Enfermedad rara, de etiología desconocida, caracterizada por un proceso linfoproliferativo atípico con crecimiento de tumores benignos del tejido linfático y una mayor predisposición padecer linfomas. Descrita por primera vez por Benjamín Castleman en 1956, patólogo americano.
Sinónimos: hamartoma de los ganglios linfáticos; tumor gigante benigno linfomatoso; hiperplasia angiofolicular de los ganglios linfáticos; angiomatosis linfoidea; hiperplasia gigante de los ganglios linfáticos; hiperplasia linfoide angiofolicular.
<(A): Die Castleman-Krankheit: ist eine gutartige Erkrankung, die erstmals 1956 von Dr. Benjamin Castleman beschrieben wurde. Die Castleman'sche Krankheit wird auch als angiofollikuläre Hyperplasie bezeichnet und ist eine nicht-klonale Erkrankung der Lymphnoden. Wie der Name angiofollikuläre Hyperplasie impliziert, liegt eine follikuläre Hyperplasie der Lymphknoten mit abnormal erhöhter interfollikulärer Vaskularität vor. Die Castleman-Krankheit kann klassifiziert werden als a) unizentrisch vs. multizentrisch, basierend auf klinischen und radiologischen Befunden, b) hyaline vaskuläre vs. plasmazytäre vs. gemischt-zelluläre Variante, basierend auf der Histopathologie und c) als HIV-negativ vs. HIV-positiv, basierend auf dem HIV-Status des Patienten. Alle drei Faktoren müssen bei der Beurteilung der Patienten berücksichtigt werden.
<(F): Maladie de Castleman, hyperplasie lymphoïde angiofolliculaire: hypertrophie ganglionnaire avec hyperplasie lymphoïde angiofolliculaire. Il existe une forme localisée, limitée à un site ganglionnaire, et une forme multicentrique, où plusieurs sites sont touchés. Un certain nombre de maladies de Castleman s'accompagnent d'un polyneuropathie périphérique, le diagnostic est histologique.
<(Ing): Castleman´s disease: is a benign disorder first described by Dr. Benjamin Castleman in 1956. Castleman's disease is also referred to as angiofollicular hyperplasia, and is non-clonal disease of the lymphnodes. As the name angiofollicular hyperplasia implies there is a follicular hyperplasia of lymph nodes with abnormally increased interfollicular vascularity. Castleman’s disease can be classified as a) unicentric vs. multicentric, based on clinical and radiological findings, b) hyaline vascular vs. plasmacytic vs. mixed cellularity variety based on histopathology and c) as HIV negative versus HIV positive based on the HIV status of the patient. All three factors need to be taken into account in the assessment of patients.
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