• Introducción.
• Fisiopatología.
• Estadificación TNM.
• Clínica.
• Pronóstico.
• Tratamiento.

                                     

     NOTA: para el estudio de este tema es necesario conocer como se realiza el drenaje linfático de las diferentes regiones de la cabeza y el cuello a los ganglios cervicales, lo que se expuso al estudiar la anatomía cervical (capítulo 71.03), para saber correlacionar la situación anatomica de una adenopatía con su territorio de drenaje.

                                            

   INTRODUCCIÓN.

   Como se expuso en el tema 74 sobre las adenopatías cervicales y las tumoraciones cervicales en general, éstas pueden relacionarse con cinco tipo de procesos:

   ·   Malformaciones congénitas: tema 72.

   ·   Inflamatorias: tema 73.

   ·   Neoplasias benignas: tema 75.1ª.

   ·   Neoplasias malignas: tema 75.2ª.

   ·   Adenopatías metastásicas: este capítulo y siguiente.

                                 

   Las adenopatías metastásicas cervicales son fundamentalmente de dos tipos:

   §   Adenopatías metastásicas producidas por un tumor primario conocido o descubierto a raíz de la aparición de las mismas. La presentación de un carcinoma de cabeza y cuello en forma de un nódulo cervical como primera manifestación clínica del mismo es frecuente, más en unas localizaciones que en otras.

   ·    Adenopatías metastásicas en las cuales el tumor primario es desconocido incluso después de realizar las oportunas investigaciones para descubrirlo. Se consideran pacientes portadores de un tumor primario no hallado o desconocido.

                                           

   FISOPATOLOGÍA.

   El transporte de cc tumorales a distancia puede realizarse por varias vías pero la más importante es, sin duda, la linfática. Las cc no entran con facilidad en la luz del vaso linfático a través de su pared discontinua, cuando lo logran llegan al ganglio linfático donde se acantonan formando una metástasis que genera una reacción fibrosa en torno a la misma. Algunas cc pueden superar el obstáculo que supone el ganglio y continuar por el torrente linfático.

   Cuando la cc tumoral anida en el ganglio linfático comienza a reproducirse en los senos marginales y según su capacidad reproductora y la resistencia inmunológica del huesped el tejido tumoral mestastásico va sustituyendo progresivamente al parénquima ganglionar. 

   La extensa red linfática del cuello es una estación para las cc neoplásicas provenientes, principalmente, de las tumoraciones del área cérvicofacial. En los ganglios pueden encontrarse metástasis como microcolonias, macrocolonias, o una autentica sustitución del parenquima por tumor que, a veces, rompe la cápsula ganglionar diseminándose. Esta rotura suele guardar concordancia con el volumen de la adenopatía, aunque no siempre. La rotura ganglionar es un dato pronóstico desfavorable a tener en cuenta.  Lo mismo ocurre al producirse la apertura de la red linfática quirúrgicamente, se eleva considerablemente la probabilidad de inducir una siembra metastásica en el área cervical.

   La diseminación tumoral por los ganglios linfáticos regionales de cabeza y cuello a los ganglios cervicales se produce de una manera localmente predecible y secuencial, similar a la enfermedad inflamatoria. La frecuencia en la que esto ocurre se relaciona con la localización del tumor primario y el tamaño del mismo. Es por esto que cuando no se conoce el tumor primario, la ubicación del ganglio metastatizado orienta mucho para la localización del primario. De aquí que uno de los axiomas es que la apariencia y localización de una metástasis en cuello es la llave de identificación del tumor primario.

   Cuando la invasión ganglionar produce oclusión de los linfáticos, las cc mestatásicas toman una vía de circulación retrógrada produciéndose embolismo linfático retrogrado. Esto explica como por ejemplo en tumores de la laringe, o de la hipofaringe, se puede producir la presencia de ganglios contralaterales o superficiales.

   Otro mecanismo menos frecuente por el que que pueden generarse adenopatias metastásicas es la permeación directa de órganos cervicales, fundamentalmente ocurre en la laringe y en el seno piriforme, en cuyo caso la neoplasia en su crecimiento invasivo directo infiltra la dadena ganglionar.      

   El riesgo de metástasis ganglionares cervicales depende de varios factores relacionados con el tumor primario:

   -  Tamaño del tumor: estadio T. Los tumores endofíticos y los tumores de gran grosor (lengua y piso de la boca) suelen producir metástasis.

