• Historia.
• Etiopatogenía.
• Histopatología.
• Patogenia.
• Clínica.
• Exploración física.
• Pruebas complementarias.
• Formas clínicas.
• Diagnóstico.
• Diagnóstico diferencial.
• Clasificación y estadiaje.
• Evolución.
• Pronóstico.
• Tratamiento.
• Recidivas.

   Otras denominaciones: Fibroma sangrante de la pubertad masculina, Fibroma juvenil, Fibroide basal, Angiofibroma telangectásico, Fibroangioma, Tumor del glomus nasofaríngeo.

   Es un tumor raro, vascular, duro fibroso, no encapsulado, histológicamente benigno, de inserción pericoanal submucoso, que sangra muy fácilmente pudiendo provocar hemorragias y su crecimiento local agresivo es inexorable en ausencia de tratamiento pudiendo afectar a estructuras vitales. Su baja frecuencia de presentación y la falta de criterios unificados en su diagnóstico y manejo, así como en la información de los resultados lo hacen una patología de difícil estudio.

   HISTORIA.

   Ya en los tratados antiguos de cirugía aparece descrito. Hipócrates arrancaba los tumores duros retronasales.

   Fue Chaveau quien en 1906 introduzco el término "fibroma juvenil nasofaríngeo" y en 1940 Friedberg cambió el nombre a "angiofibroma".

    Con el advenimiento de las especialidades, numerosos autores vuelven a plantear los problemas de estos tumores sobre todo en lo referente a su Histopatología, siendo al respecto el autor más destacado Sibelleau el cual dejó como un concepto clásico que la inserción del tumor se realiza por el contorno de la coana y en particular a nivel de su polo superior. En esos momentos todos los autores estaban de acuerdo en su extirpación quirúrgica disertando sobre las vías de su abordaje.

   Cuando se comenzó a aplicar la hipotensión controlada para la cirugía sangrante se incluyo a este tumor entre la cirugía tributaria de esta técnica.

   La cirugía enseguida se encontró apoyada por la radioterapia.

   Su tratamiento hormonal con andrógenos está en estudio y todavía no es definitivo.   En el momento actual el tratamiento se encuentra en una fase experimental entre la radioterapia y la hormonoterapia intentando evitar grandes intervenciones.

     ETIOPATOGÉNIA.

   Es poco frecuente y se produce en la pubertad masculina. Supone el 0´5% de todos los tumores de cabeza y cuello.

   Edad:  media entre 10 a 20 años. Extremos: entre 8 a 52 años.

   Sexo: casi exclusivo del sexo masculino; femenino el 5%.

   Lo padecen más los hombres de piel clara y los pelirrojos.

   Laroux-Robert comunica la posibilidad de que ciertos fibromas nasofaríngeos tomados como tales, en realidad son otras formas de tumores fibrosos, sobre todo fibrosarcomas que tienen predilección por el sexo femenino.

   Con la edad adulta el tumor tiene una regresión espontánea.

   Frecuencia: es un tumor raro. En la Clínica Mayo se diagnosticaron 114 casos en 40 años. Se ha señalado que cada vez es menos frecuente creyendo que es debido que se realizan más intervenciones de adenoidectomía, y a este respecto autores franceses (Lemariey) han realizado un estudio observando una mayor incidencia en población rural con relación a la de las ciudades.

   HISTOPATOLOGIA.

   Son fibromas con gran riqueza vascular que los hace que sean considerados como angiofibromas, aunque no se trata estrictamente de un tumor angiomatoso.

   Macroscopia.

   En cuanto a su base de implantación no existe un punto de inserción preciso y único. La zona de implantación más frecuente difiere según los autores: cara externa de la rinofaringe (borde externo de la coana), en cualquier lugar de la línea media en la unión entre techo y pared posterior de cavum, borde superior del agujero esfenopalatino, el receso etmoidoesfenoidal (el alerón del vomer) y la parte posterior las fosas, incluso puede alcanzar la cola del cornete medio. La implantación en la parte media de la pared posterior de la rinofaringe es excepcional (canal craneofaríngeo).

   El pedículo es único, corto, inextensible e íntimamente adherido al hueso.

   La masa tumoral es dura y firme. Puede aparecer lisa y brillante sobre todo al comienzo, o bien mamelonada. Su color dependerá de la intensidad de la vascularización, grisáceo pálido en las formas antiguas y rojo en las formas en plena evolución.

