Conjunto heterogéneo de dermatosis crónicas raras, invalidantes e incluso letales. Se transmiten genéticamente de forma recesiva o dominante, manifestándose clínicamente de forma cutánea o cutáneo-visceral. Según el tejido afectado se diferencian la que afectan a las epidermis, al tejido conjuntivo, las que asocian anomalías metabólicas, malformaciones de la cresta neural y las caracterizas por una fotosensibilidad. Las formas clínicas principales son la ictiosis, epidermolisis y la xeroderma.
<(A): Genodermatosen: eine heterogene Gruppe von seltenen, behindernden und sogar tödlichen chronischen Dermatosen. Sie werden genetisch rezessiv oder dominant vererbt und manifestieren sich klinisch in einer kutanen oder kutan-viszeralen Form. Je nach betroffenem Gewebe werden die Epidermis, das Bindegewebe, Stoffwechselanomalien, Neuralleistenfehlbildungen und Lichtempfindlichkeit unterschieden. Die wichtigsten klinischen Formen sind Ichthyose, Epidermolysis und Xerodermie.
<(F): Génodermatoses: un groupe hétérogène de dermatoses chroniques rares, invalidantes et même létales. Elles se transmettent génétiquement de manière récessive ou dominante et se manifestent cliniquement par une forme cutanée ou cutanéo-viscérale. En fonction du tissu affecté, on distingue l'épiderme, le tissu conjonctif, les anomalies métaboliques, les malformations de la crête neurale et la photosensibilité. Les principales formes cliniques sont l'ichtyose, l'épidermolyse et la xérodermie.
<(In): Genodermatoses: a heterogeneous group of rare, disabling and even lethal chronic dermatoses. They are transmitted genetically in a recessive or dominant manner, manifesting clinically as cutaneous or cutaneous-visceral. Depending on the tissue affected, the epidermis, connective tissue, metabolic abnormalities, neural crest malformations and those characterized by photosensitivity are differentiated. The main clinical forms are ichthyosis, epidermolysis and xeroderma.