09.05 PATALOGÍA DERMATOLÓGICA DEL PABELLÓN AURICULAR Y DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO.

 
   PATOLOGÍA DERMATOLÓGICA DEL PABELLÓN AURICULAR.
  
   PATOLOGÍA DERMATOLÓGICA DEL CAE.  

     

    DERMATOSIS DE PRESENTACION MUY RARA EN CAE Y PABELLÓN AURICULAR.

 
 
   CONDROMALACIA PSEUDOQUÍSTICA IDIOPÁTICA DEL PABELLÓN AURICULAR.
   Es una inflamación no neoplásica, benigna del PA a forma de pseudoquiste que se produce como resultado de la acumulación localizada de líquido viscoso dentro del cartílago elástico, localizándose en la superficie lateral o anterior de la oreja, generalmente en la fosa escafoidea o triangular.
   Sinónimos: Pseudoquiste auricular, Pseudoquiste endocondral, Condromalacia quística benigna, Seroma auricular, Otoseroma, denominaciones que hacen referencia a los hallazgos quirúrgicos e histopatológicos de la enfermedad.
 
   Epidemiología.
   La lesión ocurre principalmente en adultos jóvenes y de mediana edad, aunque se ha reportado hasta en niños.
   Puede darse en ambos sexos siendo más frecuente en varones, en todas las razas y a cualquier edad. Ahora bien hay algún estudio que propone una influencia hormonal que modula el proceso inflamatorio justificando un marcado predominio masculino de esta afección. 
 
   Etiología.
   Está producida por traumatismos menores debido al roce repetido del PA o bien por traumatismos más fuertes y directos. Esto produce la producción de mediadores de la inflamación y cambios degenerativos del cartílago y un líquido que emana de los vasos pericondriales no dañados que no pueden ser absorbidos por los vasos pericondriales dañados. 
   En las proximidades de lesiones inflamatorias o neoplásicas del PA auricular también pueden aparecer en las proximidades de lesiones inflamatorias o neoplásicas.
   Existen varias teorías fisiopatológicas para explicar la formación de estas lesiones. Además de la teoría traumática otra teoría ha postulado que la existencia de una malformación embrionaria o displasia cartilaginosa de tipo embrionario habiendo quedado tejido residual embrionario intercartilaginoso que permanece como un espacio potencial sobre el cual un trauma menor repetido produciría una necrosis isquémica del cartílago dando lugar al derrame. También se ha evocado la liberación anormal de enzimas lisosomales por parte de condrocitos.
 
   Clínica.
   Esta neoformación puede originarse en cualquier parte del cartílago de la oreja y suele ser unilateral.
   El paciente se queja de hinchazón indolora de una parte del cartílago de la oreja, que se presenta de forma solitaria y unilateral, sin tener el aspecto de una inflamación severa. El motivo de consulta es casi siempre la deformidad estética que produce.  
   Macroscopía El aspecto grueso es el de una inflamación localizada en el interior de las dos paredes del cartílago auricular. La superficie del corte muestra una cavidad bien definida en el cartílago que está distendida con líquido acuoso amarillento. No está capsulado.
 
   Histopatología.
   Es un tanto inespecífica. Microscópicamente la cavidad muestra un espacio quístico intercartilaginoso: el revestimiento de cartílago es degenerado en una superficie; en la otra superficie el cartílago es normal. El espacio está revestido por cc superficiales y cc de granulación. Inmunoperfil: no hay expresión en las cc que recubren los espacios en forma de quiste para CD 31 o citoqueratinas, lo que indica que se trata de una acumulación de líquido en el cartílago elástico en lugar de un quiste epitelial o un pseudoquiste vascular.
   En el liquido del pseudoquiste cartilaginoso hay altas concentraciones de albumina y proteoglicanos, interleucinas 6 y 1 y niveles elevados de deshidrogenasa láctica, particularmente isoencimas-LDH-4 y LDH-5 liberadas por el cartílago al degenerarse como consecuencia del trauma.
 
   Diagnóstico diferencial.
   Debe incluir los hematomas subpericondrales y los seromas, estos últimos, se excluyen por la localización no intracartilaginosa de la cavidad y los segundos por la carencia de sangre en el fluido quístico.
   Quistes cutáneos benignos como los quistes epidérmicos, triquilemales y dermoides.
   También se plantea con lesiones inflamatorias como la celulitis, la policondritis recidivante y la condrodermatitis nodular crónica helicoidal; e incluso tumores como los tumores cutáneos anexiales, condromas, bromas, angiomas e incluso angiosarcoma.
 
   Tratamiento.
   Los objetivos del tratamiento deben resultar en la resolución permanente de la lesión (sin recurrencias), con mantenimiento de la arquitectura normal del PA y buena apariencia estética.
   Se han propuesto varias opciones de tratamiento sin un consenso claro y con resultados diversos: escisión, drenaje, corticoesteroides intralesionales, tintura de iodo intralesional, presión externa, drenaje continuo, y combinaciones de estas; todas estas opciones terapéuticas han tenido diferente grado de éxito.
   El tratamiento del pseudoquiste auricular puede ser difícil, las lesiones de larga evolución o con tratamientos inapropiados pueden producir deformidades permanentes del PA.
   Las propuestas de tratamiento mas seguidas son:
   - Observación y evitar los traumatismos.
   - Los corticoesteroides sistémicos no han alterado el curso del pseudoquiste auricular. En cuanto a los aplicados intralesionalmente se ha informado que pueden causar deformidades permanentes del PA.
   - La aspiración con aguja y drenaje del pseudoquiste están casi siempre seguidas por la la reproducción del fluido en la lesión y la reaparición del pseudoquiste. En algunos casos, si tras la evacuación se deja una compresión adecuada durante un tiempo se puede resolver definitivamente. Siempre da mejor resultado el drenaje quirúrgico que la simple aspiración.   
   . Los resultados cosméticos y funcionales pueden ser favorables cuando la aspiración con aguja o escisión y drenaje han sido seguidos de la aplicación de presión a través de la sutura de tacos de algodón que logran el colapso del espacio.
   - Varios pacientes han sido exitosamente tratados tanto con curetaje y aplicación de tintura de iodo al 1% o con la aplicación de ácido tricloroacético al 50%. Todas estas técnicas seguidas por la aplicación de presión externa, con los tacos de algodón para mantener colapsada la cavidad una vez irritada su pared, todas tienen como desventaja el necesitar un procedimiento quirúrgico mayor, pero surgen y se mantiene como alternativas al fallar la opción anterior.
   - Cuando el paciente sufre fractura del cartílago, se ha sugerido la escisión conservadora de la pared anterior de la cavidad así como el tejido de granulación que llena la fractura, el defecto completo fue cubierto con una esponja de matriz de colágeno que sirvió de base para el crecimiento de más tejido de granulación desde el pericondrio subyacente.
 
