48.10 FARINGOAMIGDALITIS ESPECÍFICAS.

  
 
  • Amigdalitis específicas víricas: Mononucleosis, Saranpión, Herpangina, Angina herpética.
  • Amigdalitis específicas bacterianas: Escarlatina, Amigdalitis de Vincent, Amigdalitis gonorreica, Amigdalitis diftérica, Tuberculosis, Sífilis.
  • Otras infecciones faringoamigdalares: micosis y parasitosis.
 
   AMIGDALITIS ESPECÍFICAS VIRICAS.
 
   Mononucleosis infecciosa.
   Enfermedad sistémica linfopoyética producida por una infección aguda vírica, causada por el  virus de Epstein-Barr en el 90% de los casos.
   La amigdalitis de la mononucleosis infecciosa ha recibido también otros nombres:
   Latinos: angina monocítica, fiebre ganglionar de Pfeifer y  fiebre glandular.
    Anglosajones: Fiebre glandular de Pfeiffer, Enfermedad de Pfeiffer, Fiebre glandular, Angina monocítica.
     Franceses: Adenolinfoiditis benigna aguda,  Angina monocítica, linfoblastosis benigna, monocitosis aguda.
 
   Etiopatogenia.
    En el 90 % de los casos, de los que se consigue conocer la etiología, está producida por el virus de Epstein-Barr, que  es de la familia de los Herpes virus. Este grupo puede causar catarros y herpes genital, siendo ésta la familia de virus la que produce más infecciones en el hombre. Es un virus muy linfotropo, que afecta a todos los componentes linfáticos del anillo de Waldeyer, se introduce en los linfocitos B, en ellos induce la formación de Ac heterófilos que estimulan a los linfocito T, lo que explica la presencia de linfocitos atípicos que se detecta en el plasma (recordar tema 36.2ª).
   El 10% restante de los casos, esta enfermedad tiene su origen en infecciones por Toxoplasma gondii, adenovirus, citomegalovirus y VIH. En adultos, lo más frecuente es que esté producida por citomegalovirus.
   Se transmite por contagio directo, siendo la vía de contagio la saliva, de aquí que se la conozca también como enfermedad del beso, siendo muy raro el contagio por aire o sangre. Tras una fase inicial de multiplicación en las cc de la orofaringe el virus infecta a los linfocitos B y otras cc del sistema linfático. El período de incubación es variable, durando entre 4-14 días, y en adulto entre 4-6 semanas.
   Tras la primoinfección, el virus persiste en fase de latencia como  reservorio de por vida en los linfocitos B y cc del sistema inmunológico. Se calcula que casi el 95% de la población adulta ha sido infectada. Una vez curada la enfermedad el virus permanece inactivo en cc sanguíneas, glándulas cervicales y tejido linfoide para toda la vida. Periódicamente se puede reactivar y puede encontrarse en la saliva sin que por ello haya síntomas de la enfermedad, siendo excretado de forma intermitente en las secreciones orofaríngeas. El 5-10% de los adultos sanos que han sido infectados, excretan el virus por la saliva durante mucho tiempo, son portadores sanos.
    Edad: en cuanto desaparece la protección de los Ac maternos del organismo, éste es susceptible de poder ser infectado a cualquier edad, siendo lo más frecuente entre 10-35 años (adolescentes). En áreas sanitariamente deprimidas es más frecuente en la infancia que en la adolescencia.
  Es lo más frecuente que aparezca en epidemias, aunque también puede hacerlo como casos aislados.
   El virus de Epsttein-Barr también puede producir lesión de los hepatocitos. El virus está implicado en la patogénesis de diferentes neoplasias, siendo el principal agente oncogénico dentro de su grupo vírico (ver capítulo 47.04).
   Esta enfermedad sólo se desarrolla en la raza humana.
 
