Algunas de las neoplasias epiteliales benignas de las glándulas salivares pueden tener su parte de malignidad. Para su correcto tratamiento es importante conocer la conducta biológica de cada tipo de tumor.
Más del 90% son de origen epitelial.
El 95% se producen en adultos y el adenoma pleomorfo es el tumor benigno epitelial más común pudiendo suponer hasta el 80% de los casos. El más frecuente en los niños es el hemangioma.
Para el diagnóstico se utiliza la PAAF, reservándose la biopsia para la cavidad nasal, senos paranasales y faringo-laringe.
La relación entre hombres y mujeres es de 3 a 2..
Las dos principales clasificaciones de estos tumores son la de la OMS y la del Instituto de Patología de la Fuerzas Armadas (AFIP). Ambas han hecho sucesivas revisiones quedando ultimamente ambas clasificaciones muy parecidas. Aquí hemos seguido la de la OMS de 1992:
Factores etiológicos.
Se desconoce la causa del desarrollo de la mayoría de neoplasias de las glándulas salivales,
aunque existe una asociación significativa entre algunos factores específicos y la aparición de variantes histológicas concretas.
No se ha relacionado el consumo de alcohol y tabaco con el desarrollo de neoplasias en las glándulas salivales, a excepción del tumor de Warthin.
Se han detectado receptores hormonales estrogénicos hasta en un 50% de las neoplasias, desconociéndose la implicación fisiopatológica de los mismos.
ADENOMA PLEOMÓRFICO (TUMOR MIXTO). Ocupa un lugar preponderante en la patología tumoral de las glándulas salivares por ser el más frecuente de todos los tumores, tanto en las glandulas salivares mayores como menores. A lo largo de los años se ha conocido con diversos nombres: enclavoma, branquioma, endotelioma, encondroma, tumor mixto (Minsen 1874), tumor mixto benigno y adenoma pleomorfo. Este último término, que es el que ha permanecido, fue sugerido por Willis en 1967 debido al patrón histológico poco usual que le caracteriza, pues exhibe tejido epitelial entremezclado con diferentes tejidos mesenquimatosos.
Es más frecuente en mujeres, con una incidencia de 2 a 1 respecto al varón y la edad pico de incidencia es alrededor de los 40 años. Es poco frecuente en niños. De preferencia se ubica en parótida: casi el 80% de los tumores de parótida son adenomas pleomorfos y el 60% de los de la submaxilar. En las glándulas menores es menos frecuente, siendo su localización de preferencia el velo del paladar.
En la cavidad nasal pueden aparecer en las porciones óseas o cartilaginosas del septo y más raramente en la pared lateral afectando a los cornetes.
Clínica.
Su sintomatología va a depender de la glándula involucrada y de su tamaño evolutivo.
Generalmente se manifiesta como: tumor indoloro, crecimiento lento, más bien firme, movible, de superficie lisa o nodular. Por su tamaño progresivo puede llegar a separar y levantar el pabellón de la oreja, distensión de la piel. Puede producir compresión y desplazamiento del facial, sólo cuando son muy voluminosos pueden estirar el nervio afectándole funcionalmente. Raramente provoca dolor haciendo sospechar una neoplasia trigeminal. En la parótida el 90% se localizan en el lóbulo superficial, con preferencia por el polo inferior y el 10% restante en el lóbulo profundo o espacio parafaríngeo.
Cuando se origina en glándulas menores su crecimiento produce un abultamiento de la zona, apareciendo como una masa uninodular en paladar, labios, o paredes faríngeas, dando raramente sintomatología compresiva. Produce sensación de cuerpo extraño y alteraciones en la deglución/fonación.
Los del espacio parafaríngeo son los que suelen diagnosticarse más tardíamente ya que no dan sintomatología hasta que su tamaño es grande.
Histología.
Macroscópicamente tiene un aspecto muy característico: blanquecino-grisáceo, multilobulado, consistencia dura cartilaginosa, mal circunscrito y uni o multifocal. Un 75% de los casos son macroscópicamente unifocales y un 25% multifocales. El examen exhaustivo microscópico de la glándula visualiza nódulos satélites tumorales que pueden ser muy pequeños y solo visibles con microscopio.
