Enfermedad muy rara que afecta a los niños y adolescentes y se caracteriza por la aparición de nódulos granulomatosos múltiples formados por células del tejido reticuloendotelial y secundariamente infiltradas por lípidos. Estos nódulos se localizan en los huesos (particularmente en los del cráneo, ocasionando un cuadro análogo al de la enfermedad de Schüller-Christian), la piel, los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo y otras vísceras. La evolución, a menudo febril, es con frecuencia rápidamente mortal.
<(F.): Granulomatose lipoïdique: est une affection mortelle qui touche le jeune enfant : les principaux viscères et les os sont envahis de nodules réticulo-endothéliaux et de lipides. Autre forme mortelle de granulomatose qui affecte le jeune enfant.
<(In.): Lipoid granulomatosis: widespread xanthomas (especially on elbows and knees); often associated with a disorder of lipid metabolism.
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