   Clínica.
   En la infancia esta infección suele cursar de forma asintomática o en forma de cuadro catarral inespecífico, en tanto que en adolescentes y adultos jóvenes da lugar a la aparición del cuadro clínico que pasamos a describir.
   En algunos casos se describe un cuadro previo de ligeros síntomas como fatiga y cansancio durante tres meses antes de producirse la infección, sin que se conozca él porqué de esta sintomatología.
 La enfermedad debuta con fiebre elevada, disfagia y odinofagia, rinolalia, cefalea e importante astenia. Esta sintomatología en su fase aguda dura 1 o 2 semanas.
   Otros síntomas menos frecuentes son rach (10%), dolor abdominal y arritmias. La administración de ampicilina aumenta el riesgo de aparición del rach cutáneo.
   Aparece como una amigdalitis de falsas membranas grisáceas sobre la superficie amigdalar, respetando la úvula y en ocasiones se ulcera. Las amígdalas suelen estar un poco más inflamada que en una amigdalitis aguda inespecífica, incluso en casos muy severos pueden comprometer la vía aérea. Su aspecto es indiferenciable con el de una amigdalitis bacteriana aguda. La faringoamigdalitis seudomembranosa tiende a identificarse de manera inexacta con una mononucleosis, pero son muchos los casos en que hay mononucleosis con eritema e hiperplasia amigdalar, sin exudado membranoso alguno.
   El paladar suele aparecer con una púrpura en el 30% de los casos, como petequias agrupadas, aunque no siempre aparecen, por lo que no es un signo patonogmónico, aunque si que es muy característico y sugerente de esta amigdalitis.
   Adenopatías cervicales subangulomandibulares importantes, de tamaño desproporcionado a la faringoamigdalitis. A veces se pueden detectar además en otros grupos ganglionares importantes: axilar e inguinal. Hay esplenomegalia, en el 50% de los casos, y hepatomegalia en el 10%. La esplenomegalia dura 2-4 semanas lo mismo que la enfermedad y debe de ser vigilada. En los niños puede presentarse sólo con fiebre y esplenomegalia.
   En mayores de 30-40 años no suele haber faringitis ni linfadenopatías, o si las hay, son muy leves, sin embargo tienden más a la ictericia, anemia y fiebre.
   En los jóvenes la disfunción hepática es más leve y pasajera, siendo rara la anemia.
   Cuando la sintomatología dura más de 4-6 meses nos encontramos ante la llamada infección crónica por Epstein-Barr, sin embargo no se ha podido demostrar serológicamente que la infección siga activa. En estos casos se habría de investigar si se trata de un síndrome de fatiga crónica, el cual incluye una investigación de otras causas de fatiga.
 
   Diagnóstico.
   En las extensiones de sangre a menudo se evidencian linfocitos atípicos que son mayores de los normales, con una relación de citoplasma al núcleo mayor de lo normal. El citoplasma es basófilo y vacuolado y los núcleos a menudo ofrecen hendiduras o lóbulos. Estas mismas formas linfocitarias pueden aparecer en otras infecciones víricas.
   La sospecha diagnostico se confirma por la serología.
 
   Pruebas complementarias.
   Analítica hematológica: suele haber un aumento moderado de la seria blanca y mononucleares, pudiendo haber un 10-20% de monocitos atípicos en sangre periférica. Hay neutropenia. Linfocitosis relativa con linfocitos atípicos.
   El virus VEB, produce diversos Ac tanto frente Ag específico, dependiendo de la edad, como frente a proteínas no codificadas por él, éstos son los llamados Ac heterófilos, antiguamente Ac de Davidson. Estos últimos aparecen al inicio de la infección (a los 8-10 días), alcanzan su valor máximo en la segunda o tercera semana del inicio de la enfermedad y se mantienen unos dos o tres meses. Los específicos aparecen unos meses más tarde y se mantienen de por vida. Por tanto el diagnóstico serológico puede realizarse por la detección de ambos tipos de Ac. Ambos tipos sólo son positivos en el 60% de los pacientes en las dos primeras semanas, pero al mes de la infección lo son los dos en el 90%.
   La investigación directa del virus en sangre o en el tejido linfoide no es un método disponible de rutina.
    Reacción de Paul-Bunnell-Davidson, consiste en una simple prueba para detectar Ac heterófilos por hemaglutinación, látex, o inmunoencimas, es el método más rápido y barato de diagnóstico en la mayor parte de los casos clínicos, pues aparecen en el 90 –96 % de enfermos adultos, no así en los niños menores de 5 años, ya que el 50% de los casos no desarrollan Ac heterófilos y además se ha de tener en cuenta también, que los agentes causales no VEB, no producen este tipo de  Ac.
   La técnica anterior se considera como de cribado, reservándose la determinación de Ac específicos cuando la anterior es negativa, o en pacientes con sintomatología atípica que ofrecen dudas de diagnóstico. También sería razonable realizar ambas técnicas, recordando que las específicas son fundamentales para niños menores de 5 años. Estas se realizan mediante técnicas de inmunofluorescencia y ELISA pudiendo determinarse al menos seis Ac específicos. La combinación de diversas técnicas serológicas nos permite hoy demostrar si una persona es susceptible de ser infectada, si esta infectada, o si fue infectada en el pasado. Estas determinaciones son caras.
   Bioquímica: transaminasas hepáticas altas.
   Susceptibilidad: una persona es susceptible a la infección cuando no se descubren Ac.
   Infección primaria: cuando se encuentra Ac viral capsular y no se encuentra Ag nuclear.
   Infección pasada: están presentes los dos tipos de Ac específicos al virus.
   Reactivación: en presencia de Ac específicos nucleares hay una elevación de Ac heterófilos. Puede haber reactivaciones subclínicas.
 
   Diagnóstico diferencial.
   Debido a su forma de debut semejando una amigdalitis aguda es muy frecuente que se confundan, retrasando el diagnóstico. Si se inicia un tratamiento antibiótico de amoxicilina o ampicilina, en el 90% de los casos aparece un rach, a veces importante, a los varios días de iniciado el tratamiento antibiótico, que es un signo de la infección viral y no una alergia al antibiótico.
    
