- Linfomas y lesiones linfoepiteliales.
- Neoplasias mesenquimales.
LINFOMAS Y LESIONES LINFOEPITELIALES BENIGNAS.
Los linfomas son una enfermedad propia de los nódulos linfáticos (linfomas nodales), pero pueden presentarse a partir del tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) en otras localizaciones como: glándulas salivares, piel, estómago, senos paranasales, orofaringe, tiroides etc. (linfomas extranodales).
La localización más habitual de los linfomas no Hodgkin extranodales es la gastrointestinal, seguida del área cérvico-facial con un 34% de los casos y dentro de ésta, el lugar de asiento más frecuente es el anillo de Waldeyer, seguido de los senos paranasales y las glándulas salivares.
Se ha de recordar que el tejido linfoide de las glándulas salivares se puede considerar como parte del Tejido Linfoide Asociado a Mucosas (MALT).
Los linfomas de las glándulas salivales mayores son en su gran mayoría del tipo no Hodgkin, suponiendo el 16% de todos los tumores malignos de las glándulas salivares mayores.
La localización más habitual es la GP con un 75-80 % de los casos, seguida de la submaxilar (23%) y la sublingual (1%). La mayor incidencia en la GP se explicaría por la gran riqueza de tejido linfoide presente en el tejido parotídeo, recordemos que la GP, a diferencia de las otras glándulas, se desarrolla junto a formaciones linfoides que pueden quedar alojadas en el interior de la misma de forma dispersa o formando los ganglios intraparotídeos. Prueba de ello es la alta proporción de lesiones linfoides parotídeas hasta el punto que el 16% de todas las lesiones parotídeas tienen un origen linfoide, entre ellas están: los quistes linfoepiteliales, la hiperplasia linfoepitelial, el Tumor de Warthin y los linfomas malignos.
Histogénesis.
Los pacientes con lesiones linfoepiteliales benignas como la enfermedad de Mikulicz o el síndrome de Sjogren, tienen un riesgo creciente de desarrollar linfoma no Hodgkin.
La lesión linfoepitelial benigna o sialoadenitis mioepitelial (LLB) es un desorden progresivo que comienza con una reacción linforreticular focal alrededor de los ductos, que progresa hacia el total o casi total remplazamiento del parénquima glandular con metaplasia del sistema ductal y aparición de islas mioepiteliales esparcidas por todo el parénquima. La evolución de la LLB es considerada como un proceso múltiple en el que un clon neoplásico desarrollado de forma rápida escapa al control inmunológico desarrollando un linfoma no Hodgkin. La LLB se caracteriza clínicamente por un crecimiento bilateral y difuso de las glándulas salivares y lagrimales. Morfológicamente, esta lesión de la glándula salivar se compone de islas mioepiteliales prominentes rodeada de una infiltración linfocítica. Con frecuencia se encuentran presentes centros germinales en el infiltrado linfocítico. Inmunofenotípicamente y genotípicamente, el infiltrado linfocítico está compuesto de linfocitos B y T los cuales son policlonales. En algunas ocasiones, el infiltrado de linfocitos de cc B puede experimentar expansión clonal y tornarse en un franco linfoma no Hodgkin.
La gran mayoría de los linfomas no Hodgkin surgen del fondo de las lesiones linfoepiteliales benignas y son linfomas de zona marginal del MALT. En las glándulas salivares el tejido linfático periductal estimulado por la exposición repetida a un estímulo antigénico produce una respuesta local inmune que recuerda al tejido MALT. Los linfomas MALT de las glándulas salivales, tales como otros linfomas similares desarrollados en otros sitios anatómicos, típicamente muestran una conducta clínica no agresiva. Los linfomas MALT son más frecuentes en los órganos, donde este tejido es adquirido. El desarrollo de linfomas MALT en las glándulas salivares es más frecuente cuando se trata de glándulas afectas de una sialoadenitis mioepitelial, igual que ocurre con la aparición de un linfoma gástrico asociado a la infección crónica por Helicobacter pylori.
Los linfomas de las glándulas salivares, predominan en el sexo femenino, en una proporción 1,5 /1.
Los estudios complementarios como la PAAF, la sialografía, la RM o la TAC., no tienen valor diagnóstico. El diagnóstico definitivo se realizará mediante el estudio histopatológico de la pieza, pues la biopsia a parte del riesgo que conlleva para el facial, puede no aportar suficiente material y dar lugar a un diagnóstico erróneo de lesión linfoepitelial benigna, ya que ambas lesiones pueden coexistir.
El diagnóstico diferencial se debe realizar con la LLB.
Los linfomas primarios no MALT de las glándulas salivales pueden presentarse y tener un pronóstico similar a los MALT cuando se trata de linfomas ganglionares no MALT que histológicamente son idénticos a los MALT. A diferencia de los linfomas no Hodgkin, es muy rara la implicación de las glándulas salivales mayores.
La mayoría de los linfomas se presentan en la GP. Entre los tipos histológicos encontrados más comunes tenemos la variante de esclerosamiento ganglionar y linfocítico.
NEOPLASIAS MESENQUIMALES. Mesenchymal neoplasms
Constituyen el 1.9% a 5% de todos las neoplasias que se presentan dentro de las glándulas salivares mayores.
Estos tumores se describen solo en las glándulas salivales mayores, debido a que las glándulas salivares menores son pequeñas e incrustadas en el tejido conectivo fibroso, tejido adiposo y el músculo esquelético, lo que hace que sea imposible determinar el origen de la neoplasia mesenquimal del estroma.
Entre los tipos de neoplasias de las glándulas salivares mesenquimales benignas, tenemos el hemangioma, lipoma y linfangioma.
Entre las neoplasias de las glándulas salivales mesenquimales malignas tenemos el schwannoma, hemangiopericitoma, histiocitoma fibroso maligno, rabdomiosarcoma, y fibrosarcoma entre otras.
Estas neoplasias representan aproximadamente 0.5% de todos los tumores de las glándulas salivares benignos y malignos, y aproximadamente 1.5% de todos los tumores malignos.
Es importante establecer el origen primario de estos tumores en la glándula salivar para lo que se ha de investigar la posibilidad de que sean metastásicos o su conexión directa desde otros sitios.
Además, debe excluirse el diagnóstico de carcinosarcomas de las glándulas salivales. Los sarcomas primarios de las glándulas salivales se comportan como su contrapartida de tejidos blandos en el que el pronóstico está relacionado con el tipo de sarcoma, grado histológico, tamaño del tumor y estadio.
