Es una de las malformaciones cerebrales que se presenta desde el final del tercer trimestre de gestación hasta los 2 años de edad, caracterizada por compromiso isquémico, especialmente en la circulación cerebral anterior, que induce a destrucción del parénquima cerebral y cavitación.
Sinónimos: hidroencefalia interna.
<(A.): Hydranenzephalie: wahrscheinlich sekundär nach ICA-Verschluss in utero; kann entwicklungsbedingt sein, normaler oder vergrößerter Kopf, mit oder ohne neurologisch normalem Befund, CT-Befunde: kleine Areale der Hirnrinde, meist okzipital, Basalganglien und Kleinhirn normal, Ventrikel haben kein Dach, können einem schweren Hydrozephalus ähneln, Angio höchstwahrscheinlich spärlich.
<(F.): Hydranencéphalie; anencéphalie hydrocéphalique; hydroencéphalodysplasie; cystencéphalie: c'est une lésion cérébrale caractérisée par l'absence des deux hémisphères cérébraux, remplacés par une structure kystique contenant du liquide céphalorachidien (LCR) et limitée par une membrane recouverte par les leptoméninges où les cellules gliales prédominent. Malgré la disparition quasi totale du manteau cérébral, une mince bande la région temporo-occipitale postérieure reste épargnée. Les noyaux gris centraux, le tronc cérébral et le cervelet sont présents mais anormaux: thalamus atrophique, pulvinar absent; pédoncules cérébraux et la protubérance sont habituellement hypoplasiques. Il s'agit d'une forme extrême de la porencéphalie, avec une destruction cérébrale prédominante dans le territoire d'irrigation des artères carotidiennes internes et le respect du système vasculaire vertébro-basilaire.
<(In.): Hydranencephaly: probably secondary to ICA occlusion in utero; may be developmental, normal or enlarged head, with or without neurologically normal, CT findings: small areas of cortex, usually occipital, basal ganglia and cerebellum normal, ventricles have no roof, may resemble severe hydrocephalus, angio most likely to be sparse.
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