   Evolución, pronóstico  y complicaciones.
   La evolución normal es a la curación espontánea en 2 a 4 semanas.
   Aunque la gran mayoría de los pacientes con mononucleosis infecciosa tienen un curso benigno, algunos sufren una serie de complicaciones de gravedad variable.
   Las complicaciones son raras pero peligrosas, siendo las más frecuentes de origen infeccioso como consecuencia del déficit inmune transitorio que caracteriza a la enfermedad:
   Respiratorias: faringoamigdalitis estreptocócica, es la complicación más frecuente. Obstrucción de vías aéreas superiores. Neumonía. Pleuritis. Adenopatía hiliar, Neumonitis intersticial linfoide.
   Esplénicas: rotura del bazo. Esta puede ser espontánea o debida a pequeños traumas al estar aumentado de tamaño. Este síntoma puede presentarse incluso en pacientes a los que no se ha diagnosticado de mononucleosis previamente, siendo este accidente el que obliga a investigar una posible mononucleosis que se confirma.
   Hepáticas: hepatitis aguda no A, no B, tanto en jóvenes como en adultos. Necrosis hepática: algunos  estudios refieren hasta un 10% de los casos. Se manifiesta como ictericia leve o grave con hepatomegalia. Las manifestaciones clínicas de la misma pueden enmascarar la sintomatología de la enfermedad básica, sobre todo en ausencia de adenomegalias. El pronóstico de este tipo de hepatitis es bueno, no evoluciona ha cirrosis, casi nunca es fulminante y cura en un periodo de cuatro a seis semanas.
   Complicaciones hematológicas: anemia hemolítica, trombocitopenia, granulocitopenia, anemia aplásica y síndrome hemofagocítico.
   Neurológicas: encefalitis, mielitis transversa, síndrome de Reye, síndrome de Guillain-Barré, parálisis facial periférica, neuritis óptica y meningitis.
   Cardíacas: miocarditis y pericarditis.
   Dermatológicas: erupción asociada a ampicilina, vasculitis leucocitoclástica, acrocianosis y leucoplasia vellosa oral.
   Renales: nefritis intersticial, glomerulonefritis.
   Inmunológicas: hipogammaglobulinemia, hipergammaglobulinemia y artritis.
   Oncológicas: el virus está implicado en la patogénesis de diferentes neoplasias, siendo el principal agente oncogénico dentro de su grupo vírico: linfoma endémico  de Burkitt, carcinoma de rinofaringe (el más importante en la esfera ORL), síndromes linfoproliferativos postransplante, linfomas tipo Hodgkin y no-Hodgkin del SNC, neumonitis intersticial linfocítica y leucoplaquia oral vellosa del HIV. Incluso Ca gástrico. En todos estos tumores se encuentran títulos altos que Ac específicos frente al virus.
   Síndrome de Duncan: es un cuadro de presentación excepcional que puede estar desencadenado por una infección masiva por el VEB, afectando de forma incontrolada a los ganglios, el bazo, el timo y otros órganos. Aunque este comportamiento anormal de la mononucleosis infecciosa puede verse en personas aparentemente sanas, suele asociarse a un síndrome familiar de inmunodeficiencia ligado al cromosoma X.
   No se conoce  que haya asociación entre infección por Pstein-Barr y problemas de embarazo tales como abortos.
   Los casos mortales son raros, menos de uno por 3000.
 
   Tratamiento.
   Reposo domiciliario durante 2-4 semanas. El paciente los primero días tiene sueño y quiere dormir. El reposo es necesario entre otras cosas para evitar una rotura de bazo. Se considera que es imposible impedir la transmisión del virus por lo no se prescribe aislamiento, además éste tiene una baja contactabilidad.
   Abundantes líquidos, dieta pobre en grasa, infusiones de raíz de regaliz. En algunos casos, sobre todo de niños puede ser necesario recurrir a la rehidratación IV.
   Cuando se asocia de una faringoamigdalitis sospechosamente estreptocócica es necesario realizar frotis para cultivo que si resulta positivo indicaría la administración de antibioticoterapia, pudiendo administrar penicilina o cefalosporinas, y en caso de alérgicos a estos antibióticos, se administran macrólidos. En caso de encontrar anaerobios se puede administrar metronidazol o tinidazol. Es importante reseñar el hecho de que tras la administración de penicilina o sus derivados amoxicilina, cefalosporinas etc. es relativamente frecuente la aparición de exantemas de tipo rubeoliforme sin que se conozca el mecanismo por el que esto sucede y sin que signifique alergia al antibiótico.
   Corticoides: se ha propuesto administrarlos durante cinco días, ya que permiten abreviar la duración de la fase aguda de la enfermedad, la fiebre y la faringitis no complicada, pero no se han publicado datos científicos al respecto. También se han propuesto como coadyubantes para controlar el dolor. Sólo estarían indicados en caso de compromiso de la vía aérea; tal situación pudiera incluso requerir de una traqueotomía. Durante un tiempo ha estado abierto un debate sobre si los esteroides facilitarían la formación de abscesos periamigdalinos, pero sin conclusiones al respecto.
   La Infectious Diseases Society of America en una de sus guías clínicas recomienda administrar Prednisolona 80mg/días durante dos o tres días. Pero solo en los casos de que haya compromiso de las vías respiratorias altas, y en pacientes en los que la enfermedad se prolonga con agotamiento, fiebre, pérdida de peso y artritis.
   Control de la esplenomegalia mediante exámenes físico periódicos y si es necesario TAC.
      