   - Localización del tumor primario. El riesgo de metástasis aumenta a medida que el tumor es más inferior en el tracto aerodigestivo; desde los labios (10%) hacia la lengua (25%), mandíbula (30%), piso de la boca (40%), orofaringe (55%) a hipofaringe (65%).

   - Histopatología del tumor primario. Los tumores indiferenciados son más metastatizantes que los bien diferenciados.

                                   

   ESTADIFICACIÓN TNM DE LOS NÓDULOS METASTÁSICOS CERVICALES.

   El estado ganglionar cervical N, es el factor pronóstico más importante en los tumores cervicofaciales.

   Si bien en el capítulo 83.1ª.06 se expone la clasificación TNM de los tumores de cabeza y cuello, expondremos aquí también las dos clasificaciones más usadas para las adenopatias:

   La utilizada por la American Joint Committe on Cancer system (AJC):

   Nx: No pueden valorarse los ganglios linfáticos regionales.

   N0: Sin metástasis en ganglios linfáticos regionales.

   N1: Metástasis en un solo ganglio linfático homolateral, menor o igual a 3 cm de dimensión máxima.

   N2: Metástasis en un solo ganglio linfático homolateral, mayor a 3 cm pero menor o igual a 6 cm de dimensión máxima, o metástasis en varios ganglios homolaterales o bilaterales o contralaterales, ninguno de ellos mayor a 6 cm de dimensión máxima.

   N2a: Metástasis en un solo ganglio homolateral mayor a 3 cm pero menor o igual a 6 cm de dimensión máxima.

   N2b: Metástasis en varios ganglios homolaterales, ninguno mayor a 6 cm de dimensión máxima.

   N2c: Metástasis en ganglios bilaterales o contralaterales, ninguno mayor a 6 cm de dimensión máxima.

   N3: metástasis en un ganglio linfático mayor 6 cm de dimensiones máximas.

                                                     

    La utilizada por la Interntional Union against Cancer (UICC):

   N₀: sin evidencia de metástasis ganglionar.

   N₁: ganglios linfáticos ipsilaterales móviles.

   N₂: ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales móviles.

   N₃: ganglios linfáticos ipsilaterales fijos.

                                

    En ambas clasificaciones se reconoce la importancia del compromiso ganglionar, pero la AJC otorga relevancia al tamaño y al número de ganglios linfáticos homolaterales, mientras la UICC pone énfasis en la movilidad versus la fijación. Ambas le otorgan importancia a la enfermedad ganglionar contralateral o bilateral, pero de distinta forma.

   El método más fidedigno para el estadiaje ganglionar seria el estudio histopatológico de los ganglios linfáticos extirpados durante el vaciamiento. Las micrometástasis no pueden detectarse en el momento actual por métodos mínimamente invasivos, por lo que la cirugía a este nivel se justifica plenamente. Entonces, es primordial hacer una disección cervical para intentar con ello reducir las tasas de recurrencia regional con su consiguiente tasa de mortalidad.

                                            

   CLÍNICA.

   En general el paciente portador de una adenopatía cervical, o cualquier tipo de bultoma cervical, acude a la consulta por haberse notado la aparición de un bultoma laterocervical, bien a la palpación o por deformidad estetica, doloroso y molesto o bien indoloro.

                                      

    Anamnesis.

   Se ha de dirigir hacia el diagnóstico de adenopatía, solicitando la siguiente información:

   -   Tiempo de evolución: en general una evolución de semanas o meses presuponen un proceso tumoral, por el contrario, los de duración de días indican patología inflamatoria. En el caso de una evolución de años se sospecha patología congénita.

   -   Dolor: es reciente en los procesos inflamatorios y en cambio es tardío en los tumorales.

   -  Edad: habitualmente se piensa en patología tumoral en los pacientes de 40 a 60 años.

   -  Antecedentes: en el caso de las adenopatías inflamatorias son importantes los antecedentes de exposición y síndromes febriles acompañantes que puedan hacer sospechar enfermedades virales. Síntomas como prurito y o febrícula se asocian clásicamente con los linfomas. En el caso de paciente HIV, tener en cuenta que 4 a 6 semanas del contagio y antes de la seroconversión, 50 – 70% de los pacientes presentan un síndrome mononucleósico llamado síndrome retroviral agudo, con adenopatias cervicales, occipitales y axilares. Este síndrome se caracteriza por adenopatías en una o más localizaciones extrainguinales, de causa no aclarada, por un mínimo de 3 a 6 meses.