Histológicamente se caracteriza por mucha celularidad con poco estroma. Las cc son de dos tipos de cc: ductales y mioepiteliales; se considera esta tumoración originada fundamentalmente por estas últimas ya que son el componente mayoritario y adoptan disposiciones muy variadas que dan el aspecto pleomorfo, ya que pueden formar áreas mucoides, hialinas, mixoides, condroides, osteoides y raramente hasta hueso. Las cc ductales forman estructuras que recuerdan los conductos salivares con un contenido eosinófilo. El diagnóstico diferencial microscópico puede ser muy difícil con otros tumores de glándula salivar menor: adenocarcinoma, hemangiopericitoma, etc.
En la PAAF se suele conseguir abundante material por la aspiración teniendo un aspecto blanquecino mixoide. Las extensiones a pequeños aumentos presentan gran riqueza celular con ausencia de anisocitosis o en todo caso mínimas atipías. La coloración con MGG es muy característica, apreciándose masas de material granate-rojizo fibrilar que engloban a las cc epiteliales que quedan englobadas en su seno y que no permite su coloración enmascarándolas. Sin embargo, estas imágenes son las características de estos tumores. Con Pap la sustancia fibromixoide aparece escasamente teñida y las cc epiteliales aparecen con núcleos ovoides o redondos de cromatina fina y pequeños nucleolos. Los citoplasmas son basófilos. Estos elementos epiteliales se disponen aislados o en pequeñas placas planas y cordones. Otro tipo celular está constituido por cc fusiformes de citoplasma finamente granular y núcleos alargados. Formas intermedias entre todos los tipos celulares descritos pueden observarse en algunas zonas con frecuencia. En los casos típicos no existen dudas diagnósticas. Sin embargo, en ocasiones, pueden aparecer en los aspirados glóbulos de material teñido de rojo granate con el MGG y rodeados de cc epiteliales, que son similares a los que existen en el carcinoma adenoide quístico. En estos últimos tumores se invoca una mayor variación celular y discretas atipías para su diferenciación y sobre todo la ausencia de material mixoide fibrilar. Macroscópicamente se muestra como un tumor encapsulado, pero al microscopio tan solo en un 6% de los casos el tumor presenta una cápsula propia o bien muestra una capsulación incompleta, por lo que en la mayoría de los casos se ha de tener claro el concepto de que es un tumor desprovisto de cápsula propia.
Se han descrito raros casos de metástasis a distancia propagadas por vía hemática o linfática al pulmón y a hueso que se producen casi siempre tras recurrencias tumorales. El término metástasis en este caso no es muy apropiado ya que la metástasis carece de criterios histológicos de malignidad y sigue siendo un tumor benigno, si bien puede producir bastante destrucción local debido a su erosión expansiva. Lo que si es más frecuente es la extensión locorregional del tumor que puede estar favorecida por microsiembra o embolismo durante el acto quirúrgico cuando el tumor se fragmenta o por crecimiento extracapsular. Imágenes.
Ecografía: cuando son pequeños se muestran como nódulos sólidos, hipoecóicos, con buena transmisión acústica, bien delimitados, esféricos u ovalados. Los más grandes a menudos tienen lobulaciones y áreas quísticas.
En la sialografía puede manifestarse por una laguna irregular, redonda u ovalada dentro de un parénquima normal, con una trama canalicular en torno a la imagen lagunar discreta o acentuada.
Diagnóstico diferencial.
Plantea diagnóstico diferencial con adenomas monomorfos y adenocarcinomas, si predomina el contenido epitelial; siringoma condroide cutáneo, en casos de recidiva localizada en la piel.
Tratamiento.
