Genodermatosis de herencia autosómica dominante, debida a mutaciones en el gen 13 que codifica la ATP-asa A2, lentamente progresiva, produce queratinización caracterizada por la formación de pápulas queratósicas de color rosado a bronceado que confluyen para formar placas. Estas lesiones oscurecen con el tiempo, y habitualmente se fusionan formando crecimientos papilomatosos y verrucosos malolientes. Microscópicamente, se caracteriza por queratinización prematura y acantolisis. Comienza en la primera o segunda décadas. Se localiza en áreas seborreicas.
Sinónimos: disqueratosis folicular, queratosis folicular, enfermedad de White, síndrome de Lutz-Darier, síndrome de White.
<(A): Darier-Krankheit, Keratosis follicularis, Dyskeratosis follicularis: eine seltene Hautkrankheit, die von einem Elternteil vererbt wird und im Teenageralter beginnt. Die beiden häufigsten Erscheinungsformen dieser Erkrankung sind: Dicke, rote bis braune Papeln, die an der Stirn, der Kopfhaut, den Nasen-, Ohren-, Brust- oder Rückenfalten beginnen; etwa die Hälfte der Menschen mit Morbus Darier hat auch flache, hautfarbene oder braune, warzenähnliche Papeln an Handrücken, Füßen und manchmal an Unterarmen und Beinen. Diese Läsionen jucken und haben oft einen Geruch. Zur Behandlung dieser Erkrankung werden topische Steroide und topische Retinoide eingesetzt, aber manchmal müssen auch orale Medikamente wie Accutane (Isotretinoin) oder Soriatane (Acretin) verwendet werden.
<(F):Keratose folliculaire, maladie de Darier: dermatose héréditaire dont les lésions forment des papules et des croûtes grisâtres localisées surtout au visage, au cou et à la poitrine. Son évolution est longue, elle laisse place à une pigmentation cicatricielle.
<(Ing): Darier disease, keratosis follicularis, dyskeratosis follicularis: a rare skin disease that is inherited from a parent and starts in the teenage years. The two most common appearances of this condition are: Thick, red to brown papules that start on the forehead, scalp, folds of the nose, ears, chest, or back; around half of the people with Darier's disease also have flat, skin-colored or brown, wart-like papules on the backs of the hands, feet, and sometimes on forearms and legs. These lesions itch and often have an odor. Topical steroids and topical retinoids are used to treat this condition but sometimes oral medications such as Accutane (isotretinoin) or Soriatane (acretin) have to be used.
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