   En el caso de las adenopatías metastásicas el consumo de alcohol y de tabaco son determinantes. Alrededor de un 80 a 85% de los pacientes con cáncer de cabeza y cuello o tumores de la parte superior del tracto aerodigestivo tienen una importante historia de consumo de los mismos. Está comprobado que estos dos productos tienen un efecto sinérgico.

                                    

    Exploración.

   Es el primer paso en el diagnóstico de una masa cervical: visualización y detección de asimetrías junto con la palpación.

   Examinada la masa y comprobadas sus características se ha de realizar un minucioso examen de cabeza y cuello, especialmente laringoscopia indirecta y si es posible una fibrolaringoscopia para visualizar la mucosa del tracto aerodigestivo superior en búsqueda del tumor primitivo para realizar la valoración del mismo. Cuando el tumor primitivo es evidente o se ha localizado, siempre se ha de tener en mente que la metástasis o las metástasis adenopáticas cervicales pueden ser manifetaciones de otro segundo turmor primario, ya que la aparición de un segundo tumor sincrónico primario en cabeza y cuello puede presentarse en un 6% de casos. Las localizaciones de tumores concomitantes en estas situaciones pueden ser laringe-pulmón, amígdala-esófago, más de un tumor dentro de la cavidad oral, etc.   

   La adenopatía puede presentar estas características:

   -  Ulcerada a piel (móvil o frecuentemente fija a planos profundos).

   -  Fija a planos profundos, no ulcerada (pequeña o más frecuentemente de gran volumen) considerada irresecable. Estado de los tejidos periadenales.

   -  Móvil con respecto a planos profundos y a la piel (habitualmente de tamaño pequeño o mediano).

   - Dolorosa o no dolorosa a la palpación.

   - Grado de induración, fluctuación, etc. 

    En las adenopatías metastásicas la localización de la misma provee información acerca del posible origen del tumor primario. Si la misma está ubicada a nivel submentoniano o submaxilar cabe esperar un posible primario localizado en el labio, piel o piso de boca. Adenopatías subdigástricas usualmente corresponden a tumores de cavidad oral, orofaringe o laringe. Los carcinomas nasofaringeos metastatizan generalmente a ganglios cervicales posteriores. Adenopatías yugulares medias están comprometidas en tumores de cavidad oral o laringe, y adenopatías yugulares bajas lo están en tumores primarios de laringe, área postcricoidea o esófago cervical.

   La incidencia de adenopatías metastásicas del tracto aerodigestivo superior varia desde el 1 al 85 %. Las metástasis homolaterales ocurren en más del 50 % de los carcinomas de cavidad oral, orofaringe, hipofaringe, y supraglotis. Las metástasis bilaterales o solitarias contralaterales son menos frecuentes, varían entre el 2 al 35%. Las metástasis paratraqueales y pretraqueales se encuentran presentes en mas del 20% de los carcinomas subglóticos, retrocricoideo y de los senos piriformes.

                                                    

    Pruebas complementarias de imagen.

   Los criterios de malignidad a tenor de las imágenes del TAC incluyen:

   -  Tamaño ganglionar: se consideran reactivas o inflamatorias entre 5 a 10 mm, considerándose potencialmente malignas cuando superan este tamaño. A nivel II se considera hasta 15 mm. En las retrofaríngeas se diferencian las mayores a 10 mm en los niños y las mayores de 5 mm en los adultos. Un nódulo mayor a 20 mm es frecuentemente maligno, ya que el tamaño promedio de una metástasis clínicamente probable es de 21 mm en el examen físico y de 20 mm por TAC. Tamaño mayor entre 20 a 40 mm usualmente es indicador de linfoma o sarcoidosis.

   -  Grupo de tres o más ganglios agrupados, inclusive de tamaño normal, 1 ó 2 mm más pequeños que lo mencionado en el apartado anterior. El número de adenopatías involucradas tiene importancia, ya que a mayor numero afectado sugiere una diseminación mayor de la patología, ya sea metastásica o inflamatoria.

   -  Interior heterogéneo: este es el signo más sensible en las imágenes, ya que la presencia de un signo focal central, refuerzo periférico con centro "necrótico" de baja densidad, es característico de malignidad, incluso en ganglios de tamaño normal. Cuando encontramos un ganglio aumentado de tamaño con centro heterogéneo es una fuerte indicación de nódulo metastásico necrótico, pero siempre pensar que puede tratarse de tuberculosis. Se acepta para ganglios de 15 cm como único criterio de malignidad. La sensibilidad de este hallazgo estaría en el 60% y la especificidad es solamente del 85%.

