47.03 ANGIOFIBROMA NASOFARINGEO JUVENIL.

     
  • Historia.
  • Epidemiología.
  • Histopatología.
  • Patogenia.
  • Clínica.
  • Exploración física.
  • Pruebas complementarias.
  • Formas clínicas.
  • Diagnóstico.
  • Diagnóstico diferencial.
  • Clasificación y estadiaje.
  • Evolución.
  • Pronóstico.
  • Tratamiento.
  • Recidivas.
        
   Otras denominaciones: Fibroma sangrante de la pubertad masculina, Fibroma juvenil, Fibroide basal, Angiofibroma telangectásico, Fibroangioma, Tumor del glomus nasofaríngeo.
   Es un tumor raro, vascular, duro, fibroso, no encapsulado, histológicamente benigno, de inserción pericoanal submucoso, que sangra muy fácilmente, pudiendo incluso provocar hemorragias y su crecimiento es localmente agresivo e inexorable en ausencia de tratamiento, pudiendo afectar a estructuras vitales vecinas. Su baja frecuencia de presentación y la falta de criterios unificados en su diagnóstico y manejo, así como en la información de los resultados terapéuticos, hacen que sea una patología de difícil estudio.
 
 
   HISTORIA.
   Ya en los tratados antiguos de cirugía aparece descrito. Hipócrates arrancaba los tumores duros retronasales.
   Fue Chaveau quien en 1906 introduzco el término "fibroma juvenil nasofaríngeo" y en 1940 Friedberg cambió el nombre a "angiofibroma".
    Con el advenimiento de las especialidades, numerosos autores vuelven a plantear los problemas de estos tumores sobre todo en lo referente a su histopatología, siendo al respecto el autor más destacado Sibelleau, el cual dejó como un concepto clásico que la inserción del tumor se realiza por el contorno de la coana, y en particular a nivel de su polo superior. En esos momentos todos los autores estaban de acuerdo en su extirpación quirúrgica, disertando sobre las vías de su abordaje.
   Cuando se comenzó a aplicar la hipotensión controlada para la cirugía sangrante se incluyó a este tumor entre la cirugía tributaria de esta técnica.
   La cirugía enseguida se encontró apoyada por la radioterapia.
   Su tratamiento hormonal con andrógenos está en estudio y todavía no es definitivo.
   En el momento actual el tratamiento se encuentra en una fase experimental, entre la radioterapia y la hormonoterapia, intentando evitar grandes intervenciones.
 
 
   EPIDEMIOLOGIA.
   Es poco frecuente y se produce en la pubertad masculina. Supone el 0´5% de todos los tumores de cabeza y cuello. Se han publicado estadísticas que van desde 1/16.000 a 1/50.000 paciente vistos en consulta ORL.
   Es la neoplasia benigna que con mayor frecuencia se desarrolla en la nasofaringe.
 
   Edad: media entre 10 a 20 años. Extremos: entre 8 a 52 años. La media es hacia los 14 años de edad.
   
   Sexo: casi exclusivo del sexo masculino; en el femenino se presentan el 5%.
   Lo padecen más los hombres de piel clara y los pelirrojos.
   Laroux-Robert comunica la posibilidad de que ciertos fibromas nasofaríngeos tomados como tales, en realidad son otras formas de tumores fibrosos, sobre todo fibrosarcomas que tienen predilección por el sexo femenino.
   Con la edad adulta, el tumor presenta una tendencia a la regresión espontánea, a partir de los 25 años.
  
   Frecuencia: es un tumor raro. En la Clínica Mayo se diagnosticaron 114 casos en 40 años. Se ha señalado que cada vez es menos frecuente, creyendo que es debido que se realizan más intervenciones de adenoidectomía, y a este respecto, autores franceses (Lemariey) han realizado un estudio observando una mayor incidencia en población rural con relación a la de las ciudades.
 
 
   HISTOPATOLOGIA.
   Son fibromas con gran riqueza vascular, lo que los hace que sean considerados como angiofibromas, aunque no se trata estrictamente de un tumor angiomatoso.
 
   Macroscopia.
   En cuanto a su base de implantación no existe un punto de inserción preciso y único. La zona de implantación más frecuente difiere según los autores: cara externa de la rinofaringe (borde externo de la coana), en cualquier lugar de la línea media, en la unión entre techo y pared posterior de cavum, borde superior del agujero esfenopalatino, el receso etmoidoesfenoidal (el alerón del vomer) y la parte posterior de las fosas, incluso puede alcanzar la cola del cornete medio. La implantación en la parte media de la pared posterior de la rinofaringe es excepcional (canal craneofaríngeo) y lo más frecuente es que asiente en la pared externa del orificio coanal, cerca del cuerpo del esfenoides.
   El pedículo es único, corto, inextensible e íntimamente adherido al hueso.
   La masa tumoral es lobulada, dura y firme. Su superficie aparece lisa, brillante y friable, sobre todo al comienzo, o bien mamelonada. Su color dependerá de la intensidad de la vascularización, grisáceo pálido en las formas antiguas y rojo en las formas en plena evolución.
   El tumor va creciendo bajo la mucosa del cavum, amoldándose a las cavidades vecinas que va rellenando con prolongaciones anteriores hacia la fosa nasal, posteriormente hacia el cavum y la orofaringe, por la pared lateral hacia la fosa ptérigomaxilar y la región infratemporal, o hacia arriba, hacia el seno esfenoidal, silla turca y senos cavernosos. Su evolución se hace por extensión, rechazando las paredes óseas pero sin infiltrarlas. Las paredes óseas se van destruyendo por presión y usura, pudiendo ocupar el tumor las celdas etmoidales, la cavidad esfenoidal, el antro maxilar, la fosa epterigomaxilar y la órbita; hacia abajo se desarrolla libremente hacia la faringe, apareciendo detrás del velo del paladar al que puede presionar deformándolo.
   Se han descrito casos de otras extensiones tumorales más amplias semejando a los carcinomas. Así, lateralmente se puede insinuar en la fosa pterigopalatina, que se agranda erosionando el seno maxilar y la apófisis pterigoidea. Desde aquí, excepcionalmente, puede invadir lateralmente la fosa pterigomaxilar e incluso la fosa infratemporal. Desde la fosa pterigopalatina y a través de la fisura orbitaria inferior puede llegar a la órbita. El tumor puede tener una extensión intracraneal a través del agujero redondo mayor, el agujero oval, e incluso más raramente por la órbita, a través de la hendidura esfenoidal. Excepcionalmente, la invasión intracraneal puede realizarse través del etmoides o del esfenoides.
                                             
    Microscopia.
   Está recubierto por una cubierta de epitelio cilíndrico y pavimentoso, con las características del epitelio de la nasofaringe.
 

 Para continuar visualizando este capítulo descargar tema completo