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Quistes laríngeos congénitos.
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Laringoceles congénitos.
QUISTES LARINGEOS E HIPOFARINGEOS CONGENITOS.
Se trata de lesiones quísticas que secreta y contienen líquido y, por lo tanto, tiende a aumentar de tamaño. El líquido puede ser de consistencia mucoide espesa, serosa clara, fibrinoide e incluso purulenta por sobreinfección, estando recubiertos de una mucosa de aspecto normal. Su cavidad puede ser única o tabicada lo que puede complicar su tratamiento. Sus dos localizaciones preferentes son lateralmente dependiendo del ventrículo laríngeo o anteriormente en las valleculas preepiglóticas. También pueden localizarse en la epiglotis, pliegues ariepiglóticos y subglóticos.
Su volumen varía, pudiendo en algún caso sobrepasar los dos cm. y en su localización vestibular produce un distres respiratorio por obstrucción e incluso estridor, simulando una laringomalacia en las localizaciones anteriores. Los síntomas debutan con el nacimiento o en los primeros días de vida agravándose progresivamente.
Los quistes en el niño pueden ser congénitos que se tratan en este capítulo y adquiridos, siendo ambos formas muy similares. Los adquiridos se estudian en la capítulo 62.1ª.02. Ambos tipos congénitos y adquiridos presentan una histología común diferenciándose tan solo en tiempo de aparición.
Se han de diferenciar de los quistes canaliculares o de retención que pueden aparecer a lo largo de la vida.
Los quistes congénitos son raros y suponen el 24% de los quistes laríngeos.
Anatomía patológica y patogenia.
Se trata de quistes en situación supraglótica pudiendo ser anteriores o laterales.
- Quistes anteriores: se localizan en la parte anterior del ventrículo, cerca del orificio del apéndice. Suponen el 40% de los quistes congénitos. Ocupan el ventrículo antes de sobrepasar la comisura anterior de la glotis y algunas veces son tan voluminosos que repleccionan totalmente el ventrículo. En algunos casos producen la denominada eversión ventricular.
- Quistes laterales: son más frecuentes que los anteriores suponiendo el 60% de estos quistes. Se encuentran recubiertos por mucosa laríngea normal y pueden tener un volumen de 0´5 a 2´5 cm. Pueden abombar el ligamento ari-epiglótico, la banda ventricular o la vallecula. Igualmente pueden llegar a manifestarse como abombamientos en el vestíbulo laríngeo o en el seno piriforme.
El desarrollo de estos quistes suele ser puramente laríngeo pero pueden llegar a exteriorizarse a la región cervical, bien sea rechazando la membrana tino-hioidea por debajo del borde superior del cartílago tiroides, o bien atravesando esta membrana a través del orificio del pedículo laríngeo superior.
Pueden ser pediculados, pero es más frecuente que sean sesiles.
Se han propuesto varias hipótesis patogénicas:
- Origen branquial. Taylos ha comunicado algunas observaciones de quistes en el vestíbulo laríngeo, con prolongaciones externas que pueden tener un origen branquial muy discutible. Es una teoría posible pero excepcional. Ogura se aferra as esta hipótesis de la 3ª hendidura branquial.
- Teoría blastomérica de Wilms: el quiste se formaría a partir de un grupo de cc más o menos diferenciadas e inactivas que han quedado aisladas transitoriamente en el transcurso del desarrollo. Secundariamente por causas desconocidas estas cc se activan formando el quiste.
- De Santo retomando una hipótesis de Schenider considera que estos quistes provienen del apéndice de Morgagni, tabicado y luego distendido. El tamaño del apéndice condiciona la topografía del quiste, apéndice corta quiste anterior, apéndice larga quiste lateral. Estos hechos han podido ser comprobados mediante disecciones anatómicas y exploraciones quirúrgicas. El desarrollo del apéndice por encima del borde superior del cartílago tiroides puede suponer la exteriorización cervical del quiste.