   El tumor en su crecimiento se va a amoldar a las cavidades vecinas que va rellenando con prolongaciones anteriores hacia la fosa nasal, posteriormente hacia el cavum y la orofaringe, por la pred lateral hacia la fosa ptérigomaxilar y la región infratemporal, o hacia arriba, hacia el seno esfenoidal, silla turca y senos cavernosos. Su evolución se hace por extensión rechazando las paredes óseas pero sin infiltrarlas. Las paredes óseas se van destruyendo por presión y usura, pudiendo ocupar el tumor las celdas etmoidales, la cavidad esfenoidal, el antro maxilar, la fosa epterigomaxilar y la órbita; hacia abajo se desarrolla libremente hacia la faringe apareciendo detrás del velo del paladar al que puede presionar deformándolo.

   Se han descrito casos de otras extensiones tumorales más amplias semejando a los carcinomas. Así, lateralmente se puede insinuar en la fosa pterigopalatina, que se agranda erosionando el seno maxilar y la apófisis pterigoidea. Desde aquí, excepcionalmente, puede invadir lateralmente la fosa pterigomaxilar e incluso la fosa infratemporal. Desde la fosa pterigopalatina y a través de la fisura orbitaria inferior puede llegar a la órbita. El tumor puede tener una extensión intracraneal a través del agujero redondo mayor, el agujero oval, e incluso más raramente por la órbita a través de la hendidura esfenoidal. Excepcionalmente la invasión intracraneal se realiza a través del etmoides y del esfenoides.

    Microscopia.

   Está recubierto por una cubierta de epitelio cilíndrico y pavimentoso, con las características del epitelio de la nasofaringe. Debajo de la misma el tumor es fibroso, constituido de tejido conjuntivo adulto laxo, rodeado de una abundante irrigación arterial y venosa, con vasos dilatados, formando a veces verdaderos lagos sanguíneos. Esta riqueza vascular se localiza principalmente en el pedículo y se difunde en el tumor, pero predominantemente en la superficie del mismo. Esto explica la gran hemorragia que se produce al querer hacer una toma de biopsia. Se distinguen tres clases de vasos: capilares angiomatosos de paredes muy delgadas, vasos similares a los de los angiomas cavernosos y vasos eréctiles.

   El estroma está compuesto por fibroblastos estrellados o fusiformes rodeados por fibras colágenas con variable fibromatosis mixomatosa y hialinización.

   La descripción histológica de Stemberg ha quedado como clásica: formación de amplios espacios vasculares, limitados por un endotelio de una sola capa y rodeados por una red de tejido conectivo, careciendo de capa muscular.

    Estudios reciente con M/E señalan la existencia de unas cc denominadas miofibroblastos, que serían las integrantes del estroma con posible potencial de contracción.

   Inmunohistoquimia. Se pueden identificar ocasionalmente fibras elásticas en las paredes de los vasos aunque suelen estar ausentes en el estroma. Estas cc de las paredes de los vasos son inmunorreacitvas frente a la vementina y actina de músculo liso, mientras que las cc del estroma solo reacción frente a la vicentina, excepto en áreas de mucha fibrosis en las que puede observarse actina de músculo liso. La desmina puede mostrar focos de inmunoreacción en los vasos de la periferia del tumor. Las cc del estroma y las endoteliales pueden mostrar una reacción variable con andrógenos, estrógenos/progesterona. Los factores  VIII R-Ag, CD34 y CD31 presentan una tasa alta en el endotelio pero no en las cc del estroma.   Las cc del estroma son negativas para la proteína S-100.

   Hay una sobreexpresión del factor B de crecimiento de las plaquetas y derivado de plaquetas B del factor de crecimiento e insulina-como el factor de crecimiento tipo II de la insulina.

   PATOGENIA.

   Genética: se han encontrado alteraciones en los cromosomas 4q, 5q, 6q, 12q, 13q, 17p, X e Y. Se han hallado también alteraciones en la región 8q12q22 del cromosoma 8. Alteraciones de los genes que codifica en Factor de Crecimiento derivado de Endotelio, TGF-B. Expresión del gen LYN y probablemente el factor de crecimiento de tumores-B1 juegue un rol en la proliferación y angiogénesis de este tumor.

   No hay ninguna hipótesis patogénica con un sustrato evidente para ser confirmada. Hay estudios que demuestran la presencia de receptores androgénicos específicos, y factores de crecimiento; asimismo, se ha descrito su regresión espontánea.