   Tratamiento quirúrgico.
   Puede realizarse con anestesia local.
   El tratamiento óptimo consiste en la extirpación de la cara anterior del cartílago del pseudoquiste en toda su circunferencia. Para ello se incide a lo largo del borde anterior del hélix; una vez descubierto el cartílago, se separan las dos hojas del mismo y se hace un curetaje suave con el bisturí en las caras internas del pseudoquiste; ser ha de resecar también la granulación de la pared posterior. Luego se recoloca el colgajo de piel suprayacente suturando con filamento absorbible.
   Reparada la piel, se coloca una sutura compresiva («tie over») que se realiza con rollos de gasa y/o algodón, tanto en la cara anterior como en la posterior de la oreja, la cual se deja durante una semana. También se puede hacer mediante tablillas termoplásticas (Aquaplast®).
   El resultado óptimo es un PA de aspecto normal con cicatrices mínimas.
   Si el tratamiento del pseudoquiste auricular no es el adecuado puede reproducirse, pero es infrecuente tras un tratamiento local adecuado.
 
 
    CONDRODERMATITIS NODULARIS CRÓNICA HELICIS.
   Es un nódulo ulcerante. circunscrito, no neoplásico, que aparece en la hélix de la oreja y que siempre involucra al cartílago subyacente.
   Sinónimo Enfermedad de Winkler, nódulo doloroso del pabellón auricular.
 
   Epidemiología.
   La afección se presenta en la tercera o cuarta década en ambos sexos.
   Es más frecuente en el hombre, edad media, piel clara y con exposición solar, mujeres jóvenes con trastornos autoinmunes o del tejido conjuntivo y personas con el borde externo del PA prominente. 
  
   Etiología.
   Esta pericondritis crónica se cree que está relacionada con la mala vascularización del borde y de la cara externa del PA. En esta zona la piel está estirada y pegada al cartílago lo que hace que la vascularización no sea muy rica y sean zonas propicias a la isquemia.
   En la zona de formación del nódulo se aprecian cambios similares a los de la esclerodermia en los vasos sanguíneos, esto conduce a la obstrucción de pequeñas arterias del pericondrio formándose lesiones que conducen a la necrosis del cartílago. La inflamación aguda y la ulceración epidérmica son secundarias a la necrosis del cartílago subyacente.
   Localización: la lesión se produce en la hélix del PA y menos comúnmente en el antihélix o en el trago. Puede ser bilateral y raramente múltiple.
 
    Clínica.
   El paciente consulta por el dolor que nota en PA especialmente al apoyarse sobre el mismo. El dolor es más intenso con el contacto y con el frio.
   Se aprecia en PA un pequeño nódulo, duro, aislado, de unos mm de diámetro, ulcerante, doloroso, generalmente en la parte superior de la hélix. El nódulo presenta descamación y formación de costras y a veces sangrado y exudado seroso. Puede presentar una areola eritematosa con una zona centran queratósica grisácea que si se deprende una estilete se aprecia en su fondo una depresión ulcerada. El nódulo se va formando durante unos meses y si no se trata permanece indefinidamente.
   Este aspecto hace plantearse de forma inmediata un diagnóstico diferencial con un cáncer cutáneo pues además de su aspecto ambos comparten la misma zona.
   Macroscopía El nódulo de la hélice está ulcerado, degenerado y necrótico en el centro y presenta bordes cornificados. En torno a la zona necrótica hay un infiltrado inflamatorio hipervascularizado e inflamatorio. Se puede observar cartílago necrótico extruido en el piso de la úlcera.
 
   Histopatología.
   Hay ulceración de la piel del pabellón auricular y necrosis completa de la región superficial del cartílago elástico del pabellón auricular. Un pedazo de cartílago necrótico infiltrado por neutrófilos y colonias bacterianas puede estar presente en el suelo de la úlcera. El pericondrio del cartílago elástico muestra engrosamiento obstructivo de pequeñas arterias. La epidermis en el borde de la lesión ulcerada es hiperplástica.
 
   Diagnóstico diferencial.
      Su aspecto hace plantearse de forma inmediata un diagnóstico diferencial con un cáncer cutáneo pues además de su aspecto ambos comparten la misma zona. También con tumores benignos como el queratoacantoma.
   Nódulos gotosos.
   Cuando el nódulo presenta una queratosis importante se parece a una dermatitis seborreica o a una verruga vulgar.
 
   Complicaciones.
   No desaparece por si sola y las complicaciones son poco frecuentes.
   Produce malestar continuado especialmente durante el sueño con interrupción del mismo.
   Las recidivas se pueden producir tras curación después de tratamiento.
 