   Herpangina.
   Al tratarse de una infección vírica epidémica que afecta a toda la cavidad oral y orofaringe se trata en el tema 76.2ª.03, referente a las lesiones ulcerativas, vesiculares y bullosas agudas de estas regiones anatómicas.

 

   Amigdalitis herpética.
    Angina herpética es una infección amigdalar causa por el Virus Herpes simple 1 y 2. Se encuentra en las clasificaciones dentro de las amigdalitis ulcerosas superficiales.
 
   Epidemiología.
   Es una forma de amigdalitis aguda no epidémica, a diferencia de la herpangina que es epidémica. Afecta generalmente a niños de 1-4 años o adultos jóvenes.
   La primoinfección se realiza mediante la transmisión por contacto directo a partir de una persona infectada que sufre una reactivación del virus que permanecía inactivo en los ganglios nerviosos.
 
   Clínica.
   Es muy similar a la herpangina: inicio brusco, fiebre elevada, odinofagia y disfagia intensas. El dolor puede ser muy intenso con irradiación ótica.
   La mucosa amigdalina del lado afecto aparece eritematosa y afectada por pequeñas máculas, después pápulas que evolucionan a vesículas y llegan a ulcerarse. Las ulceraciones son, a veces, de tipo hemorrágico, generalmente blancas o amarillentas, rodeadas de un ribete rojo. Es por esto que también se la conoce como amigdalitis vesiculosa.
   Generalmente se asocia de una gingivoestomatitis herpética generalizada, por esto volveremos a tratar sobre esta enfermedad en el tema 76.2ª. En caso de herpes zóster faríngeo, la afección suele ser unilateral (ver Capítulo 50.03).
   Se diferencian algunas formas clínica: simple; asociada a herpes genital; asociada a una infección grave; recidivante; asociada a parálisis facial.
   El diagnóstico es clínico.
   La enfermedad evoluciona a la curación espontáneamente en el plazo de una o dos semanas, salvo en caso de inmunodepresión. Periódicamente, y ante factores como el estrés, la fiebre, la menstruación o la exposición al sol, las lesiones se recidivan, produciéndose un cuadro menos intenso y prolongado que en la primoinfección.
 
   Tratamiento.
   Sintomático: Adecuada hidratación y administración de analgésicos y/o antiinflamatorios de acción rápida para mejorar el dolor y permitir la hidratación por vía oral.
   Terapia recomendada en pacientes inmunodepremidos o casos graves con amenaza de necrosis amigdalar es: Aziclovir, dosis: 400 mg cada 8 horas, 10 días, o mejor, Valaciclovir 1 gr cada 8 horas, 7 días.
 
   Sarampión.
   Producida por el virus del sarampión (paramixovirus).
   A nivel faríngeo cursa con una faringoamigdalitis congestiva.
   Al tercer día pueden aparecer en la mucosa yugal la manchas de Koplik en torno a la papila del Stenon. Estas manchas presentan un centro amarillento o pálido rodeado de un halo congestivo y desaparecen a las 48 horas de iniciada la erupción cutánea.
 
 
   AMIGDALITIS ESPECIFICAS BACTERIANAS.
   Son cada vez menos frecuentes. Así, por ejemplo, algunas formas como la diftérica y la amigdalitis de la escarlatina prácticamente han desaparecido.
 
   Escarlatina.
   La escarlatina es una enfermedad exantemática de la infancia que cursa con una faringoamigdalitis aguda. Se trata de una amigdalitis eritematopultácea producida por estreptococos grupo A, y más raramente por estafilococos. Por lo que respecta a la garganta no se diferencia de la amigdalitis aguda eritematopultácea, la diferencia estriba en que algunos estreptococos hemolíticos pueden producir una toxina eritrogénica que es la causante de una típica erupción: exantema de la escarlatina.
   El exantema escarlatiniforme aparece a los tres a cinco días después de iniciarse el cuadro y se caracteriza por la aparición de un eritema difuso punteado en el cuello, cara y la región superior del tórax, que se extiende luego a amplias zonas del resto del cuerpo y las extremidades. Es especialmente intenso en la zona de pliegue como las axilas. El eritema difuso de la escarlatina muestra numerosas elevaciones, de un milímetro, que dan a la piel afectada la textura de un papel de lija, que palidece a la presión. Tras una semana, el exantema es sustituido por una descamación de tipo furfuráceo en el tronco y en la cara, y de tipo laminar en la palma de las manos y las plantas de los pies.
   A nivel de la cavidad oral, la escarlatina provoca la aparición de un enantema. La lengua pasa por dos fases: inicialmente se muestra blanquecina con papilas rojas proyectadas en ella, lo que le da un aspecto de una fresa blanca, y posteriormente se vuelve de color rojo intenso, con papilas prominentes y aspecto de estar en carne viva, lo que justifica la denominación de lengua de fresa roja o lengua aframbuesada como consecuencia de la inflamación de las papilas linguales.
   A nivel cervical aparecen adenopatías  dolorosas.
   Parece demostrado que los portadores de estreptococo son más propenso a padecer escarlatina que los no portadores.
 
