- Tumores malignos del músculo esqueletico.
- Condrosarcoma cervical.
TUMORES MALIGNOS DE MUSCULO ESQUELETICO.
La clasificación de la OMS diferencia estos tipos de tumores malignos originados en el músculo esquelético:
- Rabdomiosarcoma embrionario.
- Rabdomiosarcoma alveolar.
- Rabdomiosarcoma pleomórfico.
El rabdomiosarcoma es uno de los sarcomas de tejidos blandos más frecuentes en la niñez y la adolescencia siendo relativamente poco frecuente por encima de los 50 años. El 40% de los casos se localizan en cabeza y cuello, siendo el sarcoma de tejidos blandos que con mayor frecuencia se localiza en cabeza y cuello.
En el niño suponen el 50% de los turmores malignos de los tejidos blandos. En el niño sulen presentarse como un tumor embrionario mostrandose como el músculo estriado de un feto de 7 a 10 semanas.Su manifestación clínica más frecuente es la de una masa, por ejemplo en un músculo del cuello, pero a veces su primera manifestación es un ganglio metastásico. No suele ser doloroso a la palpación. Esto último es tipico del rabdomiosarcoma de rinofaringe.
El diagnóstico exige, técnicas de imagen para establecer su extensión y una biopsia.
Su tratamiento incluye quimioterapia seguida de radioterapia, o bien concomitantes. La cirugía se reserva para casos de debulking o cuando el tumor pueda ser resecado por completo sin deformidades cosméticas o funcionales. La supervivencia se encuentra entre el 80-90 %, dependiendo del tipo histológico de tumor, estadio, localización, edad del paciente y presencia o no de metástasis. El control ha de ser muy estrecho.
La radioterapia suele conllevar una esclerosis del músculo irradiado y alteraciones tróficas del hueso.
Metastatizan principalmente a pulmones, hueso, ganglios y SNC.
Puede plantear diagnóstico diferencial con el hematosarcoma, la enfermedad de Hodgkin y carcinoma de rinofarinte.
Los tres subtipos presentan características tanto mofológica como clínicas peculiares.
Las formas embrionaria y alveolar son más características de la adolescencia y la niñez, por loq ue se les ha denomiando también rabdomiosarcoma juvenil, reservando el término de rabdomiosarcoma del adulto par el subtipò pleomórfico más frecuente en ese grupo de edad.
CONDROSARCOMA CERVICAL.
La clasificación histológica de la OMS diferencia los tumores condro-óseos en estos tres tipos:
- Condromadetejido blando.
- Condrosarcoma mesenquimal.
- Osteosarcoma extraesquelético.
El condrosarcoma es un tumor maligno de cc productoras de cartílago. Generalmente se trata de un tumor de bajo grado y crecimiento lento Su presentación nivel cervical es muy rara.
Clasificación.
Laclasificación que ayuda más a establecer el pronóstico es la basada en su grado histológico:
- Primario (de novo).
- Secundario (asociado a una lesión preexistente).
Por u origen puede ser central o periférico, con respecto a su localización en el canal medular óseo o en la superficie de este.
Por el grado histológico el tumor:
- Grado 1, o bajo grado.
- Grado 2, o medio.
- Grado 3, o alto.
El grado 1 es el que más se asemeja al cartílago normal y aquellos que recuerdan a cartílago anormal reciben el calificativo de grado 3. Este último es el que tiene mayor posibilidad de metastatizar.
Para mayor complicación, la clasificación histológica se puede dividir en subtipos como: condrosarcoma de cc claras descrito por Unni en 1976, mesenquimal, de base de cráneo y de partes blandas. Existe aún otro tipo de condrosarcoma con mayor posibilidad de metástasis que el de grado 3, el llamado condrosarcoma desdiferenciado, siendo este último extremadamente raro.
Epidemiologia.
Demográficamente, existe una mínima preponderancia del sexo masculino sobre el femenino con respecto a todos los condrosarcomas.