   -  Teoría congénita. Según esta teoría el tumor se originaría por el crecimiento aberrante o no controlado de la lámina occipital embrionaria que da origen al hueso de la base del cráneo y cuya osificación finaliza como a los 25 años de edad, situándose entre el basiesfenoides y basioccipial unas veces y otras en el ala interna de la apófisis pterigoides. El origen se identifica en el periostio, fascia faringobasal, conducto craneofaríngeo, y en de las cc no cromafines presentes en las terminaciones de la arteria maxilar interna o de los islotes celulares ectópicos hormonodependientes. Para unos autores serian alteraciones en la osificación de estos huesos y para otros anomalías del desarrollo del canal craneofaríngeo (sin embargo los caraneofaringiomas tienen una histología muy distinta).

   -  Teoría inflamatoria: propone su origen en las infecciones repetitivas de las adenoides dado que supondrían una irritación del periostio de esta zona, es decir se produciría una reacción fibrosa. Pero el fibroma nasofaríngeo se desarrolla precisamente en edad en que las adenoides comienzan su regresión natural.

   -  Teoría endocrina: es la más seductora y la base de las modernas terapéuticas considerando este tumor testosterona dependiente. Su base fisiopatológica es que el aumento de estrógenos favorece la dilatación capilar y la vascularización de los tejidos y el aumento de las hormonas androgénicas y la disminución de estrógenos disminuyen la vascularización de las mucosas. La acción estrogénica es debida a una producción local de acetilcolina.

   Se han realizado ensayos en enfermos previa determinación de la tasa de 17 cetosteroides, utilizando la testosterona bien como tratamiento previo a la cirugía o bien como tratamiento de las hemorragias pudiendo comprobarse que los andrógenos actúan sobre los elementos vasculares del fibroma nasofaríngeo tendiendo a hacerle disminuir el tamaño y haciéndole pasar a un estado fibroso. Esta teoría propone la existencia de un déficit androgénico y una anomalía de los receptores hormonales.   También se ha invocado un posible papel del timo y que a la vez que va regresando el fibroma lo hace el timo.

   Se han descrito casos de regresión espontánea tras el desarrollo puberal.

   -  Teoría paragangliónica: Se produciría a patir de tejido paragangliónico como los tumores glómicos. Grigis y Tolmy demostraron la presencia de tejido paragangliónico normal en nasofaringe, muy similar al encontrado en angiofibromas y algunos paragangliomas.

   -   Se han propuesto otras muchas teorías sobre su origen que han tenido mucho menos calado en la comunidad científica: respuesta anormal del periostio nasofaríngeo a un nido hamartomatoso de tejido genital eréctil ectópico, tejido vascular similar al del cornete inferior; una teoría mixta que propone ser el resultado de la combinación de la presencia de un nido tumoral fibrovascular inactivo en la niñez y su activación en la pubertad por el aumento del nivel de testosterona; formación a partir de los espacios entre el endotelio vascular y fascia basal; neoplasia vascular similar a los hemangiomas lo que explicaría en parte la alta vascularización; formación a partir de tejido vascular ectópico procedentes de alteraciones de la glándula pituitaria; manifestación extracolónica de la poliposis adenomatosa.

   CLINICA.

   Los síntomas capitales son epistaxis y obstrucción nasal, asociados a otros de menor importancia.

   La epistaxis (73%) suele ser el síntoma primero de queja que inquieta a los padres. Su precocidad y grado varía según tipo y localización tumoral, así en las formas telangectásica o en las ulceradas por infección es lo primero que se manifiesta. En general puede presentarse como:

   -  Epistaxis espontánea, débil, fácil de cohibir, pero recidivante hasta el punto de llegar a un grado de anemia importante, con rinorrea mucopurulenta.

   -  Epistaxis muy abundante, menos frecuente y pueden ser difíciles de yugular.   Dependiendo del grado de pérdida sanguínea el paciente comienza a presentarse pálido, asténico, apático, disminuye en su rendimiento escolar y toma aspecto de facies adenoidea.

   Obstrucción nasal (71%), se va instaurando de forma progresiva, no presentando episodios de mejoría transitoria, lo que la diferencia de otros tipos de obstrucción, tomando el carácter de un proceso de crecimiento tumoral. En un principio se asocia a una coriza unilateral, siendo las secreciones mucopurulentas por sobreinfección y epistaxis. Enseguida la obstrucción es completa en un lado, haciéndose luego bilateral por rechazo del tabique nasal o por taponamiento tumoral de la otra coana. El enfermo ya no puede sonarse y la infección nasal es constante. Esta sintomatología es confundida en la práctica diaria con las de las vegetaciones adenoideas por las características muchas veces similares; de ahí la necesidad de efectuar, en todo síndrome de obstrucción nasal, una cuidada inspección de las fosas nasales y de la rinofaríngea para determinar la causa de la insuficiencia respiratoria.

