La clasificación de tumores de la OMS diferencia estos tipos de tumores del tejido graso: benignos, intermedios y malignos. Exponemos a continuación los tumores benignos adipocíticos que pueden presentar localización cervical.
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Lipoma.
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Lipomatosis del nervio.
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Lipoblastoma / Lipoblastomatosis.
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Angiolipoma.
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Miolipoma.
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Lipoma condroide.
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Angiolipoma extrarrenal.
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Mielolipoma extraadenal.
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Lipoma huso-celular.
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Lipoma pleomórfico.
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Hibernoma.
Los tumores benignos del tejido graso a nivel cervical constituyen un conjunto de tumores mesenquimales siendo los de mayor prevalencia los lipomas y los angiolipomas. Pueden generarse: lipomas localizados, lipomatosis cervical simétrica múltiple, angiolipoma y el hibernoma.
Se trata de una neoplasia benigna con diferenciación adiposa madura. Algunos autores no los reconocen como tales tumores sino que los consideran simplemente como malformaciones o hiperplasias del tejido adiposo.
Localización: las dos localizaciones más frecuentes de los lipomas son la espalda y el cuello. La localización más frecuente en el área ORL de los lipomas es en tejido superficial del cuello, especialmente en la región submandibular, pudiendo aparecer en otras áreas de la especialidad de forma mucho más esporádica como la parafaringe, el CAI, ángulo pontocerebeloso, etc. Ocasionalmente son multifocales, en el 6-7% de los casos, e incluso pueden ser muy numerosos.
Edad: normalmente aparecen en adultos y su frecuencia aumenta con la edad.
Etiología: es desconocida pero son más frecuentes en las personas obesas.
Histología. Son tumores bien delimitados, rodeados por una cápsula conectiva muy fina y están constituidos por adipocitos maduros. No se observan atipias nucleares ni se identifican lipoblastos.
Se acompañan de un componente vascular variable (excepto en angiolipomas). Puede tener un diferente grado de fibrosis.
Histológicamente se pueden observar distintas variantes:
- Lipoma de células fusiformes: es un lipoma bien circunscrito pero sin cápsula. Mezcla cc fusiformes en proporciones variables con adipocitos maduros más bien escasos y una población de cc fusiformes dispuesta en fascículos, sin atipias, con variable producción de colágeno. Numerosos mastocitos intratumorales. Pueden ser fusocelulares puros. Es propios de personas muy mayores. Puede plantear problemas de diagnóstico diferencial con el liposarcoma.
- Lipoma pleomórfico: aspecto microscópico multilobular. Presenta áreas de lipoma ordinario y otras áreas caracterizadas por la presencia de adipocitos maduros que muestra variación de tamaño y ocasionales núcleos agrandados o hipercromáticos. Frecuentes cc gigantes con un característico citoplasma eosinofílico central y múltiples núcleos periféricos hipercromáticos.
Por tanto, se trata de tumores bien delimitados, finamente encapsulados y formados por adipocitos maduros. Presentan ausencia de atipia nuclear, de mitosis y de lipoblastos.
Clínica.
Suelen presentarse clínicamente como lesiones nodulares subcutáneas. Se trata de nódulos de tacto blando, consistencia pastosa o quística, redondeados o multilobulados, no adheridos a planos profundos, desplazables, a veces prominentes y recubiertos por piel de aspecto normal.
Crecen lentamente hasta alcanzar entre 2 y 10 cm de diámetro y luego permanecen estables.
En ocasiones pueden producir molestias locales, si bien lo más frecuente es que sean asintomáticos, detectándose por la pura deformidad estética.
Diagnóstico diferencial.
§ Los lipomas profundos se perciben a menudo más firmes y pueden ser difíciles de distinguirlos solamente por la palpación de un sarcoma.
§ El diagnóstico diferencial clínico más importante es con el Glomus Carótideo. La dilatación de una de las paredes de la carótida primitiva puede semejar un lipoma cervical. El glomus carotídeo y el lipoma tienen las mismas características al palparlos, son blandos, móviles, no dolorosos, de crecimiento muy lento, etc.
Tratamiento.
Los lipomas no suelen requerir tratamiento salvo por motivos estéticos. Si es factible puede realizarse liposucción. Las recurrencias postquirúrgicas son frecuentes, siendo menos frecuente que se produzcan si la enucleación ha sido completa..
Introducción.
También conocida como: lipomatosis simétrica múltiple, enfermedad de Madelung, enfermedad de Launois-Bensaude, adenolipomatosis simétrica, lipomatosis simétrica múltiple, lipomatosis simétrica difusa, lipomatosis simplex indolens, lipomatosis circunscrita múltiple, lipomatosis cefalotorácica y lipomatosis cervical benigna familiar.
