Enfermedad multisistémica, caracterizada por la presencia de una vasculitis granulomatosa necrotizante de las vías respiratorias superiores y una glomerulonefritis necrotizante. Una vasculitis de pequeño vaso puede aparecer en otros órganos. En las etapas tempranas la cavidad nasal y los senos paranasales presentan un engrosamiento de la mucosa, más tarde aparece destrucción de las paredes de los senos y el septum simulando una enfermedad maligna. En estadios avanzados el proceso se extiende al paladar óseo con destrucción del mismo y perforación. El diagnóstico se establece por la histología y la presencia de anticuerpos anticitoplásmicos en el suero.
<(F.): Granulomatose de Wegener: est une vascularite systémique, de cause inconnue, auto-immune. Ses atteintes concernent principalement: les voies aériennes respiratoires supérieures: sinusite, otite rhinite, ulcérations nasales; les voies aériennes respiratoires inférieures: toux, crachats sanglants, infiltration pulmonaire, essoufflement; les reins: insuffisance rénale par atteinte des glomérules rénaux (unité vasculaire de filtration du rein), voir néphropathie auto-immune; d'autres atteintes peuvent se rencontrer: cutanées, oculaires, hépatiques, muscle cardiaque et péricarde. L'évolution est variable, parfois peu bruyante, avec de simples signes inflammatoires articulaires ou oculaires, parfois foudroyante, avec atteinte rénale et pulmonaire sévère.
<(Ing): Wegener's granulomatosis: a rare disease of unknown causation characterized by necrotizing granulomas in the air passages, necrotizing vasculitis, and glomerulitis.
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