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Epidemiología.
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Etiología.
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Clínica, exploración y pruebas complementarias.
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Diagnóstico.
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Evolución y metástasis.
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Estadiaje.
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Definiciones TNM.
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Estadios.
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Pronóstico.
El tumor maligno más frecuente de la rinofaringe es el carcinoma. A pesar de su rareza ha despertado gran interés por sus características peculiares y controvertidas que lo diferencian del resto de los tumores de cabeza y cuello. Destacan en él dos características peculiares: sus grandes diferencias geográficas en cuanto a su incidencia y su casi permanente asociación con el virus de Epstein-Barr. Se trata además de un tumor grave y de mal pronóstico, tanto por su malignidad “per se”, debido a su características anatomopatológicas, como por la gravedad derivada de un diagnóstico tardío, lo que es frecuente en esta patología. Esta tardanza en el diagnóstico es debida a que no produce manifestaciones clínicas hasta no estar muy evolucionado, y cuando aparecen los primeros síntomas, éstos pueden pasar desapercibidos, o bien, ser atribuidos a procesos benignos por parte del paciente o del médico. El CNF es el prototipo de una familia de tumores, los carcinomas linfoepiteliales, que pueden originarse en diversas áreas del cuerpo, tales como cabeza y cuello, mucosas, glándulas salivares, pulmones y más raramente en el timo.
Además del CNF, en la rinofaringe pueden originarse una amplia gamma de tumores malignos linfoepiteliales, mesenquimales y nerurogénicos. En algunos casos excepcionales pueden tener su origen en restos embrionarios no diferenciados, como el tumor de cc germinales, o bien, en restos dejados por estructuras en su normal migración embrionaria, como p.e. el tumor ectópico pituitario.
La rinofaringe está rodeada de muchas estructuras que pueden ser origen de tumores, que en su crecimiento pueden alcanzarla y manifestarse en un principio como tumores del cavum, tal es el caso del cordoma del clivus.
EPIDEMIOLOGÍA.
Muestra claras diferencias raciales y de distribución geográfica.
A nivel mundial, en el año 2000 se calcula que hubo aproximadamente 65.000 nuevos casos y 38.000 muertes por este tumor.
Es un tipo de tumor poco común en la mayor parte del mundo: tasa de incidencia del 0,6% de todos los cánceres y el 2% de todos los tumores de cabeza y cuello.
Incidencia estimada en Europa 0´1-0´2 casos/100.000 habitantes.
Incidencia estimada en España 1 caso /100.000 habitantes/año.
Presenta una distribución geográfica y racial importante. En ciertas áreas geográficas se ha observado una mayor incidencia: Chinos, sudeste asiático (Tailandia, Filipinas y Vietnam), magrebíes (Argelia y Marruecos), habitantes del ártico (Canadá y Alaska). En general son regiones con una gran heterogeneidad en sus líneas étnicas. La mayor incidencia se ha observado desde hace mucho tiempo en Hong Kong, donde 1 de cada 40 hombres lo puede desarrollar antes de los 75 años (1981). Edad: en los grupos de riesgo, la incidencia aumenta a partir de los 30 años con picos entre los 40-60 años, disminuyendo por encima de esta edad. La distribución por edad es similar entre hombre y mujeres.
Sexo: predominio masculino, 2´5/1. Masculino 70%; femenino 30%.
Emigración. Se ha observado que las poblaciones originarias de zonas de alta incidencia de estos tumores, cuando emigran a otras zonas de menor incidencia, mantiene el mismo riesgo de padecerlos, si bien el riesgo disminuye en sucesivas generaciones según el origen étnico. Este fenómeno se ha explicado por la combinación de varios factores, como el grado de predisposición genética, la prevalencia de determinados factores de riesgo asociados a la formas de vida, y al estilo de vida de la emigración.
Tendencia en la incidencia: las últimas observaciones muestran una disminución del 30% en la incidencia de estos tumores en las zonas geográficas de más riesgo. Así por ejemplo, en Hong Kong a partir de las década de los 70 ha disminuido la incidencia. Esto puede ser debido a una disminución de los factores de riesgo ambientales. En las zonas de bajo riesgo los datos tendenciales son más difíciles de interpretar, precisamente por esa baja incidencia. En USA para la raza blanca y en Inglaterra se ha comunicado una incidencia muy baja y en declive. En USA la tendencia en la raza negra no está bien documentada.
ETIOLOGIA.
La incidencia demográfica en áreas determinadas, la evolución en el tiempo y el comportamiento en la población emigrante, han hecho que se consideren como factores etiológicos de estos tumores los que aquí se exponen: infección por virus de Epstein-Barr, factores ambientales-dietéticos y susceptibilidad genética.
Virus Epstein-Barr.
Desde la década de los 60 se ha asociado la infección por este virus con estos tumores. Las cc diana de esta infección son los linfocitos B. Todavía no se ha podido establecer cómo el virus infecta las cc epiteliales, o si el virus infecta las cc tumorales, o cómo puede jugar un papel activo en la transformación maligna de las cc de la mucosa rinofaríngea. Lo que si que hay son evidencias de que existe una relación entre este virus y el CNF, independientemente de factores étnicos, genéticos o el origen de los pacientes.