Es una enfermedad caracterizada por la formación de múltiples depósitos subcutáneos de tejido adiposo no encapsulado, distribuidos en forma simétrica en la región de la cabeza y cuello, hombros, tronco, parte proximal de los miembros superiores, pared abdominal y región inguinal. Inicialmente los lipomas presentan un crecimiento rápido y posteriormente una evolución lenta y progresiva.
Fue descrita inicialmente por Benjamín Brodie en el St. George Hospital de Londres en 1846, y posteriormente por Otto Madelung en 1888. Éste describió una serie de 33 pacientes, tres de los cuales eran suyos. En 1898, Launois-Bensaude, dos médicos franceses, ampliaron esta descripción presentando dos series de 35 y 30 casos respectivamente, llamando a esta rara enfermedad “adenolipomatosis simétrica”. Se han descrito algo más de 300 casos en la literatura, especialmente del sexo masculino y en la edad media de la vida. Como curiosidad, se encontró en la región de Abruzzi, Italia, en el siglo sexto después de Cristo, una estatua de 250 cm de altura conocida como el guerrero Capestrano, caracterizada por grandes caderas y anchos hombros que recuerda a personas con enfermedad de Madelung.
Epidemiología.
Afecta sobre todo a varones de mediana edad, raza blanca, del área mediterránea con hábito etílico prolongado. También puede aparecer en mujeres con un índice de masa corporal alto y una infiltración grasa más difusa (LSM tipo II).
También se han sido descritos casos en Rusia, Israel, China, EEUU, Argentina, México o Croacia.
Etiopatogenia.
La etiopatogenia es desconocida, aunque se ha sugerido un trastorno del metabolismo lipídico inducido por la ingesta de alcohol. También suele asociarse a otros trastornos metabólicos como hiperlipemia, hiperuricemia, intolerancia de la glucosa, diabetes mellitus e hipertransaminasemia.
En un 80-90 % de las ocasiones cursa con neuropatía motora y sensitiva y a veces se han presentado con neoplasias malignas de la vía aerodigestiva. Se han descrito casos en la literatura que cursan con polineuropatía y encefalopatía mitocondrial. A pesar de la morbilidad y la mortalidad de los individuos afectados, parece según un estudio publicado, que esta enfermedad no se asocia con enfermedad coronaria, infarto de miocardio ni otras alteraciones cardíacas.
Hay una teoría etiopatogénica que habla de un defecto del estímulo adrenérgico de la lipolisis permitiendo el desarrollo de una autonomía de los adipocitos. Otra teoría explica una adrenorresistencia de los adipocitos que conlleva una hipertrofia de las cc grasas. Existe la posibilidad de aparición familiar con herencia autosómica dominante y hay algunos casos descritos con herencia autosómica recesiva. Han sido descritos algunos casos de esta enfermedad siendo portadores de algunos genes con el síndrome de epilepsia mioclónica y fibras musculares rojas desorganizadas (MERF) transportando el ARN de transferencia la mutación 8344.
Clínica.
El paciente suele acudir a consulta por preocupación estética o por limitación de la movilidad cervical, ya que los depósitos de grasa no son dolorosos. En algunos casos pueden aparecer síntomas como consecuencia de la compresión laríngea, lingual o mediastínica, del tipo de disnea, disfonía o disfagia.
Pruebas complementarias.
TAC/RM cervical: acúmulo graso difuso y más o menos simétrico. Se ha de valorar la invasión de tejidos profundos especialmente del espacio carotídeo. Puede invadir englobando las yugulares.
PAAF y biopsia si es necesario.
Diagnóstico diferencial.
§ Con la enfermedad de Dercum, también llamada lipomatosis dolorosa, en la que, característicamente, los lipomas son dolorosos tanto a la presión como de forma espontánea, localizándose éstos principalmente en las rodillas.
§ Lipodistrofia generalizada, caracterizada por la pérdida de la grasa corporal desde la primera infancia, manifestándose lipoatrofia de cara, tronco y extremidades junto con retraso mental, alteraciones en genitales, bocio, diabetes, etc.
Tratamiento.
La lipectomía cervical anterior, preservando el ECM, las venas yugulares y estructuras nerviosas principales, consigue una importante mejoría del aspecto estético. Se han descrito recidivas.
También se pueden poner en práctica otros procedimientos quirúrgicos como la liposucción o médicos como el tratamiento con salbutamol o las inyecciones de enoxaparina, ambos con efecto en la regresión de las masas lipomatosas.
Es un tumor benigno adiposo con componente vascular.
Los angiolipomas suelen ser múltiples, encapsulados, bien delimitados y localizados predominantemente en los antebrazos de pacientes varones jóvenes.
Representan el 5-10% de todas las lesiones lipomatosas.