   Tratamiento.
  El tratamiento de elección es el quirúrgico por ser sencillo y eficaz. La lesión puede extirparse ampliamente y en bloque, reconstruyendo los bordes de la herida. También se ha propuesto la crioablación, la electrocoagulación/curetaje y la extirpación con láser CO2.
   La técnica mejor de las propuestas es la resección en cuña con reconstrucción auricular, esto conlleva  la extirpación de la piel y el cartílago de la lesión. También se han propuestos técnicas de escisión respetando la piel y resecando sólo el cartílago. 
   Se han propuesto diferentes tratamientos conservadores que pueden tener éxito en algunos casos pero son frecuentes la recidivas (hasta el 30%): 
   - Acolchados y vendajes para aliviar la presión sobre la zona.
   - Esteroides tópicos e inyectables intralesionales. Inyección de ácido hialurónico para amortiguar la zona al constituir un complemento al fina piel de la zona.
   - Terapia fotodinámica en múltiples sesiones de tratamiento. 
   - Crema de nitroglicerina aplicada dos veces por día mejorar el flujo sanguíneo en la zona. También se puede poner mediante parches. Otra crema tópica propuesta como tratamiento ha sido el diltiazen.
 
   Para prevenir recidivas postratamiento, o su empeoramiento antes de ser tratado, se aconseja:
   - Evitar la presión directa y prolongada sobre el oído afecto.
   - Evitar dormir sobre la oreja afectada. Se puede utilizar una almohada con un agujero para evitar la presión sobre la oreja.
   - Evitar exposición al sol.
   - Abrigarse para evitar exponer las orejas al frio.
 
 
   GRANULOMA FISURADO.
   Es un proceso reactivo de la piel causado generalmente por un traumatismo crónico provocado por una montura de gafas mal ajustada. La presión constante de la montura llega a producir casi siempre a una masa de tejido de granulación, de color rojo claro, y muy sensible al tacto por encima del PA, con un patrón de crecimiento exofítico y una muesca central.
   Macroscópicamente se ha comparado con el de un grano de café. Debe tenerse en cuenta su semejanza con tumores malignos. A vece es necesario hacer un diagnóstico diferencial con el carcinoma basocelular o con el carcinoma escamoso.
   A menudo puede tratarse fácilmente con la corrección de la montura de gafas mal ajustada, pero en casos rebeldes hay otras opciones dependiendo de la gravedad y los síntomas. Algunas de las estrategias comunes son:
   - Cuidado local: Mantener la zona limpia y seca es fundamental. Se pueden usar soluciones salinas para limpiar el área.
   - Medicamentos tópicos: Se pueden aplicar cremas o ungüentos con corticosteroides para reducir la inflamación y promover la cicatrización.
    - Inyecciones de corticosteroides: En algunos casos, se pueden realizar inyecciones directamente en el granuloma para ayudar a reducir su tamaño y aliviar los síntomas.
   - Cirugía: Si el granuloma es persistente o no responde a otros tratamientos, puede ser necesario extirparlo quirúrgicamente.
   - Tratamiento de la causa subyacente: Si el granuloma está relacionado con una irritación crónica o una infección, es importante abordar esa causa para evitar que vuelva a aparecer.
   En la literatura se han descrito unos pocos casos, pero no se dispone de datos epidemiológicos exactos, ya que muchos pacientes nunca buscan ayuda profesional al respecto.
 
 
    
   LINFOCITOMA CUTÁNEO.
   Sinónimos: Linfadenosis cutis benigna. Proliferación linfoide indolente del pabellón auricular.
   Es un pseudolinfoma raro. Se trata de una hiperplasia linfoide reactiva benigna, que se caracteriza por lesiones inflamatorias que clínica que histológicamente imitan linfomas. Esta reacción linforreticular e hiperplásica que se produce en la dermis se  manifiesta como un nódulo único de coloración rojo-violeta, o bien como lesiones múltiples que pueden aparecer como pápulas o placas en la cara, el PA, el tronco y los brazos.
   Este raro proceso linfoproliferativo no está incluido dentro de los linfomas cutáneos de células T de la World Health Organization-European Organization for Research and Treatment of Cancer de 2005.      
 
   Etiología.
   La mayoría de los casos son idiopáticos, pero también pueden ser provocados por diversos agentes o estímulos externos identificable: tintes para tatuajes, picaduras de insectos, sarna, picaduras de araña, vacunas, inyecciones de desensibilización, traumatismos, acupuntura, percing y pendientes de oro, infecciones por Borrelia burgdorferi (enfermedad de Lyme), varicela zoster (varicela), virus de la inmunodeficiencia humana (virus del SIDA).
   Un tercio de los linfocitomas del lóbulo de la oreja se producen por una infección de Borellia burgdorferi, lo que debe descartarse serológicamente cuando se sospeche. Inicialmente provoca una erupción característica, eritema crónico migratorio, que se localiza en la zona de la picadura. En la segunda fase es característica una inflamación rojo-violácea intensa del lóbulo del PA.
   El tratamiento antibiótico consiste en doxiciclina durante 2-3 semanas. Cuando las lesiones no mejoran con el tratamiento antibiótico, el pseudolinfoma es un posible diagnóstico diferencial.
   El momento su comportamiento clínico de estos linfocitomas ha sido indolente sin evidenciarse afectación sistémica.
 
   Tratamiento.
   Descartada la Enfermedad de Lyme, generalmente no requiere un tratamiento agresivo, ya que a menudo es una lesión benigna. Sin embargo, el manejo puede incluir la observación, ya que muchas veces las lesiones pueden resolverse por sí solas.
   En algunos casos, si las lesiones son sintomáticas o estéticamente preocupantes, se pueden considerar tratamientos como la crioterapia, la terapia con láser o la extirpación quirúrgica.
   Las lesiones pequeñas pueden extirparse. 
 
