Rara enfermedad hereditaria rara y gravísima de la piel caracterizada por grietas, ulceras con telangectasias, trastornos tróficos, pigmentarios y escamas que tiene carácter autosómica recesiva y en donde el homocigoto recesivo muestra una marcada tendencia a desarrollar cáncer de piel como consecuencia de la exposición al sol.
Sinónimos: enfermedad de Kaposi, melanosis lenticular progresiva o atrofoderma pingmentoso.
<(A.): Xeroderma pigmentosum: hautkrankheit, die auf einem genetischen Defekt beruht und den Chromosomenbruchsyndromen zuzuordnen ist. Sie ist eine sehr seltene Krankheit . Die Lebenserwartung der Patienten ist unbehandelt gering.
<(F.): Xeroderma pigmentosum: photodermatose d’origine génétique rare. Elle se caractérise par une sensibilité excessive de la peau au soleil, des troubles oculaires et un risque multiplié par 1000 de développer un cancer de la peau ou des yeux.
<(Ing.): Xeroderma pigmentousm: it is an autosomal recessive genetic disorder of DNA repair in which the ability to repair damage caused by ultraviolet (UV) light is deficient. In extreme cases all exposure to sunlight must be forbidden, no matter how small.
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