Es un tumor benigno muy raro, que suele aparecer en pacientes jóvenes por debajo de los 40 años, con un mayor pico de incidencia entre los 10 a los 20 años. Suele tener una localización ósea, metafisaria, excéntrica y es más frecuente en la metáfisis tibial proximal, en la pelvis, en huesos pequeños del pie y costillas. Se ha decrito intranasal, hueso frontal y otros ORL. Junto con el condroblastoma, son las dos lesiones formadas por cartílago incompletamente diferenciado. El diagnostico diferencial mas importante lo tenemos con el condrosarcoma donde encontraremos matriz cartilaginosa hialina penetrando en el hueso, con marcado pleomorfismo celular y presencia de abundantes mitosis. El otro diagnostico diferencial será con el condroblastoma, que lo encontraremos en las epífisis y donde son típicas las calcificaciones llamadas en "chiken wire"  Podemos encontrarlo en fase latente, activa o en agresiva y el tratamiento es curetaje, fenolización, relleno con cemento o mejor resección en bloque e injerto óseo de banco, apareciendo recurrencia entre el 15 al 20% de los casos, según series.
 
   <(F.): Fibrome chondromyxoïde: tumeur bénigne de la métaphyse des os longs, survenant chez l'adulte jeune et caractérisée histologiquement par des plages muqueuses, fibreuses et cartilagineuses.
 
   <(In.): Chondromyxoid fibroma: is a benign cartilage tumor that also has myxoid and fibrous elements. It is extremely rare and accounts for less that 1% of all bone tumors. Is found most often in the metaphysis around the knee in the proximal tibia, proximal fibula, or distal femur. It presents in the second to third decade and has a male to female ratio of 2 to 1. The clinical presentation is usually chronic pain, swelling and possibly a palpable soft tissue mass or restriction of movement. Only 5% of patients present with a pathological fracture. 
 
    
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