 
 
   SÍNDROME  DE LA OREJA ROJA.
   Se trata de una patología en gran medida desconocido para la comunidad médica, e incluso para los dermatólogos. Frecuentemente es resistente al tratamiento y no existe un tratamiento estándar. No se conocen bien las causas de esta afección. Los pacientes que padecen este síndrome pueden ser diagnosticados erróneamente de eczema de contacto de origen alérgico (dermatitis de contacto) debido a la similitud de los síntomas.
   Es una enfermedad de reciente aparición en la literatura médica. Fue descrito por primera vez en 1994 por un neurólogo australiano, James W. Lance. En la literatura médica internacional sólo existen unos 100 informes sobre este síndrome. La mayoría de los casos se han publicado en revistas de neurología porque el síndrome se asocia con frecuencia a una migraña, en otros casos se han comunicado en revistas de dermatología porque el síndrome se caracteriza por un enrojecimiento (eritema) de la oreja.
 
   Se clasifica en dos categorías
   - Primario (o idiopático): suele darse en niños, adolescentes y adultos jóvenes. Se asocia con frecuencia a la migraña crónica.
   - Secundario: es más frecuente en adultos. Puede producirse en asociación con trastornos de la columna cervical, disfunción de la articulación temporomandibular, herpes zóster o síndrome talámico.
 
   Etiología.
   La causa de este síndrome no se conoce con claridad. Su fisiopatología sigue siendo oscura, dado que la inervación y la vascularización del oído son complejas y múltiples.
   Dada su asociación con las cefaleas (lo que los neurólogos denominan «síndromes de cefalea primaria»), se ha considerado que podría formar parte de un grupo de cefaleas conocidas como cefaleas trigémino-autonómicas, que se acompañan de enrojecimiento. En este caso, el eritema se debe a un fenómeno fisiológico (reflejo trigémino-vascular), cuyo objetivo es proteger al cerebro del riesgo de estar insuficientemente vascularizado. Este mecanismo, que contrarresta una posible isquemia cerebral, consiste en la liberación por el organismo, bajo el control de fibras nerviosas (aferencias del trigémino), de sustancias vasodilatadoras. Este reflejo trigémino-vascular podría ser el responsable de la vasodilatación de los vasos que llevan sangre al cerebro.
   Se han propuesto otras teorías, que implican a los nervios periféricos y al sistema nervioso central, para intentar explicarlo.
   El eritema del PA se debe a la dilatación vascular. El control de la dilatación y contracción de los vasos sanguíneos de la piel del oído externo está regulado principalmente por variaciones en la actividad del sistema nervioso simpático y secundariamente por la del sistema nervioso parasimpático. Por tanto  en este fenómeno hay una vasodilatación que causa el eritema de la oreja producido por la inhibición del sistema nervioso simpático y a la sobreactivación del sistema nervioso parasimpático.
   También se ha considerado que podría ser una afección similar a la eritromelalgia. Esta está caracterizada por episodios intermitentes de enrojecimiento, calor y ardor en las extremidades (manos, pies, piernas), la eritromelalgia aparece en la infancia o la adolescencia. Puede estar causada por una disfunción vascular, que provoca daños en las fibras nerviosas sensoriales y simpáticas debido a la falta de oxígeno (hipoxia). Se ha sugerido que el síndrome de la oreja roja puede ser una variante auricular de la eritromelalgia, es decir, la transposición de un trastorno similar al oído. Ahora bien, hay que tener en cuenta que la eritromelalgia es el resultado de una mutación autosómica dominante que afecta al gen que codifica el canal de sodio dependiente de voltaje SCN9A de las neuronas nociceptivas (implicadas en el dolor).
   Últimamente se ha sugerido que la causa seria una disfunción del complejo trijémino-cervical situado en los primeros segmentos de la médula cervical. Este complejo está también implicado en la migraña y en las cefaleas trigémino-autonómicas, que son un grupo de síndromes de cefalea caracterizados por un dolor incapacitante. En este grupo se incluyen la angina vascular facial, que es un trastorno neurológico caracterizado por ataques súbitos, intensos y dolorosos que afectan a un lado de la cara y se centran en la sien y la zona ocular y la hemicránea paroxística crónica, que es una enfermedad caracterizada por ataques de cefalea de intensos a muy intensos, estrictamente unilaterales, con dolor que dura entre 2 y 30 minutos y suele localizarse en la región temporal, orbitaria o supraorbitaria. Esta teoría es la mas verosímil que podemos resumir en: disfunción de los nervios espinales cervicales (raíz C3) que genera una desregulación con desinhibición de los circuitos trigémino-autonómicos del tronco encefálico, que conduce a una inhibición simpática y a una hiperactividad parasimpática que produce vasodilatación.
 
   Clínica.
   Se caracteriza por ataques dolorosos y sensación de calor esporádicos en toda la parte cartilaginosa del PA. El dolor aparece espontáneamente o al menor contacto del PA. La oreja aparece inflamada, roja o violácea. Suelen producirse dos o tres veces al día, a veces a razón de un ataque cada tres días. Es raro que ambos oídos se vean afectados al mismo tiempo. El dolor y la sensación de calor pueden extenderse a la mejilla del mismo lado, la mandíbula inferior o incluso la parte posterior del cráneo (región occipital).
   Las crisis, que varían en frecuencia, pueden ser unilaterales (en el 60% de los casos), bilaterales (30%) o alternas (10%). Suelen durar de unos minutos a varias horas. Se producen espontáneamente o son desencadenadas por estímulos físicos, como peinarse, rechinar los dientes, masticar, frotarse la oreja, movimientos de la cabeza y el cuello por movilización de las vértebras cervicales, etc.
 
   Diagnóstico diferencial.
   - Con la policondritis atrófica crónica.
   - Pericondritis infecciosa.
   - Dermatitis de contacto o eczema alérgico.
 