   Amigdalitis de Vincent (Plaut-Vincent).
   También denominada estomatitis de Plaut-Vincent, amigdalitis fusoespirilar de Plaut-Vincent, faringitis gangrenosa y gingivitis ulcerativa necrosante.
   Etiología.
   Está producida por una simbiosis: espiroquetas de la boca, Spirochaeta denticolata, y el bacilo fusiforme de Vincent (Borrelia vincentii), que es gramnegativo. Es frecuente, además, la asociación de un compromiso anaerobio secundario.
   Característicamente se produce en pacientes con bocas sépticas, sometidos a estrés, mal estado general, carencia de vitamina C, inmunodeprimidos y en condiciones de hacinamiento.
   Clínica.
    El cuadro se inicia de forma similar a una amigdalitis eritematopultácea, y posteriormente evoluciona a una amigdalitis unilateral de aspecto necrosante (úlcero-necrótico) cubierta de una membrana grisácea o blanquecina, fácil de extirpar, originada por necrosis de las capas superficiales de la amígdala. Comienza por afectarse el polo superior de la amígdala que aparece con ulceraciones recubiertas de un exudado removible. Al retirar la membrana se expone un área ulcerada y sangrante, que pronto se cubre de nuevo de seudomembrana. La ulceración puede llegar a producir una verdadera amigdalectomía bacteriológica, por necrosis profunda.
Después la seudomembrana se extiende al paladar blando, la amígdala contralateral, la pared faríngea y encías. Casi siempre hay afectación gingival, por lo que se la conoce por gingivoestomatisis ulcerosa.
   El comienzo duele se insidioso con dolor unilateral, estado subfebril y escasa repercusión del estado general. Luego puede aparecer fiebre, cefalea, afectación del estado general, aliento fétido, sensación de mal sabor de boca, a veces sialorrea, odinofagia unilateral de moderada a intensa, con otalgia refleja.
   Adenopatías subangulomandibulares y laterocervicales palpables en el lado afecto.
   Tras la resolución del proceso, la ulceración tarda  de 10-25 días en cicatrizar.
   Diagnóstico.
   Se basa en la clínica y el examen bacteriológico. Un examen con coloración de Gram es suficiente.
Complicaciones.
   Se han descrito como complicaciones de la misma: absceso-flemón periamigdalino, neumonías y empiemas pleurales.
Diagnóstico diferencial.
   La forma ulcerosa puede plantear la necesidad de diferenciar este proceso con: chancro luético, candidiasis, difteria, tuberculosis, agranulocitosis y leucosis aguda, cáncer de amígdala.
   Tratamiento.
   Penicilina. Si no mejora hay que recurrir a antibióticos que cubran anaeorobios que no cubre la penicilina, como la clindamicina.
   Toques de NAg en la ulceración.
   Medidas locales de higiene oral: gargarismos con agua oxigenada rebajada. Mejorar el estado bucodentario si es preciso.
 
   Amigdalitis gonorréica.
   Producidas por Neisseria gonorrhoeae.
   La gonococia es la enfermedad venérea que más ha persistido de todas. La afectación faríngea por gonococos es secundaria a la transmisión urogenital de microorganismos.
   Es frecuente en los varones homosexuales. Se detecta en el 6% de los adolescentes con faringitis.
   La gonorrea de la cavidad oral en la mitad de los casos es asintomática, pasando al estado de portador asintomático. El gonococo se acantona en las criptas amigdalinas, sobre todo si hay detritus epiteliales; esto dificulta la erradicación del germen y obliga a instaurar un tratamiento más intenso y prolongado que en las infecciones urogenitales.
   En el resto de los casos puede ocasionar signos faríngeos, como dolor agudo de garganta, amigdalitis exudativa o sin exudado, a veces, con secreción purulenta fétida, hipertrofia amigdalar y adenopatías. La evolución es hacia la curación en 7 a 10 días.
   La necesidad de utilizar medios de cultivo especiales para su crecimiento, agar chocolate, conlleva un infradiagnóstico de esta enfermedad, a menos que el médico tenga un alto grado de sospecha fundado en una conducta de riesgo elevado.
   La faringe puede ser el origen de infecciones recurrentes, una diseminación sistémica y la diseminación de la enfermedad a otras personas. Puede producirse una gonococemia diseminada tanto en cuadros asintomáticos, como en los que cursan con clínica florida. La sintomatología de la gonococia diseminada se manifiesta por artritis y dermatitis, y hasta puede remedar fielmente una fiebre reumática.
   Los tratamientos más efectivos son la penicilina y la tetraciclina. No se recomienda administrar tratamientos alternativos.
 
