Desarrollo normal del laberinto óseo junto con alteraciones en la formación del laberinto membranoso, tanto coclear como sacular-vestibular. Histológicamente hay atrofia de la estría vascular, degeneración del órgano de Corti, y enrollamiento hacia arriba de la membrana tectoria, sobre todo en la espira basal del caracol. Esta forma de displasia es la más común dentro de las del oído interno. Descrita por Bing-Siebenmann en 1907.
<(F.): Malformation type Bing-Siebenmann: les anomalies cochléo-vestibulaires sont identiques à celles de l’atteinte de Scheibe mais associées à une atteinte du ganglion spiral, des fibres nerveuses, et à une atrophie des centres auditifs.
<(Ing): Bing-Siebenmann malformation: is an isolated membranous malformation characterized by membranous labyrinthine aplasia or dysplasia. Is a rare membranous malformation associated with a well formed bony capsule.
INFORMACIÓN PACIENTES:
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AMERSHAM. <(Ing)
TEXTOS:
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OMIM: Johns Hopkins University. <(Ing)
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