Enfermedad caracterizada por la presencia de una vasculitis granulomatosa necrotizante de las vías respiratorias superiores y una glomerulonefritis necrotizante. Una vasculitis de pequeño vaso puede aparecer en otros órganos. En las etapas tempranas la cavidad nasal y los senos paranasales presentan un engrosamiento de la mucosa, más tarde aparece destrucción de las paredes de los senos y el septum simulando una enfermedad maligna. En estadios avanzados el proceso se extiende al paladar óseo con destrucción del mismo y perforación. El diagnóstico se establec3e por la histología y la presencia de anticuerpos anticitoplásmicos en el suero.

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