   -  Falta de nitidez en el contorno, suele ser irregular y espiculado, indicando el compromiso de la cápsula ganglionar. Este signo disminuye la supervivencia a 5 años en un 50 %. Las espiculaciones indican la extensión de la lesión a la grasa y/o a otras estructuras vecinas.

   -  Las adenomegalias mayores y con franca invasión periganglionar se ven como masas y en ocasiones se confunden con órganos tumorales. Coinciden con los hallazgos semiológicos de una masa fija en cuello.

    La RMN tiene tanto ventajas como desventajas en comparación con la TAC con contraste. En la RMN en T₁ (con supresión de grasa) pos gadolinio podemos observar el reforzamiento anular parecido al que vemos en la TAC indicando necrosis central. Con la RMN tenemos mejor visualización de invasión de estructuras adyacentes, especialmente músculos. Con la invasión extracapsular comúnmente se comprime o invade la grasa adyacente, hueso, cartílago y músculo; pudiendo llegar a la vaina carotidea, base del cráneo, vértebras y mandíbula. La detección de la invasión de la arteria carótida puede ser más exacta con RMN que con ultrasonido cuando esta se encuentra afectada en más de un 25 % de su circunferencia.

    Debe estudiarse además la extensión de la enfermedad ganglionar a los órganos vecinos, a las arterias y a las venas. El compromiso de la luz vascular se demuestra por Doppler, por Angioresonancia y por Angiotomografia. Los nódulos superficiales pueden invadir músculo y piel adyacente. Nódulos de la yugular interna y del espinal accesorio pueden invadir carótida, grasa perifaringea, espacios prevertebral e infrahioideo. Ganglios parotideos pueden violar los limites parenquimatosos de la glándula y llegar a piel, espacio masticatorio y parafaringeo. La invasión carotidea acarrea un pésimo pronóstico, con recurrencia local del 46 % y metástasis a distancia del 56 al 68 %.

                                                   

    Biopsia de la masa cervical.

   Puede realizarse por:

   -  Punción aspiración con aguja fina (PAAF).

   - Core Needle biopsy, también se llama core biopsia o tru-cut que se realiza mediante la obtención de biopsia con pistolas automáticas, que reduce las molestias en el paciente.

   -  Biopsia incisional, es la biopsia en la que se corta o se extirpa quirúrgicamente sólo un trozo de tejido, masa o tumor.

   - Biopsia excisional.

   -  Vaciamiento ganglionar cervical.

    La PAAF se ha expuesto en el capítulo 71.2ª.08.

   Las biopsias a cielo abierto de un ganglio presumiblemente metastásico como procedimiento diagnóstico como prueba inicial diagnóstica está contraindicada, ya que inevitablemente abre la red linfática y expone a riesgo que ocurran siembras tumorales.   Cuando se plantee la biopsia quirúrgica como en el caso de posibles linfomas, estas pueden ser:

   -  Incisionales: si las masas son fijas.

   -  Escisionales: si la adenopatia es móvil. Es entiende como tal la extirpación completa de una adenopatia o masa sin márgenes que se realiza en el quirófano bajo anestesia local o general.

   Siempre que se realiza una biopsia quirúrgica, debe considerarse la posible necesidad de tener que realizar una linfadenectomía radical posteriormente. Por lo tanto, la incisión se empleara de tal manera que pueda ser incluida dentro del trazado de una incisión adecuada para dicho procedimiento, que permita un acceso razonable y no obligue a realizar colgajos con deficiente vascularización que expongan a una dehiscencia de los mismos, o a amplias resecciones cutáneas que requieran métodos complejos, para cerrar el defecto.

   El método de elección para realizar la biopsia dependerá de las características de la adenopatía cervical:

   - Si la adenopatía esta ulcerada en piel, lo más expeditivo es tomar una biopsia con pinza tipo sacabocados de una zona periférica de la ulcera, de un sector con escasa necrosis.

   -  Si está fija a planos profundos, no ulcerada y considerada irresecable, es recomendable realizar una punción aspiración con aguja fina, en lo posible con control citológico in situ, que permitirá en gran numero de casos, rectificar o ratificar la impresión clínica y acelerar los pasos para lograr el diagnostico de certeza. De no obtenerse resultado y en presencia de un paciente fumador y bebedor crónico, con alta sospecha de metástasis, es aconsejable la biopsia incisional, con anestesia local o eventualmente con general.

