El término oncología cervical, lo utilizamos en este tema para referirnos a los tumores de los tejidos blandos del cuello, excluyendo los que se producen en sus órganos respiratorios, digestivos, endocrinos y nerviosos centrales, es decir, en su compartimento visceral. Al excluir estos órganos, la oncología cervical se queda limitada a:
Oncología de las partes blandas del cuello.
Oncología de los linfáticos cervicales.
Oncología vascular.
Oncología nerviosa.
Se entiende por tumores de tejidos o partes blandas a los tumores originados en el tejido mesenquimal extraesquelético no epitelial: muscular esquelético, adiposo, fibroso, muscular liso, vascular, incluyendo además a los tumores del sistema nervioso periférico y autónomo, ya que éstos se presentan también como masas en tejidos blandos. Quedan fuera de esta definición los tumores que involucren al sistema linfohematopoyético, nervioso central y tejidos de sostén de órganos.
Los componentes de los tejidos blandos tienen un origen mesodérmico, excepto los derivados de las cc de Schwann, las neuronas y las cc parangangliónicas cuyo origen es ectodérmico.
Los tumores de partes blandas son un grupo altamente heterogéneo de tumores que han sido clasificados basándose en su histogénesis, esto es, de acuerdo a la semejanza del elemento celular predominante al tejido maduro normal o embrionario, si bien algunos no tienen una réplica tisular normal conocida, pero muestran características clínicopatológicas constantes que permiten su reconocimiento como entidades específicas.
A su vez, dentro de cada tipo histogenético se los divide en benignos y malignos (por ejemplo lipoma y liposarcomas, hemangiomas y angiosarcomas). Aquellos de comportamiento benigno remedan muy estrechamente al tejido normal, tienen una capacidad de crecimiento limitado y poca tendencia a la invasión local y recidiva posterior a un tratamiento conservador. Los considerados malignos son localmente agresivos y presentan capacidad de metastatizar.
En algunos casos no es tan fácil efectuar esta separación benigno-maligno, siendo necesario agruparlos en una categoría de comportamiento intermedio o "borderline". Así por ejemplo el término sarcoma no siempre indica malignidad como ocurre con el dermatofibrosarcoma protuberans, mientras que por ejemplo el fibrohistiocitoma maligno no lleva el término sarcoma a pesar de ser uno de los tumores mas agresivos y metastatizantes.
Incidencia.
Los tumores de partes blandas benignos y las lesiones pseudotumorales son mucho más frecuentes que los malignos, estando en una proporción de 100/1. Los malignos representan el 1% de todos los tumores malignos del organismo.
La incidencia de tumores de partes blandas malignos es mayor a medida que avanza la edad, mientras que los benignos son más frecuentes en pacientes de menor edad. En determinados tipos histológicos se observa una predilección por determiandos grupos de edad; así el rabdomiosarcoma es un tumor de la infancia y adolescencia, el sarcoma sinovial de adultos y jóvenes y el histiocitoma maligno fibroso y el liposarcoma pleomórfico de etapas tardías de la vida adulta. La localización del tumor y la edad del paciente son elementos importantes a considerar para el diagnóstico, ya que las imágenes pueden ser inespecíficas, salvo situaciones puntuales.
El estudio más importante sobre la incidencia de estos tumores es el publicado por Armed Force Institute of Pathology, una de las entidades más respetadas y con mayor experiencia en el mundo en esta materia, que muestra el resultado de una casuística de 31.047 tumores de tejidos blandos y cuyos resultados se exponen en esta tabla:
Características generales.
Estos tumores se presentan generalmente como masas y bultos en el cuello y pueden corresponder a neoplasias benignas, a estructuras quísticas localizadas en la epidermis y dermis, o a neoplasias malignas que aparecen dentro de las estructuras situadas debajo de las fascias cervicales. Estas lesiones del tejido blando son clasificadas según la diferenciación de su tejido mesenquimal.
La mayoría de las lesiones del tejido blando son benignas; sin embargo, las lesiones del tejido blando benignas y malignas se pueden presentar de forma similar. Las masas hipodérmicas blandas, móviles, bien definidas son normalmente benignas. En general, cualquier masa debajo de las fascias debe de considerarse como potencialmente maligna, particularmente si la masa es firme e inmóvil. Las neoplasias del tejido blando no necesariamente son dolorosas y pueden crecer a un tamaño relativamente grande antes de que el paciente se los note. Una historia de crecimiento rápido normalmente hace pensar en un proceso maligno. Sin embargo, con las nuevas técnicas de imagen, se pueden diferenciar mejor las lesiones benignas de las malignas.
Diagnóstico.
La diversidad dentro en el sistema de clasificación y el desconocimiento de muchos patólogos de las lesiones del tejido blando puede hacer el diagnóstico correcto difícil.
