Subdesarrollo de la estría vascular y del órgano de Corti. Laberinto óseo normal. Puede asociarse en los síndromes de Waardenburg, Usher y de Rubeola Materna. Su transmisión es autosómica recesiva.
   Sinónimos: malformación del oído interno tipo Scheibe.
 
   <(F.): Malformation de Scheibe: est une malformation de la cochlée et du saccule, et les signes cochléovestibulaires sont souvent associés à des anomalies de pigmentation ainsi qu'à une hyperplasie de la racine du nez. Les signes cochléovestibulaires sont présents dans seulement 10 % des cas.
 
   <(In.): Scheibe's dysplasia: is the most common form of congenital dysplasia of the inner ear and is also known as cochleosaccular dysplasia. The bony labyrinth, membranous utricle, and semicircular canals are fully formed, while pars inferior structures, namely the saccule and cochlear duct, are poorly differentiated. Scheibe dysplasia is often noted in congenital hearing losses with autosomal recessive inheritance.
 
 
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