Histología.
Están formados por tejido adiposo entremezclado con un componente vascular capilar importante, destacando la presencia de microtrombos vasculares y en ocasiones de fibrosis perivascular.
Clínica.
Aparecen como nódulos subcutáneos similares a lipomas pero relativamente pequeños (<5cm), superficiales, rodaderos y ocasionalmente pueden ser dolorosos.
Tratamiento.
Los angiolipomas dolorosos pueden ser extirpados si son únicos, mientras que en pacientes con angiolipomas múltiples el dolor asociado puede responder a la administración de atenolol (50 mg/día).
El hibernoma, o lipoma de grasa parda, es un tumor benigno extremadamente infrecuente.
Fue descrito originalmente en 1906, por Merkel, que lo denominó pseudolipoma, siendo Gery quien le da el nombre de Hibernoma en 1914, cuando reconoció la semejanza con los tumores de grasa parda de los animales hibernantes.
Hasta el año 2003, sólo había 131 publicaciones sobre este tema, en la base de datos MEDLINE.
El tejido adiposo pardo aparece de manera prominente en los mamíferos de hibernación, sobre todo como grasa hibernal o glándulas de hibernación, y su principal función es actuar como órgano termorregulador debido a la importante vascularización que posee. En los humanos aparece en los embriones y en los neonatos, pero después del nacimiento este tipo de tejido adiposo va involucionando hasta desaparecer, pudiendo quedar algunos nidos de cc a partir de los cuales puede desarrollarse el tumor.
La mayoría de los hibernomas se han localizado en el tejido subcutáneo de la espalda, especialmente en el área interescapular y axilar. En 1987, Abemayor describe 9 casos de hibernoma cervical, de los cuales 8 son varones, siendo la localización más frecuente la fosa supraclavicular.
Histología.
Se caracteriza por la presentación de grupos de cc poligonales de gran tamaño con citoplasma granular multivacuolado y núcleo central, que adoptan una arquitectura en lóbulos limitados por tabiques finos de tejido fibroso conectivo A diferencia del adipocito maduro cuyo núcleo está lateralizado, el núcleo de las cc adiposas pardas es central y ovoide con un patrón de cromatina regular, encontrándose ocasionalmente algún nucleolo. La ausencia de invasión tumoral y la falta de atipia nuclear y celular descartan la posibilidad de liposarcoma.
Puede plantearse diagnóstico diferencial histopatológico con el lipoma y el liposarcoma. Ambos muestran el núcleo desplazado y citoplasma claro sin vacuolas; además el liposarcoma presenta marcada atipia nuclear y numerosas mitosis. Aunque es un tumor histológicamente benigno, algunos autores han descrito casos que presentaban áreas pleomórficas que recordaban a un liposarcoma bien diferenciada.
Clínica.
Se presenta como una masa asintomática de lento crecimiento, firme, móvil, blanda, y generalmente de forma ovoide, que en ocasiones puede provocar síntomas por desplazamiento o compresión de estructuras vitales como la tráquea o los grandes vasos.
La TAC y la RM muestran una lesión bien definida con una densidad entre grasa y músculo que se realza tras la administración de contraste y que no invade estructuras vecinas.
La imagen puede plantear confusión diagnóstica con el liposarcoma por su presentación heterogénea.
La arteriografía muestra una hipervascularización sin neoformación de vasos o comunicaciones arteriovenosa.
La realización de una PAAF debido a su elevada sensibilidad y especificidad nos ayuda en el diagnóstico, sobre todo para descartar otros tipos de masas de aparición más frecuente como quistes branquiales, adenopatías metastásicas, nódulos tiroideos, etc. En el caso del liposarcoma bien diferenciado puede llevar a confusión, ya que presenta áreas de tejido adiposo de características similares al tejido graso normal.
Tratamiento.
El tratamiento adecuado de este tipo de tumor es la escisión quirúrgica completa, que se realiza sin excesivos problemas ya que la masa está bien delimitada por una cápsula que facilita la separación de los tejidos adyacentes. Dado su comportamiento benigno a nivel local y a que no se ha descrito ningún caso de metástasis la mayoría de los autores no considera necesario un tratamiento adicional, salvo en casos en los que se evidencien áreas sospechosas de liposarcoma, recomendando entonces radioterapia postquirúrgica.
Dado el bajo índice de recidivas, no está indicada la radioterapia postoperatoria Como conclusión, el hibernoma aunque sea un tumor muy infrecuente debe incluirse en el diagnóstico diferencial de las masas cervicales.
Aunque el diagnóstico definitivo se obtiene mediante el análisis histopatológico de la pieza quirúrgica, la TAC la RM y la PAAF orientan hacia un tumor benigno de estirpe grasa.