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Clínica de la patología tumoral.
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Exploración de la patología tumoral.
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Pruebas complementarias.
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Diagnóstico y pronóstico.
CLÍNICA.
Se ha de realizar una historia clínica detallada.
La mayoría de los pacientes con tumores benignos de las glándulas salivales mayores o menores, se manifiestan clínicamente por una sialomegalia no dolorosa de la parótida, submandibular o de las glándulas sublinguales, de crecimiento lento.
En la parótida, la localización tumoral más frecuente es en la porción de la cola, en las submandibulares la sialomegalia suele ser homogénea, y en las salivares menores aparece como masas submucosas e indoloras situadas en paladar o en suelo de boca. Las tumoraciones de glándulas salivares menores en los senos paranasales pueden producir sinusitis obstructivas, obstrucción nasal u otros síntomas. En la mucosa laringotraqueal pueden cursar con sintomatología de disfagia, disfonía, tos, etc. La localización que presenta más problemas diagnósticos son los tumores localizados en el espacio parafaríngeo que pueden tener su origen en las glándulas menores localizadas en la profundidad de la mucosa faríngea o en el lóbulo profundo de la parótida.
Según van evolucionando en su crecimiento pueden asociar manifestaciones neurológicas como paresia o adormecimiento debido a implicación nerviosa, síntomas que clásicamente se han considerado como indicios de enfermedad maligna. Una paresia o parálisis del NF relacionada con tumor de la parótida o submandibular, constituye una señal amenazante importante. El dolor por si mismo no es signo de malignidad, ya que puede estar producido por una infección sobreañadida, hemorragia, etc., y así ocurre que el 5% de las tumoraciones benignas y el 6% de las malignas cursan con dolor; ahora bien, cuando la tumoración duele y el dolor es persistente, esto es una señal clara de enfermedad maligna; aproximadamente de un 10% a un 15% de las neoplasias malignas de la parótida presentan dolor. Lo normal , en la mayoría de los tumores de la parótida, tanto benignos como malignos, es que se presenten como una masa asintomática en la glándula. Pero es necesario insistir en el tiempo, en ocasiones prolongado, que transcurre desde el comienzo de los signos clínicos hasta la primera consulta, que puede conllevar una extensión y diseminación de la enfermedad, un peor pronóstico y una pero respuesta terapéutica.
Entre los antecedentes reviste particular interés si el paciente ha padecido cánceres dermatológicos.
EXPLORACIÓN.
Se ha de realizar una exploración física inmediata ORL completa, haciendo especial hincapié en la exploración neurológica de la cara, la palpación cervicofacial y el examen bucal que debe de ser minucioso y deberá incluir la palpación de todos los tejidos que forman la cavidad bucal, incluyendo las glándulas salivares mayores, para descubrir nódulos submucosos e intraglandulares no visibles a la inspección. No se ha de olvidar la posible extensión de estos tumores al espacio parafaríngeo. Se aconseja evaluar también el estado de la dentición.
Localizado el tumor, la exploración clínica estandar debe de evaluar la medida de la lesión, su extensión y los síntomas y signos que pueden significar lesión maligna como son PF, trismus, lesión cutánea, etc.
La consistencia pétrea, la superficie polinodular y la incapacidad para desplazar el tumor respecto a planos profundos, sugieren la presencia de una neoplasia maligna. Sin embargo, el oncocitoma, el adenoma canalicular y el adenoma pleomorfo recidivado o en estadios avanzados pueden presentar estas características.
Los tumores malignos de las glándulas salivares accesorias de faringe y laringe pueden requerir un examen endocavitario, incluso bajo anestesia general para su biopsia.
Al final de la exploración se ha de haber realizado: una medida de la lesión, una evaluación de su extensión locorregional, una exploración de los grupos ganglionares cervicales y búsqueda de los signos de malignidad.
Cuando se asocian problemas dentales, es útil realizar una consulta con el odontólogo o cirujano maxilofacial.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS.
El diagnóstico es inicialmente clínico, pero puede recurrirse a exámenes complementarios para precisar la naturaleza del tumor y determinar con exactitud su localización.
Estudio preoperatorio de rutina.
Una analítica general además de cubrir el requisito preoperatorio permite una valoración del estado general, nutricional y de la grandes funciones metabólicas.
Rx de tórax: informa de un posible proceso pulmonar, o una sospecha de metástasis que indicaría la realización de un TAC torácico.
En el momento actual no existen todavía marcadores tumorales específicos de ningún tipo para los distintos tipos de tumores salivares.
