- TUMORES DE OIRIGEN EMBRIONARIO.
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Tumores de origen epitelial.
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Tumores de origen conjuntivo.
Los tumores benignos de la rinofaringe no son frecuentes.
Clásicamente se dividen en tres grupos según su origen histológico:
- Embrionarios.
- Epiteliales.
- Conjuntivos.
La OMS propone esta otra clasificación:
Tumores benignos de origen epitelial:
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Pólipo piloso.
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Papiloma tipo Scheridiano.
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Papiloma escamoso.
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Adenoma pituitario ectópico.
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Tumor enlage de glándulas salivares.
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Craniofaringioma.
Neoplasia de partes blandas:
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Angiofibroma nasofaríngeo
- Quistes dermoides.
- Craneofaringioma o tumor de la bolsa de Rathke.
- Meningocele.
La rinofaringe es una región anatómica formada fruto de una considerable actividad embriológica por multitud de fusiones, lo que condiciona la formación y el comportamiento de multitud de neoplasias y seudotumores en ella.
Quistes dermoides.
Son poco frecuentes y su patogénesis no está del todo aclarada.
Se han descrito tres tipos diferentes: epidermoides, dermoides y teratomas.
Quistes Epidermoides.
Son quistes revestidos por un simple epitelio escamoso sobre una pared fibrosa y no tienen estructuras anexas. Es la variedad más frecuente de quiste dermoide en cabeza y cuello.
El más frecuente y conocido es el quiste de Tornwaldt. Se ha encontrado como resto embrionario hasta en el 3% de los individuos. Consiste en una conexión invaginada entre el epitelio faríngeo y restos subyacentes de la notocorda, estando situado en lo alto de la línea media posterior de la rinofaringe. La oclusión de la abertura de esta bolsa faríngea por un proceso inflamatorio hace que se forme un quiste y en caso de infectarse se produce un absceso.
La mayoría de los casos se manifiestan clínicamente en la segunda y tercera década de la vida, afectando por igual a ambos sexos. Se manifiesta por una secreción postnasal intermitente o persistente en masas de moco denso, como material purulento, cefalea occipital indefinida que empeora al mover la cabeza, rigidez de los músculos posteriores del cuello, sabor desagradable o halitosis. Puede además haber sensación de garganta irritada y rinolalia.
A la exploración aparece en la línea media del cavum un bulto quístico submucoso, de superficie lisa, de 1 a 2 cm y justo por encima de las adenoides. Muchas veces puede observarse en su superficie una fosita o fístula central.
Las imágenes (TAC-RM) muestran una masa de tejido blando, de bordes bien delimitados, en lo alto de la pared posterior. Puede confundirse con la bolsa de Rathke, pero el quiste es más dorsal y caudal que la bolsa. Los quistes de las glándulas mucíparas suelen ser más pequeños, lateralizados y muchas veces múltiples, y se asocian a una mayor cantidad de tejido linfoide. Los quistes originados por fusión de quistes adenoideos están dentro de las adenoides y son más superficiales que la aponeurosis faringobasilar.
Histológicamente el quiste aparece tapizado por epitelio respiratorio, con mínimas cantidades de tejido linfoide en su pared.
Si se decide su tratamiento quirúrgico, el quiste debe de escindirse hasta el periostio o marsupializarlo ampliamente. El simple drenaje no resuelve el problema, pues enseguida el quiste vuelve a llenarse de líquido.
Quistes Dermoides.
Son quistes recubiertos por epitelio y con conteniendo de apéndices relacionados con la piel, tales como cabello y glándulas sebáceas. El origen, tanto de estos quistes como de los epidermoides, se considera que está en el desarrollo embriológico del propio epitelio, tal como ocurre en el desarrollo de la órbita, nariz y boca, localizaciones en las que son más frecuentes este tipo de quistes.
Teratomas y quistes teratoides.
Están recubiertos de tejido epitelial y contienen en su interior tejido de origen ectodermal, mesodermal y endodermal (dientes, pelos, etc). En realidad, todos los tumores embrionarios de la rinofaringe pueden contener sustancias de tipo queratínico.
Su origen es más complejo que el de los dos anteriores y es el tipo más raro de tumor embrionario en cabeza y cuello.
La variedad más descrita es el pólipo piloso de la rinofaringe. Suele diagnosticarse al nacer. Puede originarse en el techo de la pared posterior de la nasofaringe. Inexplicablemente es más frecuente en las mujeres que en los hombres, con un predominio de 6:1, pudiendo asociarse a otro tipo de anomalías en el desarrollo del paladar o del cráneo, en cuyo caso la base del teratoma puede estar conectada con el tejido nervioso a través de una perforación en el hueso de la base del cráneo.
Histológicamente su superficie está compuesta de piel, con una delicada capa hiperqueratósica que posee unidades pilosebáceas. Su masa está compuesta por tejido fibroadiposo con restos de cartílago, hueso y músculo. Se diferencian de otros teratomas por no tener componentes endodérmicos.
Se ha postulado que su origen embriológico es de la primera hendidura branquial: coristomas.
El tamaño del tumor determina su presentación clínica. En el caso de que sea grande, pueden manifestarse por interferencias con la respiración y dificultades en la alimentación, y, en el caso de que el tumor esté pedunculado, puede llegar a poder observarse a través de la boca. Los tumores pequeños pueden tardar años en ser diagnosticados, pudiendo ser clasificados erróneamente como fibromas nasofaríngeos. La gravedad de los síntomas, conjuntamente con el estado general del paciente, son los que determinan la urgencia del tratamiento. Si el niño no presenta otras patología asociadas se procede a su exéresis, bajo anestesia general, mediante control endoscópico por vía retropalatina, como si de una adenoidectomía se tratase. Sólo en caso de quistes gigantes puede ser necesaria una traqueotomía previa.
Cordoma.
Son tumores que derivan de la cuerda dorsal o notocorda. Su localización corporal más frecuente es la sacra, pero también pueden aparecer en el clivus haciendo relieve en el techo de la rinofaringe.
Son de crecimiento muy lento, diagnosticándose en el adulto.
A pesar de su benignidad, su progresivo crecimiento lento va destruyendo la base del cráneo y las estructuras cerebrales de la fosa media, pudiendo alcanzar la salida de ciertos pares craneales por sus respectivos agujeros.
Craneofaringioma o tumor de la bolsa de Rathke. Son quistes formados a partir de restos embrionarios del saco de Rathke y de residuos de la segunda hendidura branquial.
Localización.
La localización rinofaríngea de estos tumores es excepcional, pudiendo aparecer en la nasofaringe por una invasión descendente de una localización suprasellar primitiva.
Cuando se localizan en la línea media proceden de la bolsa de Rathke.
Los originados en la pared lateral de la rinofaringe y en el paladar blando contiguo son branquiógenos. Estos se forman a partir del extremo interno de la segunda hendidura branquial.
Clínica.
Presentan un crecimiento lento, mostrándose asintomáticos hasta que provocan la obstrucción respiratoria. Es raro que lleguen a dar trastornos neurológicos.
Diagnóstico.
La fibroendoscopia muestra una imagen directa.
Las técnicas actuales de imagen, TAC y RM, suelen ser definitivas y son necesarias para conocer su perfecta extensión y ubicación.
Diagnóstico diferencial: con los meningoceles.
Tratamiento.
Se ha empleado como tratamiento su marsupialización, aspiración y la inyección de líquidos esclerosantes, pero lo preferible es su exéresis.
Su excisión puede realizarse por vía endoscópica nasal, o bien una vía transpalatina, teniendo siempre como meta principal su escisión completa.