Con respecto a la edad de presentación, la mayoría de los casos se encuentran entre la cuarta y séptima décadas de la vida, aunque no es raro encontrarlos en pacientes más jóvenes.
Localización.
El lugar típico en el que se presenta el condrosarcoma es la pelvis (24%) y la parte proximal del fémur (16%). Se han descrito otras localizaciones que, a pesar de no ser tan frecuentes, no se pueden considerar raras, como por ejemplo las costillas o la escápula. A nivel cervical existen casos puntuales publicados; estos están confinados a nivel cervical medio-bajo C4 y C7 e incluso a nivel intraespinal.
Histogénesis e histología.
Probablemente se origina de lesiones benignas de cartílago o bien de condrosarcomas de bajo grado. El examen histológico revela la presencia de cc malignas en huso que no se asemejan a cc de origen cartilaginoso; existen áreas adyacentes de condrocitos neoplásicos rodeados de una matriz mixta de cartílago-hialina.
Clínica.
Se manifiestan con dolor, probablemente por distensión y más tarde destrucción del periostio, así como deformidad. Este puede ser invalidante e interferir con la calidad del sueño. En el caso de localización espinal, también pueden darse signos y síntomas relacionados con inestabilidad funcional, así como compresión de estructuras vasculares y nerviosas.
Radiología: el estudio se inicia con estudios simples de la parte afectada y estudios funcionales, con el fin de valorar la estabilidad cervical. El TAC cervical permite valorar con más detalle la erosión ósea, así como la presencia de una masa de tejido blando.La RM se ha de realizar en el caso de sospecha de compromiso medular para descartar la misma, pudiendo complementarse con estudios de angiografía, con el fin de corroborar la afectación vertebral sospechada en el TAC y RMN.
Estudios de extensión. El body TAC incluyendo tórax, abdomen y pelvis. Hoy se realiza TAC-PET multicorte. Tiene especial predilección por mestastatizar en primer lugar en el pulmón.
Diagnóstico diferencial.
Se puede plantear con:
- Mieloma.
- Metástasis con origen en pulmón, mama, tiroides, riñón y próstata.
Tratamiento.
A pesar de la mejoría de las técnicas quirúrgicas de instrumentación espinal, así como la radio y quimioterapia adjuvantes, el tratamiento de estas lesiones continúa siendo insatisfactorio, debido al gran índice de recurrencias. El abordaje terapéutico de estos casos es complejo, incluyendo cirugía resectiva-estabilizadora, radioterapia así como braquiterapia y quimioterapia.
En el caso de condrosarcomas de localización extraespinal el tratamiento de elección, y por ende con mejores resultados, es la resección total con amplios márgenes. De hecho, el condrosarcoma en general no infiltra tejidos vecinos permitiendo un buen plano de clivaje. En ocasiones, se opta por una biopsia inicial para tener confirmación histológica, teniendo especial precaución con la posibilidad de diseminación local en el trayecto biopsiado. Cabe destacar que el índice de supervivencia mejora si la resección se realiza en bloque, si es posible, comparado con técnicas de curetage.
Tras la cirugía, en casos de existir evidencia de enfermedad residual, Harwood et al sugieren que la radioterapia a alta dosis (60 Gy) enlentece el crecimiento del condrosarcoma y debe reservarse para casos en los que la resección quirúrgica ha sido insuficiente o imposible.
Hay otros autores que sugieren "proton beam" como alternativa para condrosarcomas irresecables de columna.
La quimioterapia se reserva principalmente en casos donde existe enfermedad metastásica desde el diagnóstico del proceso.
En conclusión, el tratamiento de elección siempre que sea posible es la resección en bloque, dejando la radioterapia para los casos en que la resección sea parcial o el tumor continúe creciendo. La quimioterapia se reserva para aquellos casos en los que haya enfermedad metastásica.
Pronóstico.
Varios factores influyen en ensombrecer el pronóstico de pacientes portadores de condrosarcomas, como su edad al comienzo de los síntomas, el patrón tumoral con sus anormalidades citogenéticas y la extensión de la resección quirúrgica.