   Tratamiento.
   El tratamiento del síndrome del oído rojo suele ser poco satisfactorio.
   Consiste principalmente en aplicaciones locales de frío (bolsas de hielo).
   El tratamiento sistémico se reserva para los síntomas graves o los episodios acompañados de crisis de migraña. Puede consistir en antiinflamatorios no esteroideos (indometacina, ibuprofeno) o antidepresivos (amitriptilina).
   En los casos más graves, pueden utilizarse técnicas invasivas, como inyecciones de toxina botulínica o anestesia periférica por bloqueo nervioso (inyección de un anestésico en la región cervical para bloquear la sensación dolorosa).
 
   LIQUEN PLANO.
  El liquen plano es una enfermedad inflamatoria crónica frecuente de la piel y las mucosas. Está causado por una respuesta inmunitaria mediada por células T dirigida hacia los queratinocitos que expresan en su superficie antígenos heterogéneos de distinta naturaleza: tóxicos (p. ej., de fármacos), víricos (p. ej., VHB y VHC) o haptenos.
  En el PA se presenta como lesiones características: pápulas violáceas, planas y pruriginosas. Estas lesiones pueden ser asintomáticas o causar picazón y, en algunos casos, pueden llevar a cambios en la pigmentación de la piel.
   El tratamiento puede incluir corticosteroides tópicos o intralesionales para reducir la inflamación y el prurito. En casos más severos, se pueden considerar otros tratamientos, como fototerapia o medicamentos sistémicos.
 
   En el CAE, el liquen plano ótico es extremadamente raro. Puede aparecer uni o bilateralmente
   Clínicamente, se caracteriza por hipoacusia conductiva, oído permeable, prurito, dolor, hemorragia del CAE. otorrea y acúfenos. La hipoacusia puede ser conductiva o mixta, con un grado de presentación variable, pero frecuentemente leve, debido a la estenosis del CAE y, en algunos casos, de la cavidad timpánica.
   El diagnóstico es clínico, con coexistencia de liquen plano mucoso e hipoacusia conductiva asociada a estenosis del CAE. Una muestra biópsica del CAE puede confirmar el diagnóstico de liquen, mostrando hiperacantosis, hipergranulosis, infiltrado linfocítico dérmico, exocitosis focal y capa de células basales dañada con cuerpos coloides.
   Su tratamiento plantea dos problemas: estenosis del conducto auditivo externo e hipoacusia conductiva. La hipoacusia puede ser tratada con un audífono clico o hay que recurrir a uno osteointegrado.
   La estrategia de tratamiento específica para esta enfermedad rara no está clara, y se han propuesto terapias médicas y quirúrgicas
   El  tratamiento quirúrgico consiste en la extirpación del tejido inflamatorio y calibración del conducto auditivo externo. 
   Medicamente se han propuesto; acitretina oral (inicialmente 25 mg/día y después 35 mg/día) seguida de prednisolona oral (1mg/Kg/día); gotas otológicas con antisépticos y/o corticosteroides, de tacrolimus, clobetasol tópico, combinación de ciprofloxacino y dexametasona.
 
   LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE.
   El lupus eritematoso discoide es una forma crónica de lupus cutáneo, predomina en mujeres adultas, pero puede tener inicio antes de la edad de 16 años hasta en el 7%.18,19 El riesgo de asociación con lupus eritematoso sistémico es del 26.5% aproximadamente.
   Estas lesiones se encuentran principalmente en la cabeza y el cuello (áreas fotoexpuestas) con o sin fotosensibilidad (menos frecuente en niños). Se manifiesta como una placa anular bien delimitada con hiperqueratosis folicular, hiperpigmentación en la periferia que va dejando atrofia central, hipopigmentación y telangiectasias, puede ser pruriginosa.
   En el PA se ubica predominantemente en la hélice, el lóbulo y la concha, puede dejar cicatrices mutilantes.
   El diagnóstico es clínico y se apoya con el estudio histopatológico. Como parte del abordaje debe hacerse una biometría hemática, determinación de la velocidad de eritrosedimentación, electrólitos, función hepática, función renal, análisis general de orina, concentraciones de complemento, ANA, anti-DNA, anti-Ro y anti-La, así como anti-Sm y anti-RPN para descartar su asociación con lupus eritematoso sistémico, sin olvidar la vigilancia periódica, ya que se ha reportado mayor progresión en niños menores de 10 años.
    El tratamiento va desde medidas generales como fotoprotección hasta corticosteroides tópicos de alta potencia o intralesionales e inhibidores de calcineurina. En casos resistentes o extensos puede prescribirse terapia sistémica con hidroxicloroquina, metotrexato, micofenolato mofetilo y azatioprina, entre otros.
 
 
   HIPERTRICOSIS LANUGINOSA ADQUIRIDA DEL PABELLÓN AURICULAR.
   La hipertricosis lanuginosa adquirida es una condición caracterizada por un crecimiento excesivo de vello en el cuerpo, que se asemeja al vello lanugo que se encuentra en los fetos. A diferencia de la hipertricosis congénita, que está presente al nacer, la forma adquirida se desarrolla más tarde en la vida y puede ser el resultado de diversas causas.
  El vello que se presenta es generalmente suave y fino, similar al lanugo. Puede aparecer en diferentes áreas del cuerpo, aunque es más común en la cara, brazos y espalda, su aparición en el PA es rarísima pero su importancia radica en que es considerada como una manifestación paraneoplásca,
 
   Etiología.
  La hipertricosis lanuginosa adquirida puede estar asociada con varias condiciones, tales como:
- Trastornos endocrinos: Como el síndrome de Cushing o problemas hormonales.
- Medicamentos: Algunos fármacos, como los esteroides, pueden inducir un crecimiento excesivo de vello.
- Enfermedades sistémicas: Ciertas enfermedades, como la anorexia nerviosa o enfermedades autoinmunitarias, pueden contribuir a su desarrollo.
- Factores ambientales: Exposición a ciertos productos químicos o radiación.
 
