ACRODERMATITIS ENTEROPÁTICA

 

   Enfermedad grave autosómica recesiva, que ocurre en niños muy pequeños, caracterizada por la asociación:
1° de una erupción de pustulettes que confluyen y se convierten en capas escamosas o de la corteza, sentados alrededor de los orificios naturales, en los dedos de las manos y los pies, acompañados pérdida de cabello y alteración de las uñas; 2° trastornos intestinales (diarrea);  3° de un deterioro del estado general con crecimiento retardado. Se desarrolla por sucesivos impulsos febriles durante años. Es una enfermedad hereditaria con herencia autosómica recesiva debido a la falta de absorción de zinc: el nivel de este metal se reduce en la sangre y en la orina, al igual que el del suero de fosfatasa alcalina.
    Sinónimos: Síndrome de Danbolt y Closs.
 
   <(F.): Acrodermatite enréropathique: maladie grave apparaissant chez les très jeunes enfants, caractérisée par l'association: M 1° d'une éruption de pustulettes qui confluent et se transforment en nappes squameuses ou croûteuses, siégeant au pourtour des orifices naturels, sur les doigts et les orteils, accompagnée de chute de cheveux et d'altération des ongles; M 2° de troubles intestinaux (diarrhée); M 3° d'une atteinte de l'état général avec retard de la croissance. Elle évolue par poussées successives fébriles pendant des années. C'est une maladie héréditaire à transmission autosomique récessive due à un défaut d'absorption du zinc : le taux de ce métal est abaissé dans le sang et dans l'urine, comme celui des phosphatases alcalines du sérum.
   Syn. syndrome de Danbolt et Closs.
 
   <(In.): Acrodermatitis enteropathica: serious illness occurring in very young children, characterized by the association: M 1 ° of an eruption of pustulettes which confluence and turn into squamous or crustal layers, sitting around the natural orifices, on the fingers and toes, accompanied hair loss and nail alteration; M 2 ° intestinal disorders (diarrhea); M 3 ° of an impairment of the general condition with retarded growth. It evolves by successive feverish thrusts for years. It is a hereditary disease with autosomal recessive inheritance due to a lack of absorption of zinc: the level of this metal is lowered in the blood and in the urine, like that of alkaline phosphatase serum.
    Syn. Danbolt and Closs syndrome.
 
 
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