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Cordoma.
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Tumores secundarios.
El aspecto y los datos clinicopatológicos de los tumores de hueso y cartílago de la rinofaringe es similar al de otras regiones de las VAS, excepto el cordoma que tiene una presentación típica en la rinofaringe.
CORDOMA.
Es un tumor maligno de bajo grado que procede de vestigios residuales de la notocorda. Se origina a partir de tejido embrionario persistente (células notocordales), que normalmente desaparece antes del nacimiento, pero puede persistir en algunos casos.
Se puede originar a todo lo largo del neuroeje, siendo raro en la rinofaringe y su localización más frecuente es en la región sacra.
Epidemiología.
Suponen el 4% de los tumores óseos malignos de la rinofaringe.
Sexo: es más frecuente en el hombre que en la mujer.
Edad: su máxima incidencia en la base del cráneo está entre los 20 a 40 años, si bien también se han descrito en niños.
Clínica.
Son de crecimiento muy lento diagnosticándose en el adulto.
A pesar de su benignidad, su progresivo crecimiento es localmente agresvo, aunque lento, va destruyendo la base del cráneo y las estructuras cerebrales de la fosa media, pudiendo alcanzar la salida de ciertos pares craneales por sus respectivos agujeros.
Presentan los síntomas típicos inespecíficos de los CNF: obstrucción nasal, cefalea, y otros en relación con la afectación de pares craneales.
Aunque raramente, pueden presentarse asociados a pólipos nasales.
Las imágenes muestran signos de lisis ósea en la base del esfenoides centrada en el clivus. Frecuentemente aparece extensión tumoral a fosa craneal media. Ocasionalmente muestran calcificaciones.
Histopatología.
El cordoma presenta un crecimiento lobulado. Sus cc son poligonales u ovoides y se disponen en cordones, lóbulos o en capas con un fondo mixoide. Los núcleos son típicamente redondos y uniformes, pero pueden también mostrar un variado pleomorfismo. El citoplasma de sus cc es abundante y eosinófilo, aunque a veces es claro. Puede presentar cc vacuolares (cc fisaliferas) en una proporción variable. Sus cc son inmunorreactivas para citoqueratinas, Ag epitelial de membrana y proteína S 100.
Histológicamente puede presentar diagnóstico diferencial con tumores epiteliales y con el condrosarcoma. Le diferencia su crecimiento lobular, las cc fisalíferas y la fuerte inmunorreactividad frente a la proteína S 100. El condrosarcoma es negativo para citoqueratina.