RX simple.
Para realizar el estudio de una masa glandular la Rx simple puede ser útil cuando se trata de cálculos, pero si se trata de tumores carece de utilidad.
Sialografia.
No es ya una alternativa en el estudio de imagen. Hoy se aconseja realizar sialo-RM o sialo-TAC. Ahora bien, antes del advenimiento de estas técnicas, en las lesiones malignas pudo observarse como una buena sialografía proporciona imágenes muy sospechosas: imagen lagunar de contornos irregulares, interrupción del trazado canalicular, extravasación del contraste, opacificación no homogénea del área glandular frecuentemente densa y con pequeños canales dilatados en torno a la lesión por la compresión tumoral.
Ecografía de alta resolución.
La ecografía tiene una utilidad relativa. Permite distinguir entre una lesión sólida y quística, así como su localización intra o extraglandular. Es una técnica barata y fiable, de mayor difusión en EE.UU. que en Europa, y que está adquiriendo gran auge como guía de la PAAF.
Gammagrafía con Tc 99.
Tiene escasa utilidad en la actualidad. Señalar la captación del trazador en el oncocitoma, apareciendo como nódulos “calientes” en esta prueba.
TAC y RM.
Como se expuso en el capítulo 7 del tema anterior sobre "Pruebas complementarias para las glándulas salivares", la realización de TAC o RM se indica en las glandulas salivares para el estudio de los tumores. Cuando se trata de pequeños y bien delimitados, tampoco tiene demasiado interés, pues a menudo los estudios de imagen no ayudan a diferenciar tumores malignos de benignos, ni sirven para una planificación terapéutica.
Su realización está indicada cuando se sospecha que el tumor puede sobrepasar los límites de la glándula y en la parótida además, cuando se sospecha afectación del lóbulo profundo o la exploración muestra signos sospechosos de malignidad (afectación facial y trismus). Las extensiones tumorales más frecuente son al especio medial parafaringeo, mandíbula, hueso temporal y columna vertebral. Igualmente se han de realizar técnicas de imagen cuando hay signos evocadores o evidentes de malignidad ya que pueden aparecer signos de interés como son la lisis ósea, la captación de contraste y las adenopatías cervicales (búsqueda y evaluación de posibles adenopatías). Si que es necesario utilizar imágenes en las neoplasias de glándulas menores de mucosa faringo-laríngea, cavidad nasal o senos paranasales, sobre todo con el fin de realizar una planificación quirúrgica.
La RM es hoy la alternativa de elección frente al TAC y a la ecografía de alta resolución. Aporta alguna información más precisa que el TAC por su mejor definición del tejido blando y mayor sensibilidad. Está indicada su realización en los tumores del lóbulo profundo, extensiones a espacio parafaríngeo y cuando está afectado el NF para poder visualizar el conducto de Falopio.
Los tumores benignos muestran contornos bien definidos, siendo su realce homogéneo tras el contraste, en su inicio presentan una forma oval o redondea. Según van aumentado de tamaño tomar formas lobuladas y en el realce pueden mostrarse no tan homogéneos con áreas atenuadas por necrosis, hemorragias o calcificaciones. Cuando se originan en el lóbulo profundo tienden a progresar por el espacio estíleo-mandibular tomando forma piriforme y desplazando la grasa del espacio parafaríngeo.
Las lesiones de contornos más definidos son sospechosas de tumores malignos y lo mismo ocurre con las lesiones hipointensas en T2.
Por tanto, la realización de TAC y RM ante esta patología no es eficaz en relación con el costo, debiendo limitarse su uso tan sólo a las situaciones que se han mencionado: neoplasias malignas o recurrentes, neoplasias grandes, afectación presunta o conocida del espacio parafaríngeo, sospecha de lesión carotídea o afectación de otros espacios que podrían contraindicar intervención. En general se solicita siempre como una prueba prequirúrgica pa la obtención de información anatómica y realización del estudio simultaneo de la glándula contralateral
PAAF.
La PAAF juega un papel importante en la orientación diagnóstica preoperatoria de los turmores de las glándulas salivares por lo que se utiliza regularmente, no obstante, su efectividad en la interpretación de estos tumores es controvertida, ya que no está exenta de limitaciones en cuanto a su precisión diagnóstica. El objetivo de la prueba es determinar si una masa es de carácter inflamatorio y/o reactivo, benigno o maligno, y si es posible llegar al diagnóstico específico.