- Los quistes laríngeos de origen apendicular lo más frecuente es que sean congénitos, pero en determinadas circunstancias pueden desarrollarse más tardíamente por un infección de la región ventricular, produciendo una obstrucción del canal de comunicación y quedando así aislada la parte superior del apéndice.
Existen otras variedades mucho más raras de quistes laríngeos congénitos:
- Quistes congénitos subglóticos, muy raros.
- Quistes dermoides conteniendo anejos cutáneos, fibras musculares lisas o cartílagos.
Clínica.
El cuadro clínico va a presentar unas manifestaciones muy diferentes dependiendo de la edad del niño. En algún caso puede mostrarse como una autentica urgencia neonatal. Lo normal es que sean los signos funcionales laríngeos los que llamen la atención varios meses o varios años después del nacimiento.
En el recién nacido, o durante los primero meses de vida, los signos de alarma son un cambio en el llanto, éste puede tornarse débil o incluso ronco.
Raramente aparecen manifestaciones respiratorias que indican la necesidad de examen endoscópico. Llama mucho más la atención cuando sorprendentemente aparece une estridor progresivo y tardío que puede conllevar tiraje y crisis de disnea laríngea. La disnea laríngea y el cornaje pueden variar según la posición de la cabeza diminuyendo cuado el nicho es tumbado en decúbito supino, con la cabeza en hiperextensión y tumbado del lado del quiste. la disnea puede llegar a manifestar cianosis.
Más raramente pueden aparecer falsas rutas alimenticias o incluso intolerancia alimentaria completa con regurgitaciones.
En su evolución la exteriorización cervical es rara, pero algunos quistes congénitos pueden herniarse por el orificio del pedículo laríngeo superior a través de la membrana tino-hioidea (quiste bilobulado de El Hakeem). En otras ocasiones la exteriorización cervical de los quistes laríngeos congénitos puede ser muy discreta, realizándose al sobrepasar el quiste el borde superior del cartílago tiroides. En estas situaciones hay que tener en cuenta que son los laringoceles los que tienen una mayor tendencia a la exteriorización cervical.
Los quistes congénitos en cualquier momento pueden presentar procesos inflamatorios, especialmente coincidiendo con simples infecciones rinofaríngeas, siendo la ocasión para su manifestación clínica o el agravamiento de los síntomas que ya producía.
Diagnóstico.
El examen mediante fibronasofaringoscopia y radiológico dan el diagnóstico.
Las radiografias de perfil son habitualmente evocadoras sobre todo en las localizaciones preepiglóticas, mostrando una basculación de la epiglotis hacia la pared faríngea posterior. Los laringoceles dan una imagen muy similar pero repleta de aire o con nivel hidroaéreo.
La exploración laríngea con fibroendoscopio permite su visualización. Si se realiza de primera intención una laringoscopia directa se puede pasar por alto un quiste sublingual o vallecular ocultado por la espátula del laringoscopio.
Por su localización pueden presentarse como un borramiento-abultamiento del repliegue ari-epiglótico, de la banda ventricular. Loas quistes saculares anteriores, más limitados que se desarrollan en la parte más anterior del ventrículo laringeo, entre la banda ventricular y la CV.
La pared quística aparece amarillenta, casi traslúcida, delgada por la presión del contenido y con pequeños vasos recorriendo su superficie. A veces no se presenta como una formación redondeada, sino simplemente con una curvatura abombada submucosa más profunda y que precisa una óptica de aumento y palpación para poder diagnosticarlo.
En los quistes valleculares puede plantearse diagnóstico diferencial con tiroides lingual ectópico que pueden tener igualmente un aspecto quístico pero de color hemorrágico y sólido. Es indispensable completar el examen endoscópico con una ecografía cervical para verificar la presencia de un tiroides en su situación normal antes de realizar cualquier maniobra quirúrgica encaminada a la extracción de un quiste.
Diagnópstico diferencial.