El diagnóstico puede exigir los siguientes pasos:
§ Historia clínica.
§ Examen físico.
§ Exámenes de laboratorio.
§ Rx.
§ Imagen.
El ultrasonido como método primario de screening ocupa un papel primordial y debe constituirse en la herramienta diagnóstica de inicio de la investigación clínica en muchos casos de estos tumores. En muchos casos se trata de pseudotumores y la ecografía permite diferenciar la existencia real de un tumor. Permite diferenciar entre lesión quística o sólida. Ayuda en la localización de la lesión y su relación con estructuras adyacentes, Mediante doppler permite determinar la vascularización de una lesión. Es una ayuda inestimable en la PAAF guiada.
TAC Y RM. Se reservan como métodos para indicaciones precisas en casos de duda o, para planificación quirúrgica.
§ Biopsia.
En el cuello suele realizar PAAF, a veces guiada por ecografía, pues es una buena alternativa a la biopsia incisional.
Biopsia excisional; ésta se reserva para lesiones superficiales de hasta 5 cm de diámetro.
Biopsia incisional es el procedimiento más habitual en masas profundas, o>5 cm diámetro. Se ha de procurar que la muestra sea lo más representativa posible, preferiblemente en la interfase tejido normal-tumor, evitando áreas centrales necróticas.
En algunos tumores es necesario realizar un estudio en múltiples cortes tumorales con ayuda de tinciones especiales para realizar un diagnóstico definitivo. En algunos casos la ausencia de rasgos diferenciales no permite una tipificación histológica concreta y no es infrecuente plantearse serios problemas de diagnóstico histopatológico diferencial. en estos casos tanto la M/Ecomo, y fundamentalmente, la inmunohistoquimia son de gran utilidad. La M/E tiene el inconveniente de ser una técnica laboriosa y necesita de una infraestructura especial, además el estudio ultraestructural no garantiza el diagnóstico exacto al carecer muchos tumores de caracteríticas citológicas específicas. En el 8-1% de estos tumores es imposible diagnoticarlos sin un estudio ultraestructural.
Evolución y pronóstico.
Los parametros más valorables en el comportamiento de estos tumores son el tamaño, el nivel de invasión, la localización, la edad, la terapeútica inicial y la presencia de recidivas y metástasis.
En general, los tumores menores de 5 cm con localizaciones superficiales, como piel y tejido subcutáneo tienen mejor pronóstico que lesiones profundas o mayores de 5 cm.
El tratamiento correcto inicial, la aprición tardía de recidivas y la ausencia de metástasis son factores favorables.
La estadificación clínica TNM del tumor determina también el pronóstico y las posibilidades de éxito del tratamiento.
Tratamiento.
El tratamiento es quirúrgico y en cada tipo de tumor será exponiendo las características del mismo.
Clasificación.
Existen diversas clasificaciones para las tumoraciones cervicales. Una de las más sencillas y la más usada ha sido la clasificación de J.E Skandalakis y Cols. es practicamente la que en el momento actual sigue la Organización Mundial de la Salud y está basada en la histología del tumor. La clasificación histológica exacta de estos tumores es un dato importante, ya que contribuye signifcativamente a determinar su pronóstico.
Las características diagnósticas más importantes que permiten su clasificación son la morfología celular y el patrón de crecimiento. El fenotipo tumoral se reconoce por el parecido que las cc tumorales tienen con las cc mesenquimales normales. Pero estos datos, en ocasiones, no bastan para diferenciar un tipo de tumor de otro, sobre todo en los turmores poco diferenciados, por lo que, con frecuencia, es preciso recurrir a técnicas inmunohistoquímicas, M/E y genética.
Tumores adipocíticos.
-
Lipoma.
-
Lipomatosis del nervio.
-
Lipoblastoma / Lipoblastomatosis.
-
Angiolipoma.
-
Miolipoma.
-
Lipoma condroide.
-
Angiolipoma extrarrenal.
-
Mielolipoma extraadenal.
-
Lipoma huso-celular.
-
Lipoma pleomórfico.
-
Hibernoma.
Tumores del tejido fibroso: fibrobláticos y miofibroblásticos.
-
Fascitis nodular.
-
Fascitis proliferativa.
-
Miositis proliferativa.
-
Miositis osificante.
-
Pseudotumor fibro-óseo de los dedos.
-
Fascitis isquémica.
-
Elastofibroma.
-
Fibro-hamartoma de la infancia.
-
Miofibroma/miofibromatosis.
-
Fibromatosis del cuello.
-
Fibromatosis juvenil hialina.
-
Fibromatosis con cuerpos de inclusión.
-
Fibromas de la vaina de los tendones.
-
Fibroblastoma desmoplástico o fibroma colagenoso.
-
Miofibroblastoma de tipo mamario.
-
Fibroma aponeurótico calcificante.
-
Angiofibroblastoma.