Tratamiento:
El tratamiento de la hipertricosis lanuginosa adquirida se centra en abordar la causa subyacente. Esto puede incluir:
- Ajustes en la medicación.
- Tratamientos hormonales si hay un desequilibrio hormonal.
- Métodos de depilación, como la depilación láser o la electrólisis, para manejar el vello no deseado.
 
 
   LENTIGO NEGRO RETICULADO DE PABELLÓN AURICULAR.
  El lentigo conocido vulgarmente como «mancha de tinta» se caracteriza clínicamente por su color negro y por sus bordes marcadamente irregulares y angulosos, que recuerdan a una mancha de tinta china sobre la piel. También se denomina lentigo negro reticulado.
 Otras formas de lentigo son: lentigo simple, lentigo solar, lentigo maligno melanoma y la forma denominada lentiginosis que se caracteriza por la aparición de múltiples lentigos en la infancia, por separado o en pequeños brotes a intervalos irregulares, en toda la superficie cutánea.
   Aparece preferentemente en áreas fotoexpuestas, considerándola una variante de lentigo solar.
   Es una lesión pigmentada de reciente descripción y poco conocida, que puede originar problemas de diagnóstico diferencial, tanto clínico como histopatológico. Es, por tanto, una entidad específica, caracterizada por una aberración en la función de los melanocitos, que producen más pigmento del habitual, sin ninguna alteración en su número, existe una hiperplasia lentiginosa de la epidermis, el tamaño de los queratinocitos está conservado, y de forma característica se aprecia una intensa hiperpigmentación de los extremos inferiores de las crestas epidérmicas, sin apenas pigmento en las placas suprapapilares de la epidermis. No existe incremento en el número de los melanocitos. 
 
   Histopatológia.
  Los tatos fundamentales de la histopatología son: epidermis, tamaño de los queratinocitos, hiperpigmentación y número de melanocitos.
   Se aprecia que el tamaño de los queratinocitos está conservado, es característica una intensa hiperpigmentación de los extremos inferiores de las crestas epidérmicas, apenas hay pigmento en las placas suprapapilares de la epidermis. No existe incremento en el número de los melanocitos.
 
   Diagnóstico diferencial.
   El diagnóstico diferencial con otras lesiones pigmentadas (discromias) muchas veces no puede establecerse mas que por los hallazgos histopatológicos.
   Con el lentigo maligno, cuya presentación más habitual es como una mancha irregularmente pigmentada de crecimiento lento y progresivo localizada en la cara de un paciente añoso.
   Con el melanoma maligno en estadios iniciales.
   Lentiginosis: es una forma de lentigo caracterizada por la aparición de múltiples lentigos en la infancia, por separado o en pequeños brotes a intervalos irregulares, en toda la superficie cutánea.
   Lentigo solar es una neoplasia de los queratinocitos epidérmicos.
   El lentigo simple o juvenil se caracteriza histopatológicamente por una proliferación de los melanocitos en la capa basal de la epidermis, como unidades aisladas y sin llegar a constituir los nidos de un nevo juntural. Se observa una hiperplasia lentiginosa de la epidermis, con queratinocitos de tamaño normal y una pigmentación homogénea de la capa basal de la epidermis.
   Las efélides o pecas y las máculas melanóticas de las mucosas presentan una epidermis normal, sin hiperplasia; el tamaño de los queratinocitos es normal y se observa una hiperpigmentación homogénea de la capa basal epidérmica con número normal de los melanocitos. Por tanto, no existe proliferación melanocítica, pero sí aumento en la producción del pigmento melánico.
 
    Se trata de una lesión benigna y sin capacidad de malignizarse. 
 
    ECCEMA ÓTICO.
   El eccema ótico puede estar producido por diferentes enfermedades dermatológicas que tienen en común cursar con eritema, descamación e intenso prurito en el CAE, PA o en ambos, con un curso crónico y recurrente y muy molesto. La concurrencia de patologías eccematosas en la piel del CAE. pueden llegar a generar una estenosis del conducto por acumulación de detritus los cuales pueden también pueden ser el sustrato de infecciones.
   Las principales patologías cutáneas que predisponen a predisponer al eccema ótico son:
 