   Otros síntomas que pueden aparecer son:

   -    Sordera (5%) que va en aumento a medida que se va cerrándose el orificio tubárico e instaurando una OMS. Acúfenos de tono grave, frecuentemente pulsátiles y a veces incluso complicaciones de tipo otitis sobreañadidas.

   -    Rinolalia cerrada.

   -    Anosmia.

   -    Sinusitis (4%) con rinorrea mucopurulenta.

   -    Alteraciones oculares menores: conjuntivitis, obstrucción del canal lacrimonasal.-    Alteraciones oculares mayores: protrusión ocular (7%), es un signo de invasión orbitaria.

   -    Molestias dolorosas de frente y cara. Cefaleas.

   -    Deformaciones faciales: es excepcional y aparece como un signo de invasión importante del macizo cráneo-facial.

   -    Meningitis (1%).

   EXPLORACIÓN.

   Rinoscopia anterior: suelen encontrarse unas fosas nasales llenas de secreciones que se han de aspirar, presentando una mucosa irritada, congestiva e infectada. Los cornetes tumefactos impiden ver la parte posterior de las fosas, tras adrenalizarlos se introduce el endoscopio. Enseguida se observa que no se trata de una epistaxis banal. Se aprecia una tumoración roja, fija y dura al tacto. En grados más avanzados la fosa puede estar ocupada por el tumor encastrado rechazando el cornete inferior y el tabique nasal. Se han descrito casos de exteriorizarse en su crecimiento el tumor por el vestíbulo nasal.

   En algunos casos puede asociarse una poliposis nasal que dificulta la visibilidad, se trata de una reacción inflamatoria que puede producirse en todos lo tumores nasales infectados.

   Cuando no se puede introducir el fibroendoscopio por coana se ha de realizar una rinoscopia posterior.

   Orofaringe: en casos avanzados puede apreciarse deformidad velopalatina monstrándose una asimetría del velo del paladar que se encuentra rechazado por la masa tumoral aunque nunca es invadido o infiltrado.

   Con estas exploraciones se llega al conocimiento de la existencia del tumor pero es casi imposible precisar el punto de inserción.

   Cuello, no hay adenopatias.

   Otoscopia: pueden parecer signos de obstrucción tubárica o incluso de OMS.

   PRUEBAS COMPLEMENTARIAS.

    Imágenes.

   Radiología: las Rx simples y tomografías pasaron a la historia.

   TAC: determina bien la extensión e invasión tumoral. En posición axial muestra el agrandamiento de la hendidura pterigomaxilar, el rechazo hacia delante de la pared posterior del seno maxilar y la desviación de la cola de tabique nasal hacia el lado contrario al tumor, y con contraste permite apreciar la intensa tinción del tumor. La masa tumoral se muestra hipodensa con reforzamiento de poca duración tras la administración de un bolo de contraste yodado intravenoso.

   RM: proporciona información en el plano sagital y permite conocer con exactitud los límites del tumor con respecto a otros tejidos normales o patológicos; es de gran utilidad en los tumores extendidos al endocráneo y a la órbita. Se ha de realizar además angiorresonancia de troncos supraórticos.

    Arteriografía: es muy importante conocer de forma precisa la vascularización del tumor por parte de los sistemas carotídeos, así como la posible participación, aunque excepcional, del sistema vertebrobasilar e incluso del tronco tirobicervicoescapular. Reviste especial interés si se va a realizar intervención quirúrgica del mismo. La carótida externa proporciona la mayor parte de la vascularización a traves de sus ramas: maxilar interna, faríngeas ascendentes, esfenopalatina, y palatina descendente. En algunos casos, al crecer, hay también participación de la carótida interna a través de vasos nacidos en el sifón carotídeo. Según la situación del tumor con relación a la línea media puede participar el sistema carotídeo del lado contrario.

   Como método diagnóstico y terapéutico mediante embolización  ha demostrado su importancia en el manejo de la enfermedad, sin embargo no deja de tener riesgo de complicaciones.

   Biopsia.

   La aportación que en el momento actual dan las técnicas de imagen (TAC-RM) hace que hoy sólo se plantea en caso de dudas diagnósticas.

   Examen oftalmológico: solo en casos de extensión esfenoidal o pterigomaxilar puede detectarse un éxtasis o congestión papilar.

   Analítica: posible anemia e hiperleucocitosis por la infección añadida.

     FORMAS CLINICAS.

    Según la topografía y extensión:

   -    Forma cavitaria: es la  más frecuente, con posibles expansiones hacia el esfenoides, fosa  nasal, seno maxilar.

