Cuadro de herencia autosómica recesiva con deterioro de la inmunidad celular que cursa con infección generalizada y persistente por el VPH. Se han implicado en torno a 15 papilomavirus humanos en la infección asociada, cuatro de los cuales producen neoplasias cutáneas siendo más frecuente el HPV5. La enfermedad comienza en la infancia a modo de verrugas planas con pápulas rojas que posteriormente se diseminan por todo el cuerpo como escamas grises o amarillas. Las lesiones localizadas en áreas expuestas son las más sujetas a cambios neoplásicos.
Nombre internacional: Epidermodysplasia Verruciformis.
<(A): Epidermodysplasia verruciformis: eine seltene Erbkrankheit mit zahlreichen Flachwarzen an Händen und Füßen, bei Patienten mit erblichen Defekten der zellvermittelten Immunität und erhöhter Anfälligkeit für Infektionen mit humanen Papillomviren; manchmal entwickelt sich ein Hautkarzinom. Es gibt eine genetische Komponente in der Ätiologie, aber das Vererbungsmuster ist derzeit unsicher.
<(F): Épidermodysplasie verruciforme, maladie de ou syndrome de Lutz-Lewandowsky: dermatose familiale rare débutant dans l'enfance et dont la transmission se fait suivant le mode autosomique récessif. Cette pathologie se caractérise par la présence de nombreuses verrues de forme plane recouvrant le dos des mains, le visage quelquefois le thorax. Elles s'accompagnent chez quelques patients de papillomes.
<(Ing): Epidermodysplasia verruciformis: a rare inherited disease with numerous flat warts on the hands and feet, in patients with inherited defects in cell-mediated immunity and increased susceptibility to human papillomavirus infections; skin carcinoma sometimes develops. There is a genetic component in the etiology, but the inheritance pattern is uncertain at present.
FUENTES DE INFORMACIÓN BIOMÉDICA:
- PubMed. <(Ing)
VERRUCIFORME:
-
DERMATOLOGY ATLAS. <(Ing)
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