Anomalía de desarrollo por alteración congénita del mesénquima formador de hueso que da lugar a una una lesión osteofibrosa benigna. Puede afectar a un solo hueso (monostótica) o a varios (poliostótica). Las áreas afectas muestran lesiones típicas con proliferación de tejido fibroso sobre áreas de reabsorción ósea, su evolución hace que se vayan perdiendo los contornos óseos normales, con expansión, distorsión y debilitamiento estructural. En ORL aparecen lesiones en cráneo y cara y menor frecuencia en frontal, esfenoides, maxilares, etmoides, parietal, temporal y occipital. Fue descrita en 1891 por Von Recklinghausen.
Sinónimos: Enfermedad de Von Recklinghausen.
<(F): Neurofibromatose: est une maladie génétique assez fréquente (1 cas sur 3000 naissances). Elle se révèle progressivement par des taches sur la peau et des tumeurs bénignes (non cancéreuses), les neurofibromes, qui se développement à partir de la gaine des nerfs, pouvant générer des complications locales en fonction de leur taille et de leur localisation. D’autres symptômes sont possibles mais plus rares : difficultés d’apprentissage, atteinte des voies visuelles, lésions osseuses. Les symptômes de cette maladie connue depuis plusieurs siècles ont été précisés en 1882 par un médecin allemand, le Dr Friedrich Von Recklinghausen. De ce fait, la NF1 est également appelée maladie de Von Recklinghausen.
<(Ing): Osteofibrous dysplasia, fibrous dysplasia: is an uncommon, benign disorder characterized by a tumor-like proliferation of fibro-osseous tissue. The cause of fibrous dysplasia is unknown. Most cases of fibrous dysplasia display no particular pattern of inheritance. Fibrous dysplasia can present as an autosomal dominant disorder affecting the mandible and maxilla bones in children in their teenage years.
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