   -    Forma parietal de Sebiliau: el pedículo asienta en la pared lateral del cavum sobre la apófisis pterigoides. Esta forma presenta como signos precoces de obstrucción tubárica, extensión hacia fosa pterigomaxilar y órbita. La invasión de la órbita produce exoftalmía, la región geniana es rechazada por el tumor, ensanchándose la cara y el enfermo respira por la boca entreabierta.

   -    Forma nasal: extensión predominantemente anterior hacia fosas nasales y senos etmoido-maxilares. Cuando el tumor toma un considerable tamaño puede llegar a producir la "cara de sapo", los huesos maxilares se separan y el exoftalmos pasa a ser un signo muy prominente. Los síntomas se incrementan en relación a la extensión del tumor.-    Formas endocraneales, son muy raras, punto de partida en seno esfenoidal, cefalea y torpeza intelectual que contrasta con la relativa integridad del cavum.

   Según la edad:

   -  Formas precoces: 8-9 años. Evolución rápida, muy sangrante, recidivantes. Tratamiento difícil.

   -  Formas tardías: benignas, aparecen a los 16-18 años. Evolución lenta y tendencia regresiva.

   DIAGNOSTICO.

   En sus comienzos es muy difícil establecerlo, la rinofaringe es una región que prácticamente no acusa síntomas de la lesión primaria. La rinolalia o la obstrucción nasal sólo se producen cuando el tumor ha alcanzado un tamaño relativamente grande. Este hecho se repite en los tumores malignos que son tardíamente diagnosticados por la falta de una sintomatología orientadora, de ahí la necesidad de examinar sistemáticamente la rinofaringe de todo enfermo.

   Cuando la tumoración se ha desarrollado el cuadro sintomático es bastante típico. Un tumor duro, no ulcerado, implantado en las partes altas de la rinofaringe, muy sangrante, propio del sexo masculino y de la adolescencia, orienta rápidamente el diagnóstico.

   El diagnostico de presunción se establece por el interrogatorio y el examen clínico quedando casi confirmado con la exploración.

   La imagen: TAC y sobre todo angiorresonancia son casi definitivos en el diagnóstico.   La biopsia, como excepción, no es necesaria, salvo en los casos dudosos y atípicos como es el sexo femenino, edad atípica o imágenes dudosas. Cuando se decide su realización se debe efectuar con el paciente internado, bajo anestesia general e intubado, condiciones estas necesarias en vista del profuso sangrado que puede ocasionarse al realizarla.

   DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

   Se puede plantear con:

   -    Pólipos antrocoanales que se caracterizan por ser pálidos, blandos, móviles, no sangrantes y son raros en los jóvenes; también con el fibroma o fibromixoma, el craneofaringioma, el cordoma, el rabdomiosarcoma, el carcinoma indiferenciado y el linfoma.

   -    Con el pólipo sinu-coanal solitario o pólipo de Killiam: el pólipo no sangra, es fácil de diferenciar por aspecto.

   -    Tumores malignos son raros en la adolescencia y se caracterizan por ser ulcerados, con fetidez, infiltrantes, con gran base de implantación y generalmente acompañados de adenopatías cervicales.

   Los sarcomas que pueden adquirir gran tamaño son los que más se prestan a confusión, pero su rápida evolución contrasta con este tumor.

   -    Sífilis o tuberculosis podrían ser confundidas sólo en las formas vegetantes, pero son excepcionales. Los estudios radiológicos, las reacciones serológicas y la biopsia aclararán todas las dudas.

   -    Vegetaciones adenoideas En los comienzos del desarrollo tumoral pueden tener una sintomatología muy similar, esto ha llevado a intervenir a pacientes supuestos adenoideos con las consiguientes hemorragias, error que sólo se justifica por realizar exámenes incompletos. En caso de duda debe efectuarse biopsia.

   El sexo, la edad, la evolución, el aspecto macroscópico, las lisis óseas demostradas por las imágenes y eventualmente la biopsia son datos útiles para la diferenciación.

  CLASIFICACION Y ESTADIAJE.

   Se han publicado múltiples clasificaciones como las de Sessions, Fish y Chandler diferenciándose un poco en los parámetros que evalúan.

   Clasificación de Chandler.

   -    Estadio I    Tumor confinado a nasofaringe.

   -    Estadio II   Invasión antrum, seno etmoidal, fosa pterigomaxilar, órbita y/o cuello.

   -    Estadio III.   Invasión antrum, seno etmoidal, fosa pterigomaxilar, órbita y/o cuello.

   -    Estadio IV.   Invasión intracraneal.