-
Angiofibroma celular.
-
Fibroma de la nuca.
-
Fibroma asociado al síndrome de Gardner.
-
Tumor fibroso calcificante.
-
Angiofibroma de células gigantes.
Tumores fibrohistiocitarios benignos.
-
Tumor de células gigantes de la vaina del tendón.
-
Tumor de células gigantes de tipo difuso.
-
Fibro histiocitoma benigno.
Tumores de músculo liso.
-
Angioleiomioma.
-
Leiomiomas.
Pericitomas.
-
Tumores glómicos y sus variantes.
-
Miopericitoma (hemangiopericitoma).
Tumores de músculo esquelético.
-
Rabdomioma: de tipo adulto, fetal y genital.
Tumores vasculares.
-
Hemangiomas: subcutáneo, tejido blando profundo, capilar, cavernoso, arteriovenoso, venoso, intramuscular, sinovial.
-
Hemangioma epitelioide.
-
Angiomatosis.
-
Linfangioma.
Tumores condro-óseos.
-
Condroma de tejido blando.
Tumores no bien diferenciados.
-
Mixoma intramuscular.
-
Mixoma juxtaarticular.
-
Angiomixoma profundo.
-
Tumor angiectásico pleomórfico hialinizante.
-
Timoma ectópico amartomatoso.
Tumores adipocíticos.
Intermedios (localmente agresivos):
-
Tumor lipomatoso atípico.
Malignos:
-
Liposarcoma indiferenciado.
-
Liposarcoma mixoide.
-
Liposarcoma de células redondas.
-
Liposarcoma pleomórfico.
-
Liposarcoma de tipo mixto.
-
Liposarcoma no bien especificado.
Tumores del tejido fibroso: fibrobláticos y miofibroblásticos.
Intermedios (localmente agresivos):
-
Fibromatosis superficial: plantar/palmar.
-
Fibromatosis desmolde.
-
Lipofibromatosis.
Intermedios raramente metastatizantes:
-
Tumor fibroso solitario y hemangiopericitoma.
-
Tumor miofibroblástico inflamatorio.
-
Sarcoma miofibroblástico de bajo grado.
-
Sarcoma fibroblástico mioinflamatorio.
-
Fibrosarcoma infantil.
Malignos:
-
Fibrosarcoma del adulto.
-
Mixofibrosarcoma.
-
Sarcoma fibromixoide de bajo grado.
-
Fibrosarcoma epitelioide esclerosante.
Tumores fibrohistiocitarios.
Intermedios raramente metastatizantes:
-
Tumor plexiforme histohistiocítico.
-
Tumor de células gigantes de tejidos blando.
Malignos:
-
Sarcoma pleomórfico indiferenciado: Pleomórfico.
-
Sarcoma pleomórfico indiferenciado: células gigantes.
-
Sarcoma pleomórfico indiferenciado con predominio inflamatorio: Inflamatorio.
Tumores de músculo liso.
-
Leiomiosarcoma.
Pericitomas.
-
Variante maligna del glomus.
Tumores de músculo esquelético.
-
Rabdomiosarcoma embrionario.
-
Rabdomiosarcoma alveolar.
-
Rabdomiosarcoma pleomórfico.
Tumores vasculares.
Intermedios raramente metastatizantes:
-
Hemangioendotelioma retiforme.
-
Angioendotelioma papilar intralinfático.
-
Hemangioendotelioma compuesto.
-
Sarcoma de Kaposi.
Malignos:
-
Hemangioendotelioma epitelioide.
-
Angiosarcoma de tejido blando.
Tumores condro-óseos.
-
Condrosarcoma mesenquimal.
-
Osteosarcoma extraesquelético.
Tumores no bien diferenciados.
Intermedios raramente metastatizantes:
-
Histiocitoma angiomatoide fibroso.
-
Tumor fibromixoide osificante.
-
Tumor mixoide.
-
Mioepitelioma.
-
Paracordoma.
Malignos.
-
Sarcoma sinovial.
-
Sarcoma epitelioide.
-
Sarcoma alveolar de partes blandas.
-
Sarcoma de células claras de tejido blando.
-
Condrosarcoma mixoide extraesquelético.
-
Tumor desmoplástico de células redondas pequeñas.
-
Tumor rabdoide extrarrenal.
-
Mesenquimoma maligno.
-
Neoplasia con células epitelioides perivasculares diferenciadas.
-
Hemangioendotelioma compuesto.
-
Sarcoma de la íntima.
-
Sarcoma de Kaposi.
Muchos de estos tumores son entidades extremadamente raras, especialmente en su eventual localización en cabeza y cuello, por lo que sólo nos referiremos en este tema a los de mayor interés teniendo en cuenta su localización en la esfera ORL. Sólo el 10% de los tumores de partes blandas se localizan en cabeza y cuello.