   Por lo tanto una adenopatía irresecable de primitivo no hallado, esto significa que se agotaron los medios diagnósticos invasivos y no invasivos para descubrir el tumor primario, es prácticamente la única situación en la cual es admisible una biopsia incisional como método de obtener diagnóstico anatomopatológico.

   -  Si es móvil con respecto a planos profundos y la piel, es recomendable realizar una punción aspiración con aguja fina. De no obtenerse diagnostico, es preferible la biopsia excisional con anestesia local o general. En esta ultima situación, si la biopsia por congelación es categórica, la histología lo justifica, especialmente con diagnóstico de carcinoma de cc escamosas, melanoma, o adenocarcinoma, salvo que la masa sea supraclavicular y se ha informado al paciente, puede continuarse la linfanedectomía que será entonces el primer paso terapéutico.

   Por tanto, se recomiendan realizar primero una PAAF de la adenopatía metastásica y se sugiere realizar una biopsia a cielo abierto preferentemente excisional sólo después de múltiples intentos infructuosos de localizar al tumor primario por examen físico y dos o más PAAF negativas.

   La finalidad diagnostica será lograr una estadificación de la enfermedad lo mas precisa posible. Debemos tener en cuenta que esta precisión dependerá de cuan avanzada se encuentre la patología. Por ejemplo, pacientes con T₁ N₀ son más factibles de una incorrecta estadificación que aquellos con T₃ N₃.

                                  

   PRONOSTICO.

   El la valoración del pronóstico hay que tener en cuenta dos factores la patologia causante de las metastasis y la adenopatia metastasica en si misma.

   El primer factor será el tumor primitivo con su pronóstico propio. en cuanto a la adenopatía mestastásica influiran dos aspectos: la clínica y la histología.

    Clinica: tamaño, adenopatia única o múltiples, uni o bilateralidad, grado de adherencia. dolor o indolora.

   Histologia: como ya se ha expuesto se ha de valorar exahustivamente comprobando el estado de la cápsula y la posible invasión de estructuras vecinas. Tiene también su importancia el grado de proliferación linfocitaria en el interior del ganglio considerándose una abundante proliferación indicativa de una respuesta inmunológica activa, siendo un signo de pronóstico favorable, la deplección linfocitaria tendría el significado contrario.

 

                                                                                                

   TRATAMIENTO.

   En términos generales, un paciente portador de una adenopatia metastásica de una lesión neoplásica conocida de cabeza y cuello, debe ser tratado siguiendo los principios descriptos para cada localización del primario ya que ambos tumor primitivo y adenopatias son indisociables.

   La acitud terapéutica con respecto a las adenopatias vendrá además determianda por las caracteriticas y estadiaje de las mismas así como por el estado general de cada caso. 

   El objetivo terapéutico de las metástasis ganglionares cervicales es el control regional de la enfermedad. En la mayoría de los casos frente a una adenopatia metastasica positiva, se deberíá realizar una linfadenectonia completa, con la exéresis del primario. 

   El tratamiento de las micrometástasis y las metástasis de grosor mínimo (tratamiento de principio), es decir N₀, ha sido y continúa siendo un punto de controversia importante.

   Las modalidades terapéuticas (tratamiento de necesidad) incluyen la cirugía, la radioterapia o la simple observación evolutiva.

   Últimamente la terapia biológica o terapia genética es otra posibilidad que está ganando terreno. Aunque no existen estudios randomizados prospectivos, los datos retrospectivos sugieren que en las distintas localizaciones y lesiones en estos estadios iniciales estaría indicada la denominada radioterapia profiláctica.

   Para otros autores la cirugía mediante vaciamiento profiláctico electivo, sigue siendo la base del tratamiento, ya que permite la limpieza amplia de todos los adenomegalias y la confirmación histológica correcta de las micrometástasis. Ambos métodos equivalen en cuanto a control profiláctico de la enfermedad en estado subclínico.

   Cuando los ganglios son palpables es necesaria la limpieza de todos los grupos ganglionares regionales, mientras que la indicación de extirpación amplia de los ganglios cervicales no ofrece dudas en los casos de enfermedad metastásica clínica, no ocurre lo mismo para la indicación de la disección ganglionar electiva en pacientes con estadio N0 en el cuello.

   Radioterpia: puede ser necesario utilizarla sola, preoperatorio y postoperatoria.

   Quimioterapia: es un tratamiento muy secundario para las adenopatías cervicales metastásicas y su utilización se reduce a ser un método paliativo en casos desesperados o bien como tratamiento previo a una cirugía de vaciamiento. 

 

Descargar tema completo