La técnica se expuso en la exploración de las glándulas salivares: capítulo 79.1ª.06. Comenzó a utilizarse en el estudio de la GP hace más de 100 años en un intento de buscar un diagnóstico específico de estos tumores. Si se realiza con aguja fina, del calibre apropiado, el riesgo de realizar microsiembra es mínimo y puede considerarse como un procedimiento fácil y seguro. En la GP es raro tener que recuriir a la guia ecográfica. Es importante informar al patólogo sobre la clínica y las pruebas complementarias que previamente se hayan realizado.
Para la mayoría de los autores es un elemento fundamental para el diagnóstico preoperatorio con un alto grado de precisión diagnóstica, presentando una sensibilidad del 60% y una especificidad del 85-95%, por lo que rara vez se puede confundir una neoplasia maligna como benigna. La tipificación exacta del tipo tumoral es menos importante hasta el análisis definitivo de la pieza quirúrgica. Los resultados siempre serán más fiables cuando la ténica se ha realizado con una buena calidad y cuando hay una amplia experiencia por parte tanto del patólogo como de quien la realiza.
No obstante la realización de la PAAF y su utilidad en el estudio de lesiones neoplásicas no está exenta de discusión; algunos autores menosprecian esta técnica argumentando que la mayoría de las masas parotídeas requieren siempre cirugía y la PAAF influiría muy poco en el manejo clínico del tumor, además, los resultados obtenidos en diversos estudios de validación presentan divergencias significativas.
La tasa de falsos negativos está en torno al 30% de los casos, siendo la más frecuente la de los turmores de Warthin que han sido informados en la PAAF como carcinomas.
El diagnóstico citológico por PAAF nunca debe de prevalecer sobre la impresión clínica del cirujano; ante un resultado benigno de la PAAF, pero con sospecha clínica o imagen de un proceso maligno, se recomienda la realización de una biopsia intraoperatoria para confirmar el diagnóstico y orientar un tratamiento adecuado.
Biopsia.
La única prueba de diagnóstico cierto es la práctica de una biopsia, pero este método por las molestias y complicaciones que acarrea, solo se realiza en casos de excepcional dificultad diagnóstica. Como norma, la biopsia incisional está formalmente contraindicada en la glándula submaxilar, y se acepta como procedimiento estándar en la tipificación de neoplasias de glándula salival menor.
La biopsia intraoperatoria muestra una especificidad del 98% en caso de neoplasias benignas y del 70-80% en caso de neoplasias malignas. En consecuencia, no se deben tomar decisiones intraoperatorias basadas exclusivamente en la biopsia intraoperatoria, sino en conjunción con la clínica.
El diagnóstico anatomopatológico presenta una gran dificultad por la diversidad celular que puede encontrarse, pero es el único método que da un diagnóstico de certeza.
DIAGNÓSTICO Y PRONÓSTICO.
El diagnóstico positivo se fundamente en: Clínica + Exploración + Imagen + PAAF + Biopsia.
Metástasis: sistemáticamente se han de explorar físicamente y mediante imagen las posibles adenopatías cervicales. Igualmente se ha de hacer una exploración pulmonar (Rx-TAC torácico).
Mediante las imágenes se han de valorar posibles extensiones extraglandulares, sobre todo a los maxilares.
Diagnóstico diferencial.
Se basa en la anmanesis, exploración fisica, RM y PAAF.
Se plantea con muchos otros procesos de las mismas glándulas: sialomegalias benignas, sialoadenosis, sialoadenitis crónica con o sin sialolitiasis, ganglios linfáticos intraparotídeos y metástasis.
Procesos vecinos: adenopatías, lesiones cutáneas, quistes embrionarios benignos, lesiones linfoepiteliales quísticas por HIV y torus palatino.
Estructuras anatómicas normales pueden confundirse con masas parotídeas: músculo masetero, apófisis transversa de la primera vértebra cervical; apófisis coronoides, cóndilo o ángulo de la mandíbula.
Pronóstico.
Los dos datos fundamentales son el estadio clínico (tamaño tumoral).
Otros factores para el pronostico son: el grado histológico, la invasión del perineuro, la calidad de la exéresis quirúrgica y la administración de radioterapia.
Se consideran factores de buen pronóstico la adecuada limitación macroscópica, la encapsulación, la buena diferenciación mucoide o epidermoide y la pobreza del contingente de cc intermediarias o transicionales.
En algunos trabajos se ha considerado el sexo masculino, al igual que una edad superior a los 60 años, como indicadores de peor pronóstico en la evolución de estos tumores.
