• Clínica.
• Exploración.
• Pruebas complementarias.

   CLINICA.

   Presenta una tríada sintomática clásica: vértigo en crisis, sordera de grado variable y acúfenos.

   La enfermedad evoluciona presentando crisis vertiginosas de larga duración que pueden ser normalmente de 2-4 horas, o hasta 2-3  días, suelen ser muy incapacitantes y violentas, seguidas de períodos más o menos largos de remisión. Es mucho más invalidante que el vértigo producido por otras causas. Las crisis ceden espontáneamente y suelen cursar por temporadas siendo los períodos de crisis y de remisión totalmente inconstantes. Aparecen a cualquier hora, pudiendo incluso despertar al paciente.

   Vértigo.

   Es el síntoma más incapacitante. Se manifiesta como crisis periódicas de vértigo, generalmente muy violento, de aparición espontánea, paroxística, sin desencadenante postural y suele acompañarse de abundante sintomatología vegetativa. Durante la crisis los cambios de posición pueden agravar la sintomatología. Son crisis con las características típicas de vértigo periférico.

   Puede presentarse con o sin aura. El vértigo durante la crisis es tan fuerte que sume al paciente en un estado de postración total. En todos los casos, pero sobre todo cuando la enfermedad no está muy evolucionada todavía, la crisis es precedida de unos síntomas premonitorios que anuncia al paciente la proximidad de una crisis unos minutos antes de producirse: aparición de un acúfeno, o aumento de intensidad del acúfeno habitual y sensación de plenitud en el oído afecto.

   Tras la crisis vertiginosa, el paciente muestra cierta inestabilidad a la deambulación y a los movimientos cefálicos bruscos, acompañada de una sensación de mareo que se normaliza según va funcionando la compensación central, pero que puede durar unos días. En las formas muy evolucionadas, el déficit vestibular es tan intenso que en los períodos intercríticos el paciente está desequilibrado sobre todo al hacer movimientos rápidos de cabeza. Finalizada la crisis puede persistir durante horas o días una sensación de inestabilidad.

   El criterio de la AAO-HNS para evaluar una crisis de vértigo en la EM es que el vértigo ha de ser rotatorio, durar no menos de 20 minutos y puede acompañarse de desequilibrio durante unos días después.

    Hipoacusia.

   En la EM se han de considerar dos tipos de hipoacusia. Una hipoacusia fluctuante producida en relación con las crisis al aumentar la presión endolinfática y una hipoacusia progresiva que se va produciendo en el devenir de la enfermedad por degeneración de las estructuras del órgano de Corti.

   Puede aparecer o acentuarse la existente como un síntoma premonitorio de crisis, acompañada de sensación de ocupación, plenitud y opresión en el oído y mejorando o desapareciendo tras la crisis. En las primeras crisis la hipoacusia se recupera totalmente, pero según el cuadro evoluciona cada crisis va dejando como secuela un poco más de hipoacusia. Esta es la hipoacusia fluctuante que con el transcurrir de las crisis, poco a poco, se va estableciendo como permanente. Algunos pacientes pueden referir una audición distorsionada y molestia a los sonidos intensos (algiacusia).

   Este aumento transitorio de la hipoacusia se produce por dos mecanismos:

   - Un aumento transitorio de la rigidez del sistema de transmisión que afecta a las frecuencias graves fundamentalmente. El aumento de la presión perilinfática durante la crisis se transmite a la ventana redonda y al estribo al aumentar la rigidez del ligamento anular.

   - El aumento de presión endolinfática en el conducto coclear desplaza la membrana basilar y de Resissner. En la membrana basilar este desplazamiento es más acusado a nivel apical por ser más elástica que en la zona basal y por tanto serán las frecuencias graves las más afectadas.

   En el capítulo anterior se ha explicado como las lesiones de las cc ciliadas y de las neuronas del ganglio espiral conllevan un progresivo deterioro irreversible de la audición.

   Algunos pacientes pueden referir una audición distorsionada y molestia a los sonidos intensos (algiacusia). El fenómeno del reclutamiento produce un aumento de la sonoridad con el incremento de la intensidad sonora del estímulo. Esto se produce por la lesión de las CCE, que conlleva que las CCI no respondan a los estímulos de intensidad baja o moderada. Por el contrario, con los estímulos de intensidad alta estas cc funcionan correctamente.

  Ver más abajo audiometría.

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