menos de 1 kg. de peso.

    Se presenta con un predomino del sexo femenino en una proporción sobre el masculino de 2 por 1.

   Si que se conozca porque ocurre se localiza preferentemente en la pared lateral izquierda.

                                     

   Sintomatología.

   Constituye la primera causa de disnea del lactante de menos de seis meses y la segunda causa más frecuente de estridor. Esta frecuencia durante mucho tiempo ha sido subestimada pero en el, momento actual gracias a los progresos de la endoscopia pediátrica se conoce su real importancia.

   Tras un intervalo libre de todo signo respiratorio en el transcurso de los primeros meses de vida, o semanas, aparece una sintomatología que se traducen en una disnea obstructiva inspiratoria de aparición progresiva asociada a tos seca agobiante y estridor con cornage. Cuando se asocian episodios de rinofaringitis  puede parecer que se trata de una laringitis subglótica banal pues además mejora con corticoides.

   Puede además asociarse una disfagia, vómitos, hemoptisis y cianosis.

   Este cuadro debe hacer sospechar la presencia de un angioma subglótico. Todo cuadro de laringitis de repetición pude plantear esta patología.

                                                     

   Diagnóstico.

   El diagnostico es endoscópico pero en algunos casos es difícil de asegurarlo con una simple fibroendoscopia.

   Su localización típica es subglótica posterior e izquierda presentado una mucosa roja viva o de color lila pero en algunos casos de localización profunda submucosa puede aparecer una mucosa de coloración casi normal.

   Esta localización típica y su mayor frecuencia en el sexo femenino son dos hechos estadísticos que aún no tiene su explicación.

   La endoscopia rígida puede ser útil para confirmar el diagnóstico constatando una tumefacción elástica, depresible.

   Cuando su aspecto es típico no es necesario biopsiarlo. Esta exploración se han de realizar con la oportuna prudencia pues existe siempre el riesgo de que se produzca un edema de reacción a las posible manipulaciones.

    Puede presentar problemas de diagnóstico diferencial con la hiperplasia congénita de las glándulas seromucosas subglóticas. El aspecto endoscópico es diferente en este caso, más cerrado, menos depresible al tacto y la mucosa tiene un color normal.

    Su evolución natural es hacia una regresión progresiva espontánea a partir del primer año de edad.

   Esta patología tiene su morbilidad y su mortalidad.

                                                               

   Tratamiento.

   Para su tratamiento se han propuesto diferentes métodos a lo largo de la historia.

   Hasta hace unos años el tratamiento estandar consistía en la traqueotomía y esperar a la regresión espontánea de la lesión. Esto conducía a cierta mortalidad debida a tapones traqueales y decanulaciones espontáneas.

   La radioterapia externa comenzó a realizarse en 1919 por Clark, luego fue reiniciada por Ferguson y Teft en 1966, pero los resultados no fueron buenos, e incluso a largo plazo desastrosos al verse casos de cáncer de tiroides inducidos por la misma.

   En 1973 y 1978 primero Holborrow y después Benjamín han propuesto la implantación in situ de radio o de oro radioactivo.

   La radioterapia ha sido totalmente abandonada. Otras técnicas propuestas como la crioterapia o las esclerosis también han abandonadas.

    En 1972 Cohen propone la corticoterapia general como tratamiento y hoy se considera  ésta como tratamiento de primera intención a dosis altas, 2 mg/ Kg/día de prednisona o su equivalente (0´125 a 0´375 mg/kg/día de betametosana) durante 10 ó 15 días, suele ser eficaz, pudiendo comenzar a reducirse progresivamente en el transcurso de 4 a 12 semanas. En caso de recidiva al decrecer las dosis, resistencia a los corticoides el tratamiento propuesto a largo plazo es la traqueotomía prolongada hasta la regresión suficiente del obstáculo respiratorio. Los corticoides actúan indirectamente sensibilizando los angiomas a los vasoconstrictores presentes en la circulación general y directamente sobre los esfínteres precapilares. En formas corticosensibles puede ser un tratamiento suficiente para solucionar el problema.

    En 1980 se publica el primer caso tratado con láser CO2 y desde entonces ha sido el tratamiento de elección para estos angiomas, pero sin embargo se han descrito casos de estenosis subglóticas producida tras el tratamiento con láser. Hoy se considera sólo tratamiento de elección para las formas corticorresistentes teniendo en algunos casos que asociarse una traqueoplastia de ensanchamiento tras la exéresis de la lesión, bien con traqueotomía o con intubación transitorias.

   Se ha propuesto la inyección local de corticoides seguida de una intubación durante algunos días o semanas, pero esta técnica no se ha mostrado siempre eficaz.

   La exéresis de la lesión por vía de laringofisura seguida de intubación durante algunos días se ha monstrado como la técnica más eficaz y además constituye un sistema de alternativa a ala traquetomía prolongada.

   Se ha publicado la realización de embolizaciones como tratamiento.

   En los casos severos en los que se asocian lesiones multiviscerales y sobre todo mediastínicas se utiliza como tratamiento el interferón alfa recombinado que produce una regresión de las lesiones y su estabilización.

    Tratamiento en el momento actual.

   En el momento actual el tratamiento propuesto de primera intención es la corticoterapia general a dosis de 0,125 à 0,375 mg/kg de betametasona durante 10 a 15 días prosiguiendo con dosis decrecientes durante 4 a 12 semanas. Los corticoides actúan de forma indirecta sensibilizando al angioma a los vasoconstrictores presentes en la circulación general y de forma directa actuando sobre los esfínteres precapilares. Si el tratamiento se demuestra corticosensible puede ser suficiente.

   Si el caso se muestra corticorresistente se puede recurrir al láser mediante cirugía externa por laringotraqueoplastia y exéresis de la lesión.

   En todo caso se realiza siempre una traqueotomía de seguridad; en otros centros son partidarios de una intubación transitoria.