   Dermatitis seborreica.
   Enfermedad dermatológica inflamatoria de curso crónico y recidivante con sintomatología de eritema y descamación en áreas seborreicas, como son el área superciliar, surcos nasogenianos, cuero cabelludo, pliegues retroauriculares y región preesternal. Tiene predilección por las zonas ricas en glándulas sebáceas, siendo el PA y el CAE localizaciones frecuentes, presentándose a menudo en forma de picor de oído.
   Epidemiología. 
   La DS es uno de los trastornos cutáneos más frecuentes.
   Se considera como prevalente su presentación entre 1 y 74 años de edad. apareciendo en el 11,6% de la población. Su aparición es menor entre las personas menores de 12 años y la más alta entre las personas de 35 a 44 años.
   En un 2,8% de las personas que lo padecen son casos  considerados clínicamente significativos que pueden incluso afectar a la calidad de vida. Es más prevalente y clínicamente más grave en personas personas infectadas por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), sobre  todo en las que tienen un recuento de CD4 inferior a 400 células por mil.
   Etiología.
  La etiología sigue siendo poco conocida. Aunque no se haya demostrado como afecta a las  glándulas sebáceas para producir una secreción excesiva de sebo, es un hecho que las áreas de la piel donde se produce es donde hay más glándulas.
   Los hongos del género Malassezia, que son lipidodependientes, omnipresentes en la flora cutánea normal, se consideran potencialmente patógenos, porque están presentes en la piel afectada, y los agentes antifúngicos se ha comprobado que son útiles en el tratamiento. Sin embargo, es interesante observar que no existe una correlación entre el número de microorganismos de Malassezia y la gravedad de la enfermedad. Se ha propuesto que el proceso inflamatorio es más frecuente en individuos susceptibles a hongos.
   Diagnóstico.
   Se basa en la historia clínica y la exploración.
  Aparece como manchas eritematosas mal definidas, cubiertas de grandes escamas amarillas fácilmente raspables. En el PA suele afectar a la concha o a la zona retroauricular. Las lesiones son indoloras, pero pueden presentar picazón, sobre todo en el CAE, donde pueden pueden predisponer a la impactación de cerumen y a la otitis externa.
   Tratamiento.
   En la mayoría de los casos consiste en la aplicación de agentes tópicos. 
   Los más utilizados son los antifúngicos. Entre ellos se encuentran el ketoconazol, el bifonazol y el ciclopirox, disponibles en diversas formulaciones, como cremas, soluciones y espumas. Ensayos aleatorizados doble ciego han demostrado la eficacia del ketoconazol tópico en la eliminación, o casi eliminación, de las lesiones de DS a los 4 años aproximadamente. El uso intermitente de ketoconazol puede mantener la remisión, aunque esto no se ha estudiado específicamente en la DS auricular. Sólo se dispone de datos que comparan la eficacia de los distintos agentes antifúngicos. En general, no se han descrito efectos secundarios importantes con los antifúngicos tópicos. Sólo se ha descrito sensibilidad de contacto en casos raros o de uso prolongado. No existen informes de casos de antifúngicos ototópicos que causen ototoxicidad con una membrana membrana timpánica intacta, aunque su aplicación con una membrana timpánica perforada no se ha estudiado bien.
   Los corticosteroides tópicos también se utilizan en el tratamiento de la dermatitis seborreica. Aunque la mayoría de los estudios sobre su uso a corto plazo no han demostrado ninguna diferencia con el tratamiento de antifúngicos tópicos, o sólo una pequeña diferencia a favor de los antifúngicos. Si que son especialmente útiles para el control a corto plazo del eritema y el picor.
   Tanto el succinato de litio como el gluconato de litio tópicos son eficaces en el tratamiento de la dermatitis seborreica. En un ensayo realizado el gluconato de litio aplicado dos veces al día demostró ser más efectivo que el ketoconazol al 2%, aplicados durante 8 semanas en pacientes con lesiones faciales. 
 
   Eccema de contacto.
   Es una dermatitis inflamatoria producida por el contacto de agentes externos con la piel.
   Se manifiesta con ampollas o vesículas sobre placas eritematosas cuando el cuadro es agudo; cuando es crónico muestra descamación superficial y fisuras (forma seca o descamativa).  Produce intenso prurito, escozor, ardor e incluye puede llegar a dolor. La patología puede afectar al PA a la entrado del orificio del CAE o a ambos. Se puede asociar a lesiones en la cara y sobre todo en las zonas próximas al nacimiento del cabello.
   Hay dos formas de eccema de contacto: el seco (irritativo-descamativo) y el atópico o alérgico. 
  La dermatitis de contacto irritante descamativo está producido por agentes externos y es debido a la exposición a sustancias que entran en contacto con la piel. este eccema puede estar producido por productos capilares y cosméticos apareciendo en la cara y en el límite del nacimiento del cuero cabelludo. En el PA lo pueden producir gafas, auriculares, audífonos intra y pendientes metálicos que actúan por irritación inespecífica. La anamnesis es fundamental para sospechar de algún agente externo introducido en el CAE previamente.
   El eccema de contacto alérgico o eccema atópico, se produce por una reacción inmunológica en individuos sensibilizados a un agente externo o alérgeno. Su erupción a nivel del PA es posible. si bien las lesiones se limitan a algunas fisuras a penas visibles a nivel en la inserción del lóbulo o en el antihélix y también puede aparecer en el surco retroauricular.
   Clínica: picor, descamación e inflamación de la piel del CAE y de la piel de la entrada al CAE.
   Si se elimina el causante es fácil de solucionar y es raro que el problema no pueda contralarse, o bien que revista la suficiente importancia como para tener que hacer pruebas alérgicas de contacto.
   
   Psoriasis.
   Es una enfermedad sistémica inflamatoria de carácter crónico con manifestaciones cutáneas y articulares. Se trata de una patología multifactorial en la que el componente genético juega un papel importante, aunque además influyen factores ambientales que pueden estar implicados: estrés, infecciones, fármacos, traumatismos, etc.
   Cursa con placas eritematosas con una descamación gruesa nacarada, habitualmente asintomáticas o levemente pruriginosas que aparecen en áreas de extensión como codos y rodillas, cuero cabelludo, pliegues, palmas y plantas. Cuando está afectado el CAE es muy probable que el cuero cabelludo también lo esté.
 
   Dermatitis atópica.
   Es una enfermedad cutánea inflamatoria que cursa en brotes de evolución fluctuante con periodos de recaídas y remisiones. Es muy frecuente en los primeros años de vida y en la infancia si bien puede prolongarse hasta la edad adulta con una evolución más tórpida e insidiosas. Si bien es una patología que afecta a toda la piel de cuerpo no es excepcional que pueda aparecer en el PA.
   Clínicamente se presenta con placas eritematodescamativas  muy pruriginosas que aparecen sobre todo  en flexuras, tórax y región facial. Las lesiones suelen estar escoriadas debido al rascado y se cronifican, puede aparecer la liquenificación de las placas. En el PA esta lesiones tienen predilección por la inserción del lóbulo, el antehélix y el suco retroauricular.
 
   Tratamiento.
   La mayoría de los casos se tratan con fármacos tópicos y dado el carácter recurrente y crónico del eccema ótico puede preciarse una pauta de mantenimiento. El tratamiento debe estar dirigido a la enfermedad dermatológica de base, evitando el contacto con sustancias particularmente antigénicas
   Emolientes tópicos.
   Corticoides tópicos
   Inhibidores de la calcineurina: tracolimus y pemecrolimus,
   Antifúngicos tópicos: ketokonazol, miconazol, ciclopirox olamina.
   Recordar que todas estas patologías en el medio que supone el CAE se sobreinfectan fácilmente: dermatitis  microbianas y micosis.
 
