- Parotiditis crónica recurrente juvenil.
- Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia.
- Enfermedad de Kimura.
- Sialoadenitis esclerosante.
- Queilitis glandularis.
- Sialometaplasia necrotizante.
PAROTIDITIS CRÓNICA RECURRENTE JUVENIL.
Es una inflamación parotídea de naturaleza no obstructiva y no supurativa. Se presenta como una tumefacción uni- o bilateral, con dos o múltiples episodios antes de la pubertad. Estos episodios suelen acompañarse de dolor, eritema y fiebre de menos de una semana de evolución, que ceden habitualmente con tratamiento sintomático y se separan por intervalos de tiempo asintomáticos.
También es conocida como parotiditis recurrente benigna de la infancia.
Epidemiología.
El rango de edad de su presentación es amplio, de los 2 a los 14 años, presenta dos picos de aparición entre los 2 y 5 años, y alrededor de los 10 años, siendo más frecuente en varones.
Es la segunda causa más común de enfermedad de las glándulas salivares después de la parotiditis epidémica.
Etiología.
Se trata de una enfermedad infrecuente cuya etiopatogenia, probablemente multifactorial, sigue desconocida. Se barajan las hipótesis de alteraciones de la inmunidad, base infecciosa, fenómenos alérgicos, malformación congénita o factores genéticos. La etiologia obstructiva está descartada.
Clásicamente, en la bibliografía ha sido identificada en asociación con diferentes patologías: síndrome de Sjögren, hipogammaglobulinemias, déficit de IgG3, déficit de IgA1 y como reconocida entidad en la infección por VIH. Su presentación clínica puede formar parte de una enfermedad inmunológica subyacente, por lo que existe un creciente interés en la etiología autoinmune del proceso y su relación con disfunciones de la inmunidad celular y humoral, aunque no existe un protocolo consensuado de investigaciones complementarias en el momento del diagnóstico.
Vírica.
En cuanto a esta etiología la hipótesis más seguida es que una agresión vírica inicial desencadenaría unas alteraciones inmunológicas capaces de prorrogar los episodios recurrentes inflamatorios posteriores hasta su desaparición espontánea con la pubertad
Se aconseja siempre la investigación de VIH, sobre todo en niños procedentes de otros países con serología materna desconocida, o en hijos de madre con control serológico exclusivo en el primer trimestre de la gestación.
Déficit de Ig A.
En la práctica clínica esta enfermedad podría considerarse como un indicador de una posible deficiencia selectiva de IgA y, consecuentemente, de las alteraciones e implicaciones clínicas asociadas a la misma, como déficits selectivos de subclases de IgG, inmunodeficiencia variable común, infecciones sinopulmonares recurrentes, enfermedades gastrointestinales especialmente celiaquía, neurológicas, autoinmunes e incluso malignidad.
Celiaquía.
Se ha comunicado una relación-asociación de esta patología con la malnutrición secundaria a la enteropatía por gluten. Otros autores no han encontrado esta relación.
Síndrome de Sjögren.
La presentación en la edad pediátrica es rara y, a menudo incompleta, si bien la frecuente aparición de parotiditis recurrente se considera un signo centinela.
Clinica.
El diagnostico es eminentemente clínico siendo confirmado habitualmente por los hallazgos ecográficos compatibles con sialectasia y una vez descartadas otras causas como malformaciones ductales, litiasis del conducto de Stenon, parotiditis epidémica o bacteriana aguda, tumores de la glándula y enfermedades sistémicas de etiología alérgica o autoinmune.
El pronóstico es favorable, resolviéndose en la mayoría de los casos antes de la pubertad
Diagnóstico.
Ecografía: permite observar áreas hipoecogénicas que se corresponden con las sialectasias.
Clásicamente se ha utilizado la sialografía como método diagnóstico gold standard, apreciándose en ella dilatación del sistema acinar con sialectasias (“árbol en frutos”). Incluso se ha postulado un efecto terapéutico en la misma. Puede afectarse también el sistema ductal, lo que es menos frecuente.
El diagnóstico diferencial es amplio e incluye: parotiditis epidémica, parotiditis bacteriana, litiasis de conducto de Stenon, tumores parotídeos, enfermedades sistémicas (síndrome de Heerfordt, síndrome de Mikulicz, síndrome de Sjögren), infecciones víricas (virus de la inmunodeficiencia humana, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr), malnutrición, fibrosis quística y diabetes mellitus.
Tratamiento.
- Fármacos antiinflamatorios y analgésicos.
- Si hay signos de sobreinfección bacteriana se asociará tratamiento antibiótico. Aunque no existe evidencia, algunos autores apuntan la posibilidad de que el tratamiento antibiótico acorte la sintomatología y disminuya el daño de la glándula. Los gérmenes implicados provendrán en su gran mayoría de la cavidad bucal.
Se a aconsejado hacer seguimiento anual de estos pacientes por la posible aparición de enfermedades reumatológicas en la edad adulta.
HIPERPLASIA ANGIOLINFOIDE CON EOSINOFILIA (HAE).