El tratamiento de este tumor, como el del resto de la tumoraciones benignas es quirúrgico. Se aconseja no aproximarse en la resección a la cápsula, extirpando un margen de tejido sano suficiente como para estar seguros de que no se ha producido ruptura capsular, debido a que tiende a infiltrar la cápsula, especialmente en las glándulas salivales mayores, no así en las menores. La cirugía suele ser suficiente para erradicar el proceso. Se ha de tener en cuenta que hay tipos histológicos de este tumor que tienen una pseudocápsula que puede ser atravesada por prolongaciones del tumor, de ahí que su resección por enucleación o con márgenes estrechos puede supone un alto riesgo de recidiva.
Los tumores del lóbulo parotídeo profundo y los del espacio parafaríngeo pueden necesitar de un acceso cervical.
Esta cirugía, de forma excepcionalmente puede requerir una biopsia intraoperatoria para confirmar la benignidad del tumor.
Recidivas.
Las recidivas se producen en un 3´5 de los casos en la parótida. La mayor parte de los casos son debidos a tumores multifocales que no fueron detectados en primera cirugía en la que no se realizó una parotidectomía total. Estas recidivas pueden también multifocales. El porcentaje de recidivas es mucho mayor entre un 13-40% cuando se practica una simple tumorectomía o enucleación.
Las recidivas pueden ser debidas, además de a la multifocalidad, a exéresis incompletas, roturas del tumor durante el acto quirúrgico con la consiguiente diseminación y la multifocalidad dentro de la misma glándula.
Para evitarlas se aconseja realizar exéresis más o menos amplias de la glándula dependiendo de la localización tumoral, no guiándose del aparente límite clínico, igualmente se ha de tener cuidado cuando su consistencia es blanda o disgregable evitando su rotura durante la intervención. Teniendo en cuenta que las recurrencias pueden ser debidas a tumores multifocales algunos expertos aconsejan tras la aparición de una primera recurrencia, esperar un periodo inicial de vigilancia para permitir que todos los focos recurrentes se muestren antes de tomar una nueva iniciativa terapéutica quirúrgica.
Pueden aparecer hasta 10-15 años después de la primera intervención.
El tratamiento debe de dirigirse al control local del tumor y a la preservación del nervio facial y a la prevención de una posible degeneración maligna.
La reintervención de recurrencia aumenta muchísimo el riego de lesión facial, a veces es necesario sacrificarlo tras varios fracasos de intervención de recurrencias. La radioterapia externa es beneficiosa tanto para control tras una primera intervención así como en las recurrencias, tanto para impedir nuevas recurrencias como para controlar las que no han podido ser extirpadas con éxito.
El riesgo de degeneración maligna es infrecuente y es aún menor en las glándulas menores. Se estima que el riesgo es de 1´5% en los primeros 5 años sin tratamiento, ascendiendo a un 10% a los 15 años; el riesgo para las recurrencias es del 7%. Los carcinomas producidos por degeneración de un adenoma pleomorfo suponen el 4% de todos los tumores malignos de las glándulas salivares. Su transformación es a un carcinoma maligno o tumor mixto maligno que es bastante agresivo. Tiene características de carcinoma epitelial o de sarcoma. La degeneración maligna también puede presentarse en las recidivas.
TUMOR DE WHARTIN. También denominada cistoadenoma papilar linfomatoso y cistoadenolinfoma. Fue descrito por Hildebrad en 1895, como un quiste congénito del cuello y posteriormente, hacia 1929, Aldred Scott Warthin publica los dos primeros casos. En realidad se trata de una adenolinfoma.
Es el segundo tumor benigno por frecuencia de las glándulas salivares. Se origina al quedar atrapados, durante la embriogénesis, restos de tejido glandular en formaciones linfáticas. Las teorías sobre su histogénesis se basan en la presencia de epitelio ductal ectópico dentro de ganglios linfáticos intraparotídeos y una reacción de hipersensibilidad atípica; también se piensa que puede tratarse de una neoplasia verdadera.
Se presenta casi exclusivamente en la parótida, de preferencia en hombres (relación 5:1), en la sexta década y a veces bilateral (10% de los casos) y en ocasiones múltiple (10% de los casos). Es la segunda neoplasia benigna más frecuente de la parótida, representando en algunas seires hasta el 30% de todos lo tumores epiteliales primarios de la parótida. No se ha descrito su aparición en las glándulas salivares menores.