   
   OTITIS EXTERNA CRÓNICA.
   La otitis externa crónica es un proceso inflamatorio relativamente infrecuente que afecta a uno o ambos conductos auditivos externos.
   La enfermedad es bilateral en el 50% de los casos.
   Fibrosis del canal medial.
 
   Etiología.
   La etiología de la enfermedad sigue sin estar clara. Pueden influir o varios factores.
   Su relación con la otitis externa aguda no está clara, pero no suele evolucionar a partir de una otitis externa aguda no tratada o infratratada como se ha comunicado. Ahora bien, una de las causas que la puede producir es un infección bacteriana sin que normalmente sea esta la principal causa etiológica de esta patologia. Un tratamiento microbiano adecuado, aunque controle la infección y reduzca la inflamación de forma aguda, casi nunca es suficiente para erradicar el proceso patológico y prevenir la estenosis del canal medial.
   Los eccemas del CAE en general y la seborrea. La dermatitis de contacto puede ser el resultado del contacto con diversos agentes, como lacas para el pelo, champús y moldes de audífonos.
   Los hongos epecialmente los aspergillus.
   Irritaciones crónicas o repetitivas de la piel del CAE producidas por audífonos, auriculares etc.  
   Reacciones alérgicas: puede ser el resultado de una reacción alérgica a agentes tópicos, más comúnmente neomicina.
   Factores ambientales como las altas temperaturas, la humedad elevada y la exposición al mortero, aunque no se ha explicado exactamente cómo contribuyen estas condiciones a la fisiopatología. 
    Se sospecha un factor constitucional o genético.
 
   Clínica.
   A menudo es indolente y remite a lo largo de meses o años.
  La sintomatología ha de persistir por tres meses o mas. Puede aparecer, otalgia, prurito, sensación de ocupación del oído con o sin hipoacusia. Dolor en el tragar, al presionar el trago o al masticar.
   Para su diagnóstico suele ser suficiente la otomicroscopía. en casos muy rebeldes puede considerarse la necesidad de tener que realizar pruebas cutáneas de parche para identificar un agente causante de dermatitis alérgica de contacto si se sospecha.
   La enfermedad reviste especial gravedad en pacientes diabéticos e inmunodeprimidos. 
 Se cree que la otitis externa granular es el resultado de una infección crónica del conducto auditivo externo por bacterias, hongos o ambos.
 
   Complicaciones.
   Fibrosis del CAE: tambien conocida como fibrosis del canal medial, es una afección infrecuente
caracterizada por una estenosis progresiva del conducto auditivo externo óseo. La estenosis está revestida de piel y compuesta por un tapón fibroso, se presenta como un engrosamiento fibroso generalmente a nivel de la unión hueso-cartílago. La TM puede aparecer lateralizada con ausencia de puntos de referencia típicos.
   Las etiologías más comunes son la otitis externa crónica o la dermatitis. Esta afección también puede aparecer tras una intervención quirúrgica, radiación o traumatismo.
   El tratamiento quirúrgico consiste en la extirpación de la cicatriz fibrosa mediante una canaloplastia que puede llegar a preciar de injerto de piel y si es necesario, timpanoplastia. La principal complicación de la cirugía es la reestenosis, con tasas publicadas que oscilan entre el 6 y el 27%
 
   Tratamiento.
   No existe un único tratamiento que sea eficaz para todos los pacientes con esta patología, por lo que es importante hacer estudio de una posible causa subyacente. Muchos casos están causados por alergias o afecciones dermatológicas inflamatorias, el aspecto más importante del tratamiento es identificar la causa y evitar nuevos contactos.
   Siempre se han de eliminar todos los posibles irritantes de la piel del CAE: agua, rascados, etc
   Tratamiento tópico no curará pero puede controlar el proceso: el tacrolimus, un inmunosupresor no esteroideo, y el aceite de acetónido de fluocinolona al 0,01%, un preparado de esteroides de potencia media-alta, pueden ofrecer opciones terapéuticas adicionales en la lucha contra esta afección inflamatoria del CAE/piel de causa a menudo desconocida.
   El tratamiento de la EO alérgica debida a la sensibilización a preparados tópicos consiste en aplicar gotas óticas y el posible uso de esteroides tópicos durante un breve período.
    El tratamiento de la EOC causada por afecciones dermatológicas incluye el cuidado suave de la piel, la aplicación de emolientes, la prevención de infecciones cutáneas secundarias y el uso de corticosteroides tópicos y otros antipruriginosos.
   La EOC causada por dermatitis seborreica puede tratarse como se ha explicado al tratar la dermatitis seborréica.
   La etapa final de la enfermedad, la otitis externa fibrosante medial, es muy difícil de reparar. En esta revisión se presentan terapias nuevas y antiguas y enfoques prometedores para el tratamiento de este problema a menudo recalcitrante.
 
 
   DERMATOSIS DE PRESENTACIÓN MUY RARA EN CAE Y PABELLÓN AURICULAR.
 
  • Pitiriasis rubra pilaris: generalmente afecta la piel de manera generalizada, incluyendo áreas como el tronco, las extremidades y la cara. Es excepcional que se presente específicamente en el pabellón.
  • Enfermedad de Kimura: patología inflamatoria crónica y poco común, caracterizada por la presencia de masas subcutáneas indoloras, principalmente en la cabeza y el cuello.
  • Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (de Well), también conocida como hemangioma epitelioide, es una enfermedad benigna y poco frecuente, caracterizada por lesiones vasculares en la piel, a menudo con inflamación y presencia de eosinófilos. Se suele manifestar como pápulas, placas o nódulos, a menudo eritematosos o violáceos.