   Amigdalitis diftérica.
   Es el prototipo de las amigdalitis seudomembranosas. En otras épocas fue temida por ser una enfermedad gravísima, hoy prácticamente ha desaparecido en los países desarrollados gracias a las vacunaciones sistemáticas, si bien sigue siendo una enfermedad potencialmente fatal.
   Etiología.
   El agente causal es el Corynebacterium diphteriae, o bacilo de Klebs-Löffler. Esta bacteria produce endotoxinas capaces de producir necrosis e inflamación tisular importantes.
   Este germen se transmite de persona a persona a través de las gotas de Pluffge, por lo que transmisión esta favorecida por el hacinamiento y la escasa higiene ambiental. También puede transmitirse por contacto cutáneo y por objetos contaminados, pues el germen  se conserva virulento fuera del cuerpo por un mes. El hombre es el único reservorio.
   La mayor incidencia se registra en niños de 2 a 6 años, siendo rara en lactantes y adultos. La vacunación, elaborada a partir de la toxina, concede inmunidad para 5 a 6 años. El 75% de los casos se produce en sujetos no vacunados, pero el resto ocurren en individuos inmunizados, causando una afección leve sin formación de membranas ni toxemia, por lo que pasa inadvertida, pudiendo actuar estos pacientes como portadores asintomáticos.
   El estado inmunitario del huésped y la virulencia del germen van a ser determinantes en las manifestaciones clínicas de la enfermedad.
   El germen ejerce una acción directa sobre la mucosa faríngea y manifestaciones a distancia producidas por la exotoxina específica.
   Clínica.
   El período de incubación oscila entre 1 y 7 días.
   Al producirse la invasión de la mucosa se produce una intensa reacción inflamatoria de la garganta que se manifiesta como una amigdalitis exudativa fibrinosa con formación de la membrana diftérica, gruesa, sobre las amígdalas y se va extendiendo a pilares, úvula, pared posterior de la faringe y laringe, es decir que se puede abarcar toda la vía respiratoria superior. Si se extrae la membrana vuelve a formarse al cabo de 3 a 6 horas. Cuando el bacilo es invadido de un bacteriófago comienza una progresiva producción creciente de exotoxina, que según va siendo absorbida, hace que se vaya incrementando la gravedad de la enfermedad al producir daños en órganos a distancia, pudiendo producir parálisis y un colapso respiratorio o cardiovascular por miocarditis. La espesa membrana está compuesta de fibrina con leucocitos, eritrocitos y detritus celulares de mucosa necrosada. Las membranas son adherentes y si son extraídas dejan una superficie roja sangrante.
   Los pacientes parecen estar mucho más enfermos de lo que van a indicar los signos físicos, presentando un estado letárgico con fatiga, palidez de piel y mucosas, disnea y taquicardia, llamando la atención el estado subfebril.
   A nivel local, la extensión de la membrana al resto de la vía aérea superior puede producir obstrucción respiratoria, presentado estridor por afectación laríngea: crup diftérico. La combinación de membranas e inflamación puede comprometer la vía aérea seriamente.
  Los ganglios linfáticos cervicales van aumentando de tamaño y se produce un gran edema cervical periganglionar llegando a formarse el cuello de toro.
   Pueden derivarse secuelas como miocarditis y trastornos neurológicos. La neuropatía es predominantemente craneal y en la mayoría de los casos reversible. La miocarditis es la causa del 50% de las muertes por difteria.
   Se pueden diferencia dos formas clínicas por su localización:
  • Difteria faringoamigdalar.

   Se corresponde con el cuadro descrito. Según su reproducción se diferencian en tres formas.

   Forma común: es de comienzo insidioso con repercusión general y fiebre moderada. Odinodisfagia modera. En las fauces se forman las membranas típicas, a veces, en una sola amígdala y no muy adherido. Adenopatías subangulomandibulares leves. Si el paciente es tratado correctamente el cuadro desaparece en 48 horas.
   Forma grave o submaligna. Es de instauración primaria o secundaria a una forma común no tratada. En las fauces la pseudomembranas tapizan las dos amígdalas, los pilares y la úvula. Se acompaña de halitosis y mayor adenitis con periadenitis. Los signos tóxicos generales son más intensos.
   Forma maligna. Es excepcional y puede ser primaria o secundaria a las formas  común y grave. El examen de las fauces muestra seudomembranas grises negruzcas que ocupan toda la faringe y el paladar blando. Tiene zonas de necrosis. Hay intensa odinodisfagia, y los pacientes suelen sufrir epistaxis y vómitos. Las adenopatías son muy notables con periadenitis y apelotonadas formando el cuello de toro. Los signos clínicos son muy manifiestos y su pronóstico es muy malo.
  • Difteria faríngea y laríngea.
   Aparece en niños y de forma secundaria a la difteria faríngea. La membrana se extiende a pilares, velo, úvula y paredes de la faringe, y en un 25% de los casos alcanza en su progresión la laringe, originando disfonía y disnea, síntomas de mal pronóstico.
 