La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia fue descrita inicialmente por Wells y Whinster en 1969 quienes consideraron que era un estado tardío de lo que Kimura y col. describieron en 1948 como "granuloma anormal con proliferación de tejido linfoide". Actualmente se la considera como una entidad clínico-patológica independiente, diferente de la Enfermedad de Kimura. A ambas entidades se las ha conocido y descrito con nombres muy similares: nódulo inflamatorio angiomatoso, granuloma pseudopiogénico o piogénico atípico, proliferación vascular intravenosa atípica, hemangioma histiocitoide y hemangioma epitelioide.
Es un desorden vascular benigno, poco frecuente, de etiología desconocida, curso crónico, caracterizado por la proliferación de cc endoteliales asociada a intenso infiltrado inflamatorio de linfocitos, histiocitos y numerosos eosinófilos.
Patogenia.
No está resuelta la controversia de si la entidad es reactiva o neoplásica.
Se han propuesto diversas teorías: estados de hiperestrogenismo, como ocurre durante el embarazo o tratamiento hormonal, que mejoran después del parto y al suspender la terapia hormonal, mecanismos inmunológicos que se fundamentan por la presencia de depósitos de IgA, IgM y C en las paredes vasculares, y la asociación de la HAE con nefropatías membranosas y remisión de ésta cuando el paciente es tratado con esteroides; también se ha encontrado una reacción inmune mediada por IgE y por Ac monoclonales los cuales cumplen un papel patogénico agregado para fenómenos de adhesión en el desarrollo de la composición celular, hipersensibilidad a Cándida albicans y toxoide tetánico, factores ambientales, picadura de insectos y parásitos, traumatismos, sitios de vacunación ocasionando una reacción vascular inflamatoria secundaria. Aparece en edades medias de la vida con predominio del sexo femenino.
Anatomía patológica.
Se muestra como lesiones bien delimitadas, multinodulares y de coloración gris-marronáceo. Está compuesta por lóbulos mal definidos que se caracterizan por un patrón central de vasos, rodeados por racimos capilares bien formados. También pueden hallarse vasos grandes de gruesas paredes y shunt arterio-venosos. La mayoría de estos vasos están tapizados por cc histiocitoides de epitelio endotelial, con abundante citoplasma eosinófilo, que pueden contener vacuolas: son cc endoteliales modificadas. Pueden verse sólidas capas e islotes de estas cc en la media y adventicia de los vasos de mayor calibre traumatizados. Ocasionalmente la lesión puede ser enteramente intravascular.
Además del componente vascular, estas lesiones contienen un infiltrado inflamatorio difuso, de componente mixto dominado por linfocitos y eosinófilos.
Clínica.
Se manifiesta clínicamente por pápulas, nódulos, o masas de aspecto angiomatoso-rojizo en piel y tejido celular subcutáneo de cabeza y cuello. A veces pueden ser costrosas y sangrantes. La duración de las lesiones sin tratamiento es de alrededor de un año. Existe tendencia a la recurrencia de las mismas, cifrándose ésta en un 30%. Pueden aparecer adenopatías regionales en un 20% de los casos, aunque rara vez en ausencia de afectación cutánea o subcutánea.
Aunque la afectación salivar es rara el interés de esta enfermedad estriba en que suele confundirse con tumores salivares, sobre todo de parótida, por lo que se estable un problema de diagnóstico diferencial con éstos: hemangioma capilar, pseudolinfoma y angiosarcoma epitelioide, granuloma facial y enfermedad de Kimura.
Tratamiento.
El carácter recurrente y la posibilidad de diagnóstico erróneo ha llevado a tratar la mayoría de los casos con la exéresis lesional.
Puede desaparecer de forma espontánea.
El uso de la pentoxifilina en el tratamiento de la HAE ha sido mencionado con resultados satisfactorios.
ENFERMEDAD DE KIMURA.
Descrita por primera vez en China en 1937, se trata de una enfermedad inflamatoria crónica, benigna, de causa desconocida, que es endémica en los orientales, pero que puede presentarse esporádicamente en no orientales. Presenta semejanzas y diferencias con la HAE por lo que la diferenciación de ambos procesos ha sido controvertida.
El proceso inflamatorio crónico ocasionalmente produce nódulos subcutáneos con predilección por la región de la cabeza y el cuello.
Patología.
Macroscópicamente la lesión puede afectar a ganglios linfáticos y llevar adherido tejido muscular o salivar.
Microscópicamente, las lesiones son no encapsuladas y mal definidas, y están compuestas por tejido fibrocolágeno, tejido linfoide y un infiltrado inflamatorio variado con numerosos eosinófilos. En los centros germinativos linfáticos pueden encontrarse policariocitos de Warthin-Finkeldey.
Es un hecho constante la presencia de proliferación capilar, a veces epitelizada por cc endoteliales engrosadas, pero en contraste con la HAE, estos vasos no se disponen en forma de racimos, y las cc endoteliales nunca poseen características que justifiquen la denominación de epitelioide o histiocitoide. Invariablemente aparece un tejido denso fibrocolagenoso que puede disponerse formando canales o septos fibrosos.
En los ganglios linfáticos regionales o en los intraparotídeos puede aparecer una hiperplasia folicular florida con proliferación vascular, esclerosis e infiltración eosinofila.