   Clasificación de Sessions.

   -    Estadio IA    Tumor confinado a fosas nasales.

   -    Estadio IB   Extensión tumoral a uno o varios senos paranasales.

   -    Estadio IIA   Mínima extensión a fosa pterigomaxilar.

   -    Estadio IIC   Tumor que se extiende a la mejilla o a la fosa temporal.

   -    Estadio III   Extensión intracraneal.

   Clasificación de Fish.

   -    Tipo I Tumor limitado a la nasofaringe y a la cavidad nasal sin invasión ósea.

   -    Tipo II Tumor que invade la fosa pterigomaxilar o el seno maxilar o el etmoides con invasión ósea.

   -    Tipo IIIa Tumor que invade la fosa subtemporal o la órbita sin ataque endocranéano.

   -    Tipo IIIb Tumor con invasión intracranéana extradural.

   -    Tipo IVa Tumor con invasión intracraneana extradural e intradural sin invasión del nervio óptico, la silla turca o el seno cavernoso.

   -    Tipo IVb Tumor con invasión intracraneana extradural e intradural con invasión del nervio óptico, la silla turca o el seno cavernoso.

   EVOLUCION.

   Su tendencia invasiva no reviste carácter de malignidad: no hay infiltración de tejidos, ni invasión linfática, ni metástasis por vía sanguínea.

   En su evolución natural se comporta como un tumor maligno en cuanto que invade y destruye las zonas adyacentes. Es lo normal que el crecimiento sea en principio hacia las zonas libres donde tiene menor resistencia pero no ocurre así siempre necesariamente.

   La extensión que casi siempre se produce es la invasión de la fosa pterigopalatina desde la cual puede invadir la órbita, a través de la hendidura esfenomaxilar, y la fosa infratemporal. La invasión intracraneal es un signo que entre otras cosas incida que el tumor presenta una baja probabilidad de regresión espontánea. El tumor puede llegar a la cavidad craneal a través de la hendidura esfenoidal, erosionando la raíz de la apófisis pterigoides y el techo de la fosa infratemporal situándose por debajo y lateralmente respecto al seno cavernoso. También puede acceder directamente desde el seno esfenoidal, rodeando incluso la carótida interna unilateralmente o bilateralmente.

   Cuando tiene tendencia hemorragípara pueden producir anemia.

   Evolución biológica: hacia la regresión espontánea es paralela a la evolución sexual. Si el enfermo resiste las complicaciones del período de estado, el tumor entra en regresión entre los 15 y 25 años; pero durante su larga evolución, el paciente está expuesto a serias complicaciones que pueden provocar su muerte.

   Evolución a la malignidad con metástasis: excepcionalmente sarcomatosa, mixomatosa o carcinomatosa. Makek y su grupo de colaboradores informaron la transformación maligna a sarcoma en 6 casos.

   PRONOSTICO.

   Es un tumor de naturaleza histológica benigna, pero su evolución tardía es maligna, pues abandonado a sí mismo invade regiones vitales poniendo en peligro la vida. Por este motivo el pronóstico vital mejora interrumpiendo la evolución progresiva con el tratamiento adecuado.

   En su evolución puede presentar complicaciones muy serias: infecciosas, endocraneanas o graves hemorragias.

   Diagnosticado tempranamente y extirpado el pronóstico es bueno. También es favorable cuando la edad del paciente supera los 25 años de edad. En otras palabras, los pequeños angiofibromas juveniles que no rellenan el espacio nasofaríngeo son mas fácilmente extirpados que aquellos que lo rellenan completamente.

   Después de los 25 años de edad el crecimiento del tumor tiene a regresar.

   Otras condiciones que intervienen en el pronóstico son: el volumen del tumor, la posibilidad y premura en la intervención quirúrgica y las condiciones generales del enfermo.

   TRATAMIENTO.

   Es el aspecto más controvertido, pues los tratamientos indicados van desde la abstención con vigilancia, hasta la combinación de técnicas quirúrgicas complejas con radioterapia y embolización.

   Existen tres métodos que se pueden combinar o utilizar aisladamente: cirugía, radioterapia y hormonoterapia, no obstante, el tratamiento de elección es la cirugía siendo el resto tratamientos coadyuvantes.

    Radioterapia.

   De los dos tipos de tejido que componen este tumor, el vascular es moderadamente radiosensible y el fibroso es radiorresistente. Las radiaciones cierran pequeños vasos y disminuyen la capacidad de los vasos mayores, de este modo actúa por isquemia sobre el tejido fibroso.

   La radioterapia sola obtiene un control de más del 80% de todos los casos, tanto precoces como avanzados.

