HEMOGLOBINAS INESTABLES.

 
   Son un grupo de variantes de hemoglobina con estabilidad disminuida. Algunas de ellas son lo suficientemente inestables como para causar una anemia hemolítica en estado heterocigoto. Generalmente, las globinas inestables se sintetizan a un ritmo normal, pero debido a su inestabilidad desaparecen inmediatamente tras la síntesis. Por ello la hemoglobina resultante se halla siempre en los glóbulos rojos pero en cantidades muy reducidas. Los pacientes con hemoglobina inestable presentan anemia hemolítica crónica con ictericia, hipertrofia del bazo y en algunos casos cianosis. La hemoglobina inestable puede asociarse a otros trastornos de la hemoglobina, tales como la talasemia lo que puede agravar considerablemente el cuadro clínico.
 
   <(A.): Instabile Hämoglobine: eine Gruppe seltener Hb's mit Aminosäuresubstitutionen (oder Aminosäuredeletionen in drei Typen), die die dreidimensionale Form des Globins in einer Weise verändern, die das Molekül instabil macht; sie haben eine erhöhte, aber variable Neigung zur Auto-Oxidation und Heinz-Körperbildung und sind mit einer kongenitalen nicht-spherozytären hämolytischen Anämie assoziiert. Zu den instabilen Anomalien der b-Kette gehören Hb's Genova, Gun Hill, Hammersmith, Koln, Philly, Sabine, Santa Ana, Sydney, Wien und Zürich; zu den instabilen Anomalien der a-Kette gehören Hb's Bibba, Sinai und Turin.
 
   <(F.): Hémoglobine inestable: hémoglobine qui, du fait d'une anomalie structurale, forme un précipité (corps de Heinz) à l'intérieur du globule rouge, p. ex. : l'hémoglobine Zurich. Les hémoglobinoses dues à des Hb instables se manifestent par une anémie hémolytique avec parfois hémoglobinurie.
 
   <(In.): Unstable haemoglobins: a group of rare Hb's with amino acid substitutions (or amino acid deletions in three types) that alter the three-dimensional shape of the globin in a manner that renders the molecule unstable; they have an increased but variable tendency to auto-oxidation and Heinz body formation and are associated with congenital nonspherocytic haemolytic anaemia. The unstable b chain abnormalities include Hb's Genova, Gun Hill, Hammersmith, Koln, Philly, Sabine, Santa Ana, Sydney, Wien, and Zurich; unstable a chain abnormalities include Hb's Bibba, Sinai, and Torino.
 
 
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