Los hallazgos morfológicos salivares son variables: en lesiones avanzadas, el parénquima puede estar ampliamente sustituido por tejido fibroso infiltrado por tejido linfoide y eosinófilos; en glándulas mínimamente afectadas. los linfocitos y eosinófilos pueden rodear a los ductos e incluso introducirse en los acinis adyacentes.
La PAAF muestra una citología caracterizada por la presencia de gran cantidad de eosinófilos, con o sin cc gigantes, en un fondo linfocitario reactivo. Si bien la imagen citológica no es característica, en un contexto clínico-analítico concordante, la PAAF puede orientar el diagnóstico que debe ser confirmado por biopsia. Sin embargo, en un paciente diagnosticado de enfermedad de Kimura, la PAAF puede hacer innecesarias biopsias repetidas.
Clínica.
Su incidencia predomina en edades medias y en jóvenes adultos. Las lesiones se presentan como nódulos o masas subcutáneas de apariencia tumoral, firmes o elásticas y que pueden alcanzar en 1-2 años un tamaño de hasta 11 cm . Estas lesiones pueden durar sin tratamiento entre 1 y 24 años, pero por término medio unos 4 años.
El asiento lesional más común es en cabeza y cuello, con predilección por el área preauricular, siendo malinterpretados como tumores salivares, linfomas o enfermedad de Mikulicz, ya que, en contraste con la HAE, las lesiones afectan característicamente a parótida o submaxilar adyacentes, a los ganglios linfáticos regionales y a la musculatura próxima. También pueden ser múltiples y poseen una alta proporción de recurrencias. Hematológicamente existe un aumento de eosinofilia e IgE.
Algunos casos se acompañan de síndrome nefrotico.
Diagnóstico diferencial.
Se ha de realizar con la HAE, con enfermedades infecciosas salivares de eosinofilia prominente y con tumores salivares.
Tratamiento.
Se ha utilizado la exéresis quirúrgica, la radioterapia y tratamiento médico a base corticoides. En las lesiones amplias con repercusión estética, la exéresis es el tratamiento de elección.
SIALOADENITIS ESCLEROSANTE.
Enfermedad rara que se manifiesta por una inflamación dolorosa y dura de alguna de las glándulas salivares simulando clínicamente un tumor, de aquí que también se la conozca a esta enfermedad como tumor de Kuttner, quien así lo describió en 1806. La glándula submaxilar es la que se afecta con mayor frecuencia.
La PAAF suele ser muy pobre en cc. Ante la sospecha de malignidad se realiza biopsia o exéresis de la glándula afectada pudiendo apreciarse en el examen microscópico un proceso esclerosante crónico que es el que da nombre a esta enfermedad. Los conductos aparecen rodeados de masas de colágeno y un infiltrado linfoplasmático (fibrosis periductal), los acinos son escasos o casi han desaparecido siendo sustituidos por un estroma fibroso, los tabiques interlobulares son muy gruesos y esclerosos.
Las casas de esta enfermedad no se conocen con certeza si bien algunos investigadores han postulado que se trata de una reacción autoinmune sin haberse identificado bien como se desencadena. En algunos casos se han observado cálculos asociados a esta enfermedad.
QUEILITIS GLANDULARIS.
Se trata de una tumefacción inflamatoria supurativa del labio con hiperplasia de las glándulas salivares labiales, que acontece típicamente en el labio inferior de varones adultos. La etiología es desconocida.
El tratamiento más recomendado es la exéresis quirúrgica.
SIALOMETAPLASIA NECROTIZANTE.
Es una rara enfermedad benigna, inflamatoria, autolimitante, que afecta más frecuentemente a las glándulas salivales menores y que comúnmente se asocia a las ubicadas en la porción más posterior del paladar duro.
Etiología. Su etiología no esta clara, la mayoría de los autores sugieren que una lesión química, física o biológica de los vasos sanguíneos produciría cambios isquémicos, que provocarían infarto del tejido glandular con necrosis, inflamación e intento de reparación.
Clínica.
Clínicamente puede presentarse como una úlcera de márgenes irregulares, ligeramente elevados y lecho necrótico.
Histopatología.
Se caracteriza por presentar metaplasia escamosa de conductos y acinos e hiperplasia pseudoepiteliomatosa del epitelio mucoso. La similitud de sus características clínicas e histopatológicas con algunas lesiones glandulares malignas de la cavidad oral, puede resultar en tratamientos innecesarios, considerando que esta enfermedad se trata de una patología autoresolutiva, por lo que es fundamental realizar un correcto diagnóstico clínico e histopatológico para evitar tratamientos quirúrgicos mutilantes o innecesarios.
Al realizar la biopsia es importante abarcar tejido sano, para evitar enviar solo zonas necróticas en el estudio histopatológico
Diagnóstico.
Es clínico e histopatológico.
El diagnóstico diferencial que con mayor frecuencia se plantea es con las lesiones malignas palatinas.
Tratamiento.
Habitualmente no requiere tratamiento, y las lesiones ulceradas cicatrizan espontáneamente por segunda intención entre 4-10 semanas.