El tabaquismo muestra una relación estadística importante con esta neoplasia.
Clínicamente se muestra como una lesión indolora, firme y de límites netos. Su crecimiento es muy lento.
Histología: presenta un componente epitelial con proyecciones papilares y con cavidades quísticas tapizadas por epitelio cilíndrico, biestratificado, similar al ducto estriado; además presena un componente estromal con formaciones linfáticas, folículos linfáticos y centros germinativos; finalmente es constante la presencia de cc epiteliales luminales de carácter oncocítico. Se han comunicado algunos casos de este tumor asociado con adenoma pleomorfo. Macroscópicamente su superficie es lisa o lobulada y tiene cápsula completa. En la PAAF es el tumor que puede producir más falsos positivos debido a que puede presentar cambios metaplásicos en el epitelio y cuando esta metaplasia escamosa se acompaña de atipia citológica puede llevar al patólogo a un falso diagnóstico de Ca epidermoide.
Ecográficamente puede ser sólido, apareciendo como pequeñas masas hipoecóicas, bien delimitadas, de aspecto benigno inespecífico. También puede mostrase como una masa quística con cápsula gruesa, presentando ecos internos correspondientes a las proyecciones papilares, septos y detritus.
Tratamiento quirúrgico, su pronóstico es excelente.
Su degeneración maligna es muy rara y la tasa de recurrencias es bajísima.
ADENOMAS MONOMORFICOS.
Incluyen un grupo de lesiones benignas muy variado, tratándose de tumores epiteliales raros y siendo el más común el adenoma de cc basales y el oncocitoma. Otras formas son el linfoadenoma sebáceo y el adenoma sebáceo, estas lesiones pueden presentarse en la parótida, deben distinguirse del cáncer de cc basales de la piel con linfonódulos metastásicos en parótida.
Suponen del 10 al 15% de los tumores benignos.
Adenoma de células básales.
Supone el 1-2% de los adenomas. Su localización preferente es el labio superior (20% de los casos), donde clínicamente suele manifestarse como un nódulo pequeño (<2cm.), único, circunscrito, indoloro, no ulcerado y con un aspecto muy similar a un mucocele.
Histológicamente es muy original, estando constituido por cordones de cc epiteliales anastomósicas basales, regulares y monomórficas. Su arquitectura puede ser trabecular, canalicular o basalioide sin que ello tenga implicaciones pronósticas. Se puede confundir fácilmente con el cilindroma, la similitud es tan grande que se ha considerado al adenoma de cc basales como una forma benigna del cilindroma. Algunos datos fundamentales los diferencian: la clínica del adenoma de cc basales es escasa, aparece en personas muy mayores, afectando más a mujeres. También puede plantear diagnóstico diferencial con neoplasias malignas, en concreto con el carcinoma adenoide quístico.
Su tamaño es pequeño y siempre bien delimitado. Es un tumor está perfectamente encapsulado, unilocular y no entraña peligro. Es más frecuentemente sólido y no quístico.
Tratamiento quirúrgico, con escasísimas recurrencias.
Adenoma canalicular.
Se presenta de preferencia en mujeres, en la séptima década de la vida. Se localiza fundamentalmente en las glandulas salivares menores, especialmente en el labio superior y mucosa yugal. Aparece como un nódulo pequeño, indoloro y encapsulado.
La histología es bastante característica con proliferación exclusivamente de epitelio ductal que forma múltiples estructuras tubulares, o ductales. Los oncocitos de los conductos y acinos glandulares sufren una hiperplasia con gran actividad mitocondrial. Son cc cilíndricas, de núcleos ovalados, y que presenta entre la proliferación epitelial, tejido mixoide o mucoide con vasos dilatados y hemorragia reciente. Está compuesto por masas bien delimitadas que adoptan un patrón tubular o trabecular, rodeado por una cápsula que en ocasiones es incompleta. En raras ocasiones pueden observarse varios focos de proliferación en los lobulillos glandulares. Puede confundirse en su histopatología con carcinoma adenoide quístico que es maligno.