   Pero al tratase de un proceso benigno, la radioterapia también tiene sus detractores basándose en el principio de que todo proceso histológicamente benigno no debería tratarse con radiaciones ionizantes.

   Entre los inconvenientes: atrofia de mucosas, retrasos de osificación y de dentición, alteraciones en la secreción hipofisaria, posible transformación sancomatosa, etc., por lo que se han reservado sólo para tumoraciones grandes como tratamiento preoperatorio y para tratamiento de recidivas.

    Además de cómo coadyuvante preoperatorio en otros casos se considera totalmente necesaria: tumores con extensión intracraneal en las fosas anterior y media, especialmente cuando hay compromiso de vasos nutricios paraselares del sistema de la carótida interna, el seno cavernoso, la carótida interna y el quiasma óptico en tumores recurrentes, así como en presencia de alto riesgo quirúrgico y en pacientes que rechazan la cirugía.

   Se puede utilizar la radioterapia convencional, telecobaltoterapia, curiterapia, radon y el itrium radiactivo.

   Se suele emplear telecobaltoterapia con campos individualizados que aseguran la cobertura del tumor, muy similares a los que se utilizan para tratar el cáncer de nasofaringe, pero sin la irradiación de los ganglios linfáticos cervicales. En todos los casos deben proteger los ojos adecuadamente. La dosis recomendada es de 30 Gy en 15 sesiones durante 3 semanas.

    Hormonoterapia.

   El tratamiento con hormonas masculinas se ha usado como preoperatorio e incluso a veces ha evitado la intervención.

   No está exento de riesgo pudiendo aparecer por sobredosificación: atrofia testicular, alteraciones en la osificación y en los caracteres sexuales secundarios, trastornos psíquicos, etc.

    Se ha utilizado el acetato y el propionato de testosterona a dosis respectivamente de 25 y 49 mg una o dos veces por semana durante 6-8 semanas. El control de una posible sobredosis se hace mediante la determinación de los 17-cetosteroides urinarios.

   Quimioterapía.

   Hoy no se considera un tratamiento admitido. En la bibliografía de Goepfert y sus colaboradores se reportan 5 casos de nasoangiofibroma juvenil manejados con quimioterapia y utilizando dos esquemas: el primero con doxorrubicina-dacarbazina y el segundo con vincristina, dactinomicina y ciclofosfamida. Ésta ha sido recomendada en lesiones recurrentes y en aquéllas en donde no están indicadas ni la cirugía ni la radioterapia.

   Embolización selectiva.

   Dados los riesgos de la embolización, han aparecido actualmente reportes de embolización intratumoral directa del nasoangiofibroma por vía intranasal o percutánea utilizando una mezcla de cianoacrilato, lipiodal y polvo de tungsteno.

   La mayoría de los autores están de acuerdo en indicar el tratamiento quirúrgico con embolización previa para todos los nasoangiofibromas extracraneales (estados I a III de Chandler). La embolización consigue disminuir de forma considerable la hemorragia quirúrgica y postquirúrgica demás de que reduce el tamaño del tumor.

   Hay que tener en cuenta que es una técnica que en los últimos años ha mejorado mucho en cuanto a seguridad y eficacia.

   La embolización tiene sus riesgo de complicaciones y estos inconvenientes generalmente se deben a tres factores: a) selección inapropiada de material embólico, b) reflujo del émbolo (debido a espasmo vascular, cateterización selectiva insuficiente e inyección de múltiples partículas del material embólico en forma rápida) y c) falla en el reconocimiento de comunicaciones potencialmente peligrosas entre la carótida externa y la interna.

   Cirugía.

   Ciguía endoscópica.

   Hoy constituye una autentica alternativa a la cirugia abierta de este tumor. Siempre que el tamaño del tumor (estadios I y II de Fich) y la anatomia nasal lo permitan es la técnica quirurgica de elección. Las limitaciones para plantearse esta técnica radican en la afectación intracraneal del tumor, fosa infratemporal y partes blandas, es decir de las prolongaciones y extensión del tumor.

   Las recidivas con esta técnica oscila entre el 30-50%. En algunos casos de tumores mayores se utiliza la endoscopia como complemento de los abordajes abiertos. Se realiza siempre embolización tumoral previa, 48-72 horas antes de la intervención. La intervención se realiza bajo anestesia general, traqueotomia previa opcional y estando preparados para la realización de una vía externa en caso de que técnicamente sea imposible realizarla con el endoscopio. El acceso puede exigir como primer paso turbinectomia inferior, turbinectomia media, resección de la mitad inferior del septo nasal óseo y apertrua del seno maxilar, permitiendo la eliminación de estos elementos anatómicos la creación de un campo quirúrgico que permita el despegamiento y la extirpación completa de la masa. Una vez resecado el tumor, puede ser necesaria su fragmentación para su extracción por nariz o boca.

