Esclerosis ósea progresiva con desaparición del conducto medular de los huesos largos que se van haciendo más densos y frágiles. Es una enfermedad autosómica dominante. Suele manifestarse en la adolescencia en forma de fracturas patológicas, anemia y hepatoesplenomegalia, y compresión de pares craneales. Debe su nombre al cirujano y radiólogo alemán Heinrich Ernst Albers-Shönberg (1865-1921).
Sinónimos: osteosclerosis condensante generalizada, Osteopetrosis.
<(A): Albers-Schönberg-Krankheit, Osteoprose: Progressive Knochenverödung mit Verschwinden des Markraums der langen Knochen, die dichter und zerbrechlicher werden. Es handelt sich um eine autosomal dominante Krankheit. Sie manifestiert sich meist in der Pubertät in Form von pathologischen Frakturen, Anämie und Hepatosplenomegalie sowie der Kompression von Schädelpaaren. Ihren Namen verdankt sie dem deutschen Chirurgen und Radiologen Heinrich Ernst Albers-Shönberg (1865-1921).
<(F.): Maladie d'Albers-Schönberg, ostéopétrose; c'est la maladie de "l'homme de pierre". On distingue deux formes de cette ostéopétrose : l'une à manifestation précoce, la seconde à manifestation tardive. Manifestation précoce : affection grave qui se transmet sur un mode autosomique récessif et réalise une anémie ou une pancytopénie. Radiographiquement, il existe une augmentation de la densité osseuse avec un aspect d'os dans l'os ou une alternance de bandes métaphysaires différemment condensées. Les fractures pathologiques ne sont pas rares. L'ostéocondensation de la trame osseuse intéresse électivement la crâne et la face. Manifestation tardive : elle réalise un aspect d'ostéomyélite du maxillaire inférieur.
<(In.): Albers-Schoenberg disease, congenital osteopetrosis, marble bone disease, osteosclerosis fragilis: a condition characterized by abnormal thickening and hardening of bone: as a: a rare hereditary disease characterized by extreme density and hardness and abnormal fragility of the bones with partial or complete obliteration of the marrow cavities--called also Albers-Schönberg disease, marble bone disease, marble bones; avian leukosis of chickens marked by great enlargement and excessive calcification of the long bones especially of the legs and by more or less complete obliteration of the marrow cavities, called also marble bone, marble bone disease.
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