En general la exploración bien realizada permite establecer un diagnóstico sin problemas.
Los quistes de la base de la lengua pueden plantear problemas diferenciales con los tiroides aberrantes que la gammagrafía descarta.
Se diferencia del laringocele ya que éste no contiene líquido sino aire.
Es excepcional que se presente asociados a otras malformaciones. Hemos encontrado una comunicación de Schnerider encontrando una malformación asociada de la epiglotis y de la mitad izquierda del cartílago tiroides.
En cuanto a su evolución Terracol y Lemariey hablan de la posibilidad de una degeneración maligna secundaria de estos quistos pero la opinión más generalizada es que esta posibilidad no incumbe a estos quistes sino a otras desembriopatías faríngeas y laríngeas con alguna de las cuales esos quistes pueden ser confundidos.
Tratamiento.
El tratamiento de los quistes laríngeos en los niños es relativamente delicado por la edad y las alteraciones respiratorias asociadas.
En algunos casos se requerirá de traqueotomía previa y en otros de mantenimiento de intubación en UCI postoperatoria ante la posibilidad de aparición de edema postoperatorio.
Son indicaciones quirúrgicas cuando el quiste produce sintomatología que lo indique o cuando experimenta brotes inflamatorios. En los casos que el diagnóstico imponga la realización de una anestesia general para su exploración se aconseja al mismo tiempo realizar el tratamiento.
Punción-aspiración.
La punción por vía transcutánea propuesta por Lamariey ha sido abandonada.
La punción realizada mediante laringoscopia directa permite conseguir la curación en muchos casos. Se trata de una maniobra de fácil ejecución que permite borrar el quiste casi totalmente pero que deja en su sitio la bolsa quística con la posibilidad de recidivar. Esta actitud esta justificada como un tratamiento de urgencia ante una situación respiratoria dramática.
Marsupialización del quiste por vía endoscópica. Más lógico que la punción es la marsupialización del quiste realizándola con una pinza de borde comedor dejando así una un drenaje permanente de la bolsa quística.
Una combinación de los dos métodos anteriores, punción y marsupialización del quiste, constituyen el tratamiento de elección de todo quiste laríngeo congénito. En un gran número de casos se consigue así su curación y en el resto de los casos permite esperar a que la edad del paciente permita su tratamiento quirúrgico por vía externa con menor riesgo.
La exéresis quirúrgica mediante cervicotomía sólo está indicada en casos de recidiva después de un tratamiento endoscópico.
Quistes de valleculas: su tratamiento se realiza mediante laringoscopia directa, procurando exponer al máximo el quiste, no ocultándole con la espátula del laringoscopio. En caso de disnea importante o de dificultades para la exposición de la glotis se puede realizar una punción previa del quiste con una aguja de calibre grueso, consistiendo la intervención posterior en la exéresis de la bolsa del quiste lo más completamente posible y, si es imposible quitarla toda, se ha de hacer una marsupialización del mismo lo más amplia posible, si bien en este caso persistirá la incertidumbre de una posible recidiva quística.
El tratamiento de los quistes de vestíbulo laríngeo se puede hacer mediante endoscopia. Se realiza una marsupialización completa y luego una coagulación mediante electrobisturí o con láser de la profundidad del quiste, presentando este método un alto riesgo de recidiva. El tratamiento más eficaz es la exéresis por cervicotomía lateral y para la mayoría de los autores es el que debe de hacerse de primera intención en lugar de la marsupialización. Tras la incisión de la membrana tirohioidea, aparece la pared profunda del quiste, se ha de tener mucho cuidado con el pedículo laríngeo superior y se ha de evitar una apertura de la luz laríngea. Esta vía de acceso permite una exposición excelente de la bolsa del quiste para su exéresis completa siendo el riesgo de recidiva casi nulo. En algunos casos, tras la intervención, el paciente puede ser extubado, pero casi siempre es necesario mantener al paciente intubado varios días en una unidad de cuidados intensivos pediátricos.
