Desarrollo incompleto de la cóclea, presentando únicamente la espira basal. Asocia con frecuencia alteraciones del nervio auditivo y de los conductos semicirculares. Suele presentarse de forma unilateral. La afectación auditiva es frecuente, presentando restos auditivos en sonidos agudos.
Sinónimos: displasia de Mondini.
<(F.): Dysplasie de Mondini: décrite pour la première fois par Carlo Mondinien 1791, cette forme de dysplasie est la plus fréquente et la moins sévère des malformations cochléair es radiologiquement décelables. La description initiale consistait en une dysplasie de la cochlée réalisantun tour et demi de spire, comportant ainsi un tour basal normalet un apex kystique, associée à un vestibule élargiet à des canaux semi-circulaires normaux.
<(In.): Mondini malformation, Familial Mondini Displasia, Mondini dysplasia: an inner ear malformation characterized by abnormal development of the cochlea which causes sensorineural hearing loss.
FUENTES DE INFORMACIÓN BIOMÉDICA:
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GOOGLE ACADEMICO. <(E)
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GOOGLE SCHOLAR. <(Ing)
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NCBI: Entrez. <(Ing)
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PubMed. <(Ing)
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