   Diagnóstico.
   Es muy importante realizar un diagnóstico precoz, esto requiere el aislamiento del germen y la comprobación de que produce exotoxina.
   La clínica es característica y se hace más sospechosa cuando existe la proximidad de un caso confirmado.
   El examen directo mediante tinción con azul de metileno ofrece un 75% de positividad. La inmunofluorescencia con antitoxina diftérica marcada con fluoresceína permite el diagnostico inmediato. El cultivo más rápido es en medio de Löffler, si bien también se puede realizar en agar sangre.
   Se puede plantear diagnóstico diferencial con las amigdalitis pseudomembranosas, no diftéricas:
  • Angina estreptocócica. El exudado blanco amarillento no forma seudomembranas. Se calcula que un 30% de los casos hay infección simultanea por estreptococo β hemolítico.
  • Faringoamigdalitis por neumococo. La seudomembrana, cuando se presenta, no es tan compacta como la diftérica, no presenta tendencia invasora ni se reproduce con facilidad. Tiene una superficie rugosa con cierta tonalidad verdosa, se introducen en todos los recovecos de la amígdala y la tapita de modo no uniforme. El cuadro general es de tipo séptico, con temperatura elevada, rubicundez, escalofríos y taquicardia.
  • Amigdalitis por Corynebacterum pseudodiphthericum y otros difterioides que puede producir también una faringitis membranosa, pero en estos casos la extensión es menor y los síntomas sistémicos son más leves.
  • Angina ulcero-necrótica de Plaut-Vincent. A veces solo el cultivo y el examen directo por tinción aclara la diferencia.
  • Hemopatías: el hemograma las diferencia.
  • Mononucleosis infecciosa: el laboratorio muestra la diferencia.
  • Candidiasis: el exudado es fácilmente eliminable.
  • Seudomembranas posmedicamentosas: se deben a un cuadro necrótico con exudado que puede ser producido por citostáticos y cloranfenicol.
   Tratamiento.
   El tratamiento se ha de hincar ante una sospecha clínica de la enfermedad, ya que el retraso empeora la curación  de forma considerable. El paciente ha de ser ingresado en hospital.
   El objetivo del tratamiento es neutralizar la toxina circulante con antitoxina compuesta de inmunoglobulinas específicas formadas a partir de la toxina. No es eficaz sobre la ya fijada en las cc Para que esta sea efectiva, debe administrarse en las primeras 48 horas.
   Antibioterapía, penicilina a dosis elevada y en alérgicos a ella Clindamicina.
   La obstrucción de la vía aérea se maneja con corticoides; aspiración de membranas; intubación o traqueotomía.
   Aislamiento del paciente hasta completar 14 días de tratamiento y tener tres cultivos negativos de la faringe. Los portadores deben de ser tratados con antibioterapia + vacunación + una dosis de antitoxina, 3000 U por vía IM, pero a veces, es necesario recurrir a la amigdalectomía para eliminar el estado de portador.
 
   Formas ulcerosas.
   Las formas ulcerosas bilaterales son siempre sospechosas de una hemopatía que se ha de descartar: leucosis aguda, agranulocitosis (las más frecuentes). En estos casos es necesario realizar un buen cultivo-antibiograma.
   Las formas unilaterales son sospechosas de la amigdalitis de Vincent o de sifilis.
 
  Tuberculosis.
   Las presentaciones clínicas extrapulmonares de la tuberculosis son muy variadas, estando causadas la mayoría por Mycobacterium tuberculosis, entre estas localizaciones una rara es en la amígdala palatina. No existe acuerdo sobre la posibilidad de infección tuberculosa primaria de la amígdala, la mayor parte de la veces es secundaria a un proceso pulmonar activo que se puede extender a la faringe por vía canalicular, linfática o hematógena. En otros casos las amígdalas son consideradas como vía de entrada para la tuberculosis pulmonar.
  La vía respiratoria superior es relativamente resistente al bacilo de la tuberculosis debido al efecto inhibitorio de la saliva sobre el bacilo, el grosor de la capa epitelial y los organismos saprofitos presentes en la cavidad oral, por lo que se cree necesaria la disrupción del tejido epitelial para la invasión.
   Las lesiones orofaríngeas por tuberculosis pueden aparecer en faringe, amígdalas, lengua, carrillos y piso de la boca, pero no existe una lesión patonogmónica.
   La cavidad oral es afectada en sólo 0.4 a 1.5% en pacientes con enfermedad pulmonar activa. Aunque la afección de la cavidad oral es generalmente secundaria a procesos pulmonares, menos de 20% de pacientes con tuberculosis orofaríngea tendrán afección pulmonar concomitante    
   Un factor predisponente son los tratamientos con inmunosupresores.
   Histología.
   Histológicamente, las lesiones en cavidad oral no difieren de las presentes en otras partes del cuerpo, e incluyen focos de necrosis caseosa rodeados por células epiteliales, linfocitos y células gigantes multinucleadas (Langhans) creando un granuloma.
   Clínica.
   El paciente consulta por dolor faríngeo y odinofagia. Aparece inflamación amigdalar y puede haber una lesión ulcerada en la superficie amigdalina. Puede haber adenopatías.  
  En un principio hace sospesar una posible neoplasia maligna de la amígdala.
   Diagnóstico.
   El diagnóstico se basa en el PPD (que puede dar falsos positivos pues no diferencia de otras micobacterias y falsos negativos), Rx tórax, identificación del bacilo por baciloscopia y cultivos.
   La biopsia es importante ya que en ocasiones la pruebas anteriores no son concluyentes. Muestra un patrón histopatológico característico de granulomas epitelioides con cc gigantes multinucleadas de Langhan`s con caseificación o no. Se puede identificar BAAR por tinción de Ziehl y cultivos. En caso de presencia de adenopatías tiene su importancia la PAAF.
   El diagnóstico diferencial debe incluir úlceras traumáticas, aftosas, angina de Vincent, alteraciones hematológicas, actinomicosis, sífilis, granuloma de la línea media, granulomatosis de Weguener, carcinoma, metástasis.
   Tratamiento.
   La tuberculosis es una enfermedad de declaración obligatoria.
   Las pautas de tratamiento vienen establecidas según cada caso teniendo en cuenta si son extrapulmonares, considerados como menos graves, y si se trata de un caso primario o secundario a una TBC pulmonar.
   Para la tuberculosis amigdalar se administra por un período de durante diez semanas Isoniacida, Rifampicina y Prirazinamida y posteriormente complementando esta primera fase, con una segunda fase de veinte semanas de duración a base de Isoniacida y Rifampicina.
 