Su tratamiento es la extirpación quirúrgica.
Oncocitoma.
También denominado adenoma de cc eosinófilas. Es un tumor benigno de crecimiento lento que se encuentra en grupos de edad avanzada (a partir de los 60 años), es encapsulado y con aspecto oscuro similar al melanoma. Suponen el 1% de todos los tumores de las glándulas salivares.
Se forman casi exclusivamente en la parótida, en su lóbulo superficial.
Histología: formados por hojas uniformes de oncocitos que son cc granulares, eosinófilas debido a que su citoplasma esta repleto de mitocondrias más o menos anormales, regordetas y granulares. Los oncocitos son una metamorfosis de una cc epitelial mutante que puede aparecer donde exista tejido salival, o también en otros parénquimas glandulares: tiroides, paratiroides, riñón, etc. La histogénesis de este tumor no ha podido ser explicada.
Siempre ha sido considerado como un tumor benigno si bien se han publicado casos de oncocitomas malignos. Es unilateral, pero también se han publicado casos de bilateralidad. También se ha considerado, más que como un proceso tumoral, como una simple metaplasia eosinófila, fenómeno que puede encontrarse en personas mayores.
Presenta una imagen ecográfica de tumor benigno sólido inespecífico.
Tratamiento: quirúrgico.
Adenoma sebáceo.
Tumor quístico que presenta nidos irregulares de cc sebáceas y pueden mostrar un denso infiltrado linfoide asociado. Son de aparición rara. Su pronóstico es excelente si se realiza una exéresis completa.
MIOEPITELIOMA. También denominado adenoma mioepitelial. El término fue introducido por Heldon en 1943.
La descripción morfológica de este tumor es un tanto controvertida. Es un adenoma con mucha celularidad estando constituido casi exclusivamente por cc mioepiteliales que pueden disponerse conformando un patrón citológico único o diferente con diversas formas estructurales, que pueden ser dominantes o entremezclarse en diferentes proporciones: fusocelular, plasmocitoide, epitelioide o de cc claras. Además de la presencia de estos tres patrones básicos de diferenciación, la producción o falta de materiales extracelulares por parte de las cc mioepiteliales amplía el espectro morfológico de la neoplasia.
Esta multiplicidad de formas que puede presentar dificulta su diagnóstico. El diagnóstico citológico de mioepitelioma maligno está sustentado en criterios de malignidad nuclear, no siempre presentes en estos tumores y en la existencia de pseudoinclusiones y hendiduras nucleares.
Puede plantear problemas de diagnostico diferencial histológico con: el carcinoma epitelial mioepitelial, el adenoma de cc basales con patrón trabecular, el adenocarcinoma de cc basales, carcinoma adenoide quístico, adenomas pleomorfos, carcinomas acinares, pasmocitoma, histiocitoma y leiomioma. Esta dificultad se todavía mayor especialmente en la PAAF, siendo este tumor objeto de muchos falsos positivos. El patólogo en estos casos ha de recurrir a la inmunohistoquimia. Mediante ésta técnica se puede apreciar la diferenciación predominante de cc mioepiteliales positivas frente a la proteína S-100 y frente a Ac vimentina y citoqueratina. La reacción frente a la actina específica muscular varía dependiendo del fenotipo celular, fuerte en el fusiforme, esporádica en el epitelioide y generalmente negativa en el plasmocitoide y de cc claras.
Son poco frecuentes, suponen el 1´5 % de todos los tumores de las glándulas salivares. Se localizan principalmente en parótida (40%) y glándulas salivares menores del paladar. Afecta por igual a ambos sexos.
Su crecimiento es rápido e indoloro y pueden ulcerarse, por lo que aunque citológicamente sea benigno, tiene un cierto grado de agresividad clínica.
El pronóstico es bueno aunque muestran un crecimiento local más agresivo que el adenoma pleomorfo y con la posibilidad de malignización en raros casos dando lugar a un mioepitelioma maligno.
Su tratamiento es la exéresis radical por su tendencia a la recidiva y posibilidad de malignización.