   Esta técnica aporta ventajas claras sobre la cirugía abierta al tener menos morbilidad, menor incidencia de alteraciones craneofaciales tanto estéticas como de crecimiento óseo, acceso directo a la base del cráneo y la facilidad para hacer un seguimiento endoscópico del proceso.

   Ciguía abierta. 

   Para los estadios III y IV se precisan vías de abordaje abiertas, o bien combinadas, seleccionando la vía menos traumática que deje el mínimo de secuelas funcionales y estéticas, ahora bien ha de permitir no dejar restos ni prolongaciones que se reproducirían.

   Exite un gran número de posibilidades de abordaje por lo que es un tema discutido la vía a utilizar no existiendo una estándar. Esta va a depender del tamaño y localización exacta del tumor y de las preferencias del cirujano. En el capítulo 47.09 se exponen las diferentes vías de acceso a la rinfoaringe.

   Como vias de abordaje anterior para el angiofibroma se an propuesto vías anteriores: vía bucal o retrovélica, nasal, transpalatina, suprahioidea de Bocca, sublabial de Rouge-Denker (transmaxilar), transfacial y transmandibular. De estas vías, las naturales para abordaje del cavum, oral, la nasal y retrovélica, practicamente no se pueden llegar a utilizar, pues sólo sirven para tumores en desarrollo o bien pediculados. Los abordajes anteriores utilizados son el abordaje mediante degloving mediofacial, la via transpalatina y la rinotomia paralateronasal de Moure y Sibileau combinada con la rinotomía sublabial de Rouge-Denker. De todas éstas los dos más utilizadas son la transpalatina y la rinotomia paralateronasal.

   Las vías laterales practicamente no se utilizan para esta patología: vía transcigomática, craneotomía frontotemporal, mandibulotomía lateral.

    Independientemente de la vía de acceso es importante el momento quirúrgico de la resección, tiempo que consta de los siguientes pasos genéricos:

   -    Ligadura del pedículo tumoral: este paso es esencial pues asegura un campo menos sangrante. Es necesario que la vía utilizada permita un buen acceso al pedículo de implantación.

   -    Despegamiento de las prolongaciones: en los casos vírgenes de cirugía, estas presentan un plano de despegamiento que facilita su identificación y movilización, la que puede ser hecha bajo control visual o táctil y en lo posible con ambos a la vez; en las recidivas el trabajo suele ser más dificultoso.

   -    Desprendimiento de la implantación: si se han cumplido los pasos previos, este tiempo, si bien es trabajoso, puede ser llevado a cabo sin problemas.

   -  Exploración de la cavidad operatoria: tiene por objeto evitar la persistencia de alguna prolongación tumoral, controlar la hemostasia y chequear la indemnidad de la duramadre y otros elementos nobles en los casos invasivos; en general, cuando la cavidad operatoria es exangüe, denota la extirpación total del tumor.

   -  Taponamiento: puede ser hecho con venda vaselinada o con balones inflados con agua destilada o suero fisiológico.

   RECIDIVAS.

   Las recidivas son muy frecuentes a pesar de su extirpación, pues es un tumor por naturaleza recidivante. De aquí que sea muy importante en el acto quirúrgico su exéresis meticulosa.

   Los factores que influyen en la aparición de recurrencias postquirurgicas son: la resección tumoral incompleta y la velocidad de crecimiento del angiofibroma. La resección del mismo puede ser incompleta cuando hay invasión del basiesfenoides y apófisis pterigoides, es decir, que hay afectación ósea de la base del cráneo de difícil acceso. En otros casos pueden surgir complicaciones intraoperatorios que impiden una total resección. Se deben de realizar un estudio radiológico posoperatorio para detectar precozmente las recidivas y tratarlas oportunamente.   Aunque sea en publicaciones un poco antiguas se ha informado de recurrencias entre en el 48% de los casos de los cuales un 28% fueron múltiples.

   Conducta ante una recidiva:

   -  Las reintervenciones son difíciles.

   -   Ante una segunda recidiva actitud expectante. Se aconseja esta actitud en las recidivas intracraneales no evolutivas ni sintomáticas.

   -          Siempre se realizará radioterapia y tratamiento hormonal, pero la radioterapia en los fracasos quirúrgicos no se debe utilizar antes de los 16 años.