   Sífilis.
   Dentro del diagnóstico diferencial de las faringitis hay que incluir las infecciones de transmisión sexual.
   La sífilis es una enfermedad sistémica ocasionada por el Treponema pallidum que puede causar múltiples manifestaciones en cabeza y cuello. Puede afectar a la faringe en cualquiera de los tres estadios de la enfermedad.
   Tras la exposición inicial, el chancro primario se presenta como una lesión indurada, firme, superficialmente ulcerada e indolora. Puede localizarse en la lengua, labio, paladar blando o una amígdala. Tras su período de incubación, se desarrolla una adenopatía regional solitaria, dura e indolora, persistiendo más tiempo que el chancro, el cual se cura en dos o tres semanas. La lesión primaria contiene microorganismos visibles mediante microscopia de campo oscuro u otras técnicas.
   El desarrollo de faringoamigdalitis no es infrecuente durante la segunda etapa de esta enfermedad. Este tipo de faringoamigdalitis se caracteriza por una infección de la mucosa en forma de parches o manchas de color rojo, márgenes elevados y un exudado de color gris plata, indoloras; estas lesiones pueden producirse en la sífilis secundaria cuya lesión primaria ha estado ubicada en otra zona anatómica. Esta fase se acompaña de otra sintomatología de sífilis secundaria.
   Se diagnostica mediante pruebas serológicas, como el ensayo rápido de reagina en plasma, el ensayo de fluorescencia con absorción de Ac frente al Treponema y otras determinaciones, pero pueden producirse resultados falsos positivos en presencia de otras enfermedades sistémicas.
   El tratamiento de elección de la sífilis sigue siendo la penicilina.
 
   Otras.
   Hay otras muchas bacterias que pueden causar patrones más o menos específicos de faringitis, siendo su presentación muy poco frecuente.
   Entre estas se encuentran: Francisella tularensis (tularemia), Salmonella typhimarium, Chlamydia trachomatis, Micoplasma pneumoniae y Copsyella burnetti.
   Además pueden afectar a la faringe una serie de Mycobacterirum, como el tuberculosis (ver más arriba), bovis y leprae. El Mycobacterium leprae, causante de la lepra, puede originar faringitis, habitualmente secundaria a una afectación de la cavidad nasal.
 
 
   OTRAS INFECCIONES FARINGOAMIGDALARES: MICOSIS Y PARASITOSIS.
 
   Micosis.
   Las faringitis fúngicas son infrecuentes en pacientes con buena salud, siendo fácil de diagnosticarlas mediante exploración física.
   Un dato de interés respecto a las micosis amigdalares es, que en estudios histopatológicos realizados en amígdalas extirpadas tras haber sido diagnosticadas como amigdalitis crónica, se han observado en el interior de las criptas, en un 3% de los casos,  colonias de Actinomices y Botriomices.
   En el Capítulo 50-03 se estudian las micosis faríngeas.
 
   Parasitosis.
 
   Hirudiniasis amigdalar.
   Es la parasitación en la amígdala palatina de un anélido, la hirudinea o sanguijuela. Esta debe su nombre a una secreción anticoagulante que produce llama hirudina. Las especies tropicales son las más agresivas.
   El parásito es ingerido, accidentalmente, al beber agua infestada, y se adhiere a la amígdala produciendo una herida indolora.
   Clínica: la sintomatología suele ser bastante discreta: sensación de cuerpo extraño, prurito, tos, algún esputo hemoptóico, en función del lugar de fijación del parásito.
   Pruebas complementarias: estudio parasitológico tras su extracción. Hemograma para descartar una posible anemia.
   Tratamiento: identificado el parásito como gusano, no se recomienda realizar la extracción de primera intención por tracción simple por la gran adherencia del parásito al huésped y por el riesgo de que parte del extremo prensor quede retenido en los tejidos de éste. Se puede extraer con facilidad tras aplicación de anestésico local o solución salina hipertónica.