ÁCIDO CARGLÚMICO

 
   Análogo en estructura al N-acetilglutamato, es el activador natural de la carbamilfosfato sintetasa, primera enzima del ciclo de la urea. La carbamilfosfato sintetasa transforma el amonio (tóxico) en carbamil fosfato (no tóxico) y se activa tanto con N-acetilglutamato como con ácido carglúmico. Su administracion es muy efectiva en la deficiencia de N-acetilglutamato sintasa. Está indicado en hiperamoniemias por inhibición de N-acetilglutamato sintasa-acidemias orgánicas para descender los niveles de amónico en sangre, en la deficiencia de arginina, hiperinsulinismo/hiperamoniemia, cuando se administra valproico y en los trastornos de la beta-oxidación.
 
   <(A.): Cargluminsäure: ähnlich in der Struktur wie N-Acetylglutamat, ist sie der natürliche Aktivator der Carbamylphosphat-Synthetase, dem ersten Enzym im Harnstoffzyklus. Carbamylphosphat-Synthetase wandelt Ammonium (giftig) in Carbamylphosphat (ungiftig) um und wird sowohl durch N-Acetylglutamat als auch durch Cargluminsäure aktiviert. Seine Verabreichung ist sehr effektiv bei N-Acetylglutamat-Synthase-Mangel. Es ist indiziert bei Hyperammonämie durch Hemmung der organischen N-Acetylglutamat-Synthase zur Senkung des Ammoniumspiegels im Blut, bei Argininmangel, Hyperinsulinismus/Hyperammonämie, bei Verabreichung von Valproin und bei Beta-Oxidationsstörungen.

   <(F.): Acide carglumique: de structure similaire au N-acétylglutamate, il est l'activateur naturel de la carbamylphosphate synthétase, la première enzyme du cycle de l'urée. La carbamylphosphate synthétase transforme l'ammonium (toxique) en carbamylphosphate (non toxique) et est activée à la fois par le N-acétylglutamate et l'acide carglumique. Son administration est très efficace en cas de carence en N-acétylglutamate synthase. Il est indiqué dans l'hyperammonémie par inhibition de la N-acétylglutamate synthase organique pour abaisser le taux d'ammonium dans le sang, dans la carence en arginine, l'hyperinsulinisme/hyperammonémie, lors de l'administration de valproïque et dans les troubles de la bêta-oxydation.

   <(In): Carglumic acid: similar in structure to N-acetylglutamate, it is the natural activator of carbamylphosphate synthetase, the first enzyme in the urea cycle. Carbamylphosphate synthetase transforms ammonium (toxic) into carbamyl phosphate (non-toxic) and is activated by both N-acetylglutamate and carglumic acid. Its administration is very effective in N-acetylglutamate synthase deficiency. It is indicated in hyperammonemia by inhibition of organic N-acetylglutamate synthase to lower ammonium levels in blood, in arginine deficiency, hyperinsulinism/hyperammonemia, when valproic is administered and in beta